Alpha Thalassemia ke eng?

Alpha thalassemia ke phokolo ea mali e futsitsoeng eo 'mele o sitoang ho hlahisa hemoglobin e tloaelehileng. Hemoglobin A (hemoglobin e kholo ho batho ba baholo) e na le liketane tse peli tsa alpha-globin le liketane tse peli tsa beta. Ka alpha thalassemia, ho na le palo e fokotsehileng ea alpha globes.

Mefuta ea Alpha Thalassemia ke Eng?

• Alpha thalassemia minima (se-carrier carrier) e etsahala ha alpha e le 'ngoe ea globin e lahlehile.

• Alpha thalassemia e nyenyane (kapa tšobotsi) e etsahala ha li-alpha tse peli tsa globin li lahlehile. Ho na le mefuta e 'meli. Ha liphatsa tsa lefutso tsa li-alpha tsa liphatsa tsa lefutso tse hlahang li le teng ka chromosome e le 'ngoe 16 e bitsoa cis , empa ha ho na le liphatsa tse ling tsa chromosome e le' ngoe ea alpha alpha.
• Matšoao a Hemoglobin H (kapa alpha thalassemia intermedia) e etsahala ha li-alpha tsa liphatsa tsa lefutso li sa sebetse. Tabeng ena, ho na le bongata bo feteletseng ba beta globins. Ha tsena li kopana hammoho, li bitsoa Hemoglobin H.
• Li-Hydrops fetalis li etsahala ha liphatsa tsa lefutso tsa alfine tsa glob li lahlehile. Histori, sena se bile se sa lumellaneng le bophelo. Haeba kotsi e tsejoa esale pele, tšelo ea mali ea intrauterine (ho tšeloa ho lesea le sa le lesea ha e ntse e le ka popelong) e ka lumella hore ho fanoe ka katleho. Bana bana ba hloka phekolo e sa foleng ea tšelo ea mali ka mor'a hore ba hlahe 'me hangata ba kenyelletsoa masapo.
• Hemoglobin H Constant Spring e na le phapang ea alpha thalassemia moo li-alpha tse peli tsa globin tsa lefutso li lahlehileng hammoho le alfabeta ea globin ea lefutso e feto-fetoha.

Ke mang ea kotsing ea Alpha Thalassemia?

Alpha Thalassemia e atisa ho amahanngoa le Asia, Afrika le sebaka sa Mediterranean. US, hoo e ka bang karolo ea 30 lekholong ea Afrika-Amerika e na le alma thalassemia minima kapa e nyenyane.

Alpha thalassemia ke boemo bo futsitsoeng mme ho hloka hore batsoali ba babeli ba be bajari.

Motho ea se nang li-alpha thalassemia o lokela ho ba le liphatsa tse 'nè tsa li-globin tsa liphatsa tsa lefutso. Kotsi ea ho ba le ngoana ka lefu la alpha thalassemia e itšetlehile ka boemo ba batsoali. Tsela ea trans -alpha thalassemia e nyane e atile haholo ho batho ba Afrika. Cis e tloaelehile haholo ho batho ba tsoang Asia kapa sebakeng sa Mediterranean.

Haeba batsoali ba babeli ba na le trans alpha thalassemia e nyenyane (a- / a-), bana bohle ba bona ba na le trans alpha thalassemia e nyane. Haeba motsoali a le mong a na le alpha thalassemia e nyenyane (aa / -) 'me motsoali e mong o na le trans alpha thalassemia e nyane (a- / a-), ba na le monyetla oa ho ba le ngoana ea tšoeroeng ke lefu la Hemoglobin H. Ka ho tšoanang, Haeba motsoali a le mong a e-na le alpha-thalassemia e nyenyane (aa / -) 'me motsoali e mong o na le minara ea thalassemia (aa / a-), ba na le monyetla oa ho ba le ngoana ea tšoeroeng ke lefu la Hemoglobin H. Li-Hydrops fetalis li etsahala ha batsoali ba babeli ba na le alpha thalassemia e nyane.

Alpha Thalassemia e Tsejoa Joang?

Alpha thalassemia minima ha e bake liphetoho tsa laboratori ho CBC. Ke kahoo e bitsoa sesebelisoa sa ho khutsa. Hangata sena se belaelloa ka mor'a hore ngoana a hlahe le lefu la Hemoglobin H. Sena se ka khethoa feela ka tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso.

Ka linako tse ling alpha ea thalassemia e nyenyane e khetholloa ka skrine e sa tsoa tsoaloa , empa eseng maemong 'ohle.

Teko e ntle bakeng sa lihlopha tsa Hemoglobin Bart kapa tse potlakileng. Batho ba bangata ba nang le alpha thalassemia ba banyenyane ha ke tsebe letho. Hangata sena se hlahella ka nako e tloaelehileng ea palo ea mali (CBC). CBC e tla senola phokolo ea mali e nyenyane ho ea ho e nang le lisele tse khubelu tsa mali. Sena se ka ferekanngoa le khaello ea mali ea mali . Ka kakaretso, haeba ho haelloa ke khaello ea tšepe e laoloa ka ntle 'me tšobotsi ea beta thalassemia e laoloa ka ntle, mokuli o na le tšobotsi ea alpha thalassemia. Haeba ho hlokahala, sena se ka netefatsoa ke liteko tsa liphatsa tsa lefutso.

Hemoglobin H e ka tsejoa hape ka skrine e sa tsoa tsoaloa. Bana bana ba fetisetsoa ho sethoathoa sa lefuba sa mafu hore se behe hloko haholo.

Bakuli ba bang ba tsejoa hamorao bophelong nakong ea ho sebetsa ha mali.

Li-Hydrops fetalis ha li na lefu le itseng, empa li na le litšobotsi tse hlahang ka neonatal ultrasound. Ho lahleheloa ha liphatsa tsa lefutso tsa li-alpha tsa li-glob li fumanoa nakong ea mosebetsi oa mohloli oa li-hydrops.

Litšebeletso tsa Alpha Thalassemia ke life?

Ha ho phekolo e hlokahalang bakeng sa alpha thalassemia minima kapa e nyane. Batho ba nang le li-alpha thalassemia ba banyenyane ba tla ba le mali a phofshoana a bophelo bohle.

Litlhapi: Bakuli ba nang le Hemoglobin H hangata ba na le phokolo ea mali e leka-lekaneng e mamelloang hantle. Li-transfuions li hlokahala ka linako tse ling nakong ea maloetse a nang le feberu ha lenane la khutsufatso ea sele ea khubelu ea mali le potlakile. Litlhapi li ka 'na tsa hlokahala khafetsa haholoanyane ha motho a le moholo. Bakuli ba Hemoglobin H Constant Spring ba ka ba le mali a bohlokoa haholo 'me ba hloka ho tšeloa hangata nakong ea bophelo ba bona.

Phekolo ea chelation ea Iron: Batho ba nang le lefu lena la Hemoglobine ba ka 'na ba hlahisa tšepe e ngata ho feta ha ho se na tšelo ea mali ho feta ho eketsa ho kenngoa ha tšepe maleng a manyenyane. Ba ka phekoloa ka meriana e bitsoang chelators ho thusa ho tlosa setopo sa tšepe e feteletseng.