Leurofibromatosis ke mafu a liphatsa tsa lefutso, a mangata a tsamaiso ea mefuta-futa ho feta ho ama mahlo feela, empa le boko, methapo, masapo le letlalo. Ho na le mefuta e 'meli ea lefu la neurofibromatosis: NF1 (mofuta oa 1) le NF2 (mofuta oa 2) . NF1 ke mofuta o tloaelehileng ka ho fetisisa oa lefu lena, e leng karolo ea 90 lekholong ea linyeoe.
Batho ba nang le NF1 hangata ba na le matšoao a mangata a bonahalang a hlahang nakong ea tsoalo, empa matšoao a mangata a bonahala ho tloha bongoaneng.
Ba nang le NF2 ba atisa ho hlahisa matšoao le matšoao hamorao bophelong, pakeng tsa lilemo tse 20 le tse 30. NF1 ka linako tse ling e bitsoa Von Recklinghausen kapa methapo ea pelo ea neurofibromatosis. Ka linako tse ling NF2 e bitsoa neurofibromatosis e bohareng.
Matšoao le Matšoao
Batho ba nang le mofuta oa neurofibromatosis ba ka ba le lintlha tse latelang:
- Cafe-au-lait macules: Cafe-au-lait macules ke likokoana-hloko tsa letlalo tse bonahalang ka batho ba 95% ba nang le neurofibromatosis. Litšoene tsena tse lefifi ka tloaelo li eketseha ka boholo le palo nakong ea lilemo tse 10 tsa pele tsa bophelo.
- Letlalo la ho phunya seaparo: Hangata ho ruruha ha letlalo ho bitsoa letšoao la Crowe. Batho ba nang le lefu la neurofibromatosis ba atisa ho bokella likhetho libakeng tsa armpit le groin. Ho tse ling, likhahla tsena li fumanoa ka holim'a likopi, tlas'a matsoele, le ho pota molaleng.
- Lesapo le fetoha: Batho ba nang le lefu la neurofibromatosis ba tloaelehile ho hōla ha masapo 'me ka linako tse ling ba na le masapo a dysplasia. Skeletal dysplasia e baka nako e khutšoane le matsoho le maoto hore li se ke tsa lekanngoa le karolo eohle ea 'mele.
Neurofibromatosis le Mahlo
Batho ba nang le lefu la neurofibromatosis ba atisa ho ba le maemo a sa tloaelehang a amang mahlo ka ho toba.
- Li-neurofibromas tse fokolang: Neurofibroma e nyenyane ke letšoao le letšoao la letlalo la NF1. Li-neurofibromas li phahame, li hlahisa letlalo. Li-neurofibromas li hlaha bofelong ba bongoana mme li eketseha ka boholo le palo ho pholletsa le bophelo. Li-neurofibromas li ka ba khōlō haholo, ka linako tse ling li fihla ho lisenthimithara tse hlano. Hangata ha li utloise bohloko empa li ka hlahisa maikutlo le ho ba bonolo. Ha li etsahala ho pota-pota likopi li ka baka ho ruruha le mafu a kang blepharitis . Li ka boela tsa etsa hore ho be le litsela tse se nang likoli tse kang ptosis, moo sekoala se omeletseng ka tlaase ho feta se lokelang, le ho etsa li-ectropion, moo sekoli se tlaase se oelang leihlo 'me se ka pepeseha sepakapakeng ka mokhoa o sa tloaelehang.
- Li-nodule tsa Lisch: Li- Lisch nodule li tsosoa, likokoanyana tse nang le li-pigment tse hlahang ka har'a iris . Lingaka tsa mahlo li khona ho bona li-nodch tsa Lisch mahlong a batho ba nang le neurofibromatosis ba sa le banyenyane ba lilemo li tšeletseng. Li shebahala joaloka liluru tse nyenyane, tse chitja, tse nang le sebōpeho se nang le sebōpeho se nang le sebōpeho se nang le seretse. Tsena li ka ba tsa bohlokoa bakeng sa ho hlahloba. Ka linako tse ling, li-nodule tsa Lisch li fumanoa nakong ea tlhahlobo ea mahlo pele motho a fumanoa a e-na le neurofibromatosis.
- Hamartomas ea astrocytic ea Retinal: Retinal astrocytic hamartomas ke li-tumor tse bohloko tsa retina tse ka hlahang mahlong a mabeli. Li ka kenyelletsa methapo ea optic empa e ka boela ea ata ho ama macula, bohareng ba retina. Haeba likarolo tsena li ameha, pono e ka 'na ea fokotseha' me e ka 'na ea e-ba teng ka mahlaseli. Mofuta ona oa hlahala o teng potsong ea posterior, kapa
- Tsela ea Optic gliomas: Bana ba nang le karolo ea 15 lekholong ea bana ba nang le NF1 ba na le lihlahala tsa boko tse amang tsela ea optic, e kenyang methapo ea optic ha e tsoa ka morao ebe e khutlela bokong. Ka linako tse ling tsena lihlahala li ka baka proptosis. Proptosis ke boemo boo boima bo etsang hore leihlo le fetele pele. Strabismus (leihlo la mahlo) le eona e ka hlaha ka lebaka la optic gliomas.
Phekolo
Li-neurofibromas li ka ba ngata ka palo kapa li hlaha ka lihlopha tse nyane. Haeba li-nodule tse phahameng li hlaha libakeng tse sa thabiseng tse bakang mathata, mohlala ka pel'a tempele, li ka ntšoa opereishene. K'homphieutha e neng e le tempele e ka baka mathata a maholo feela a leka feela ho apara likhalase tse ngotsoeng ka khalaletso kapa litela tsa mahlaseli. Ho tlosoa ho sebelisoa ho sebetsa hantle bakeng sa lisele tse le thōko empa ha ho khonehe maemong a mangata ho tlosa palo e kholo ea tsona.
Batho ba nang le li-neurofibromas tse ngata ho pota-pota leihlo le mahlo a likoala ba hloka tlhokomelo e eketsehileng ho sebelisa bohloeki libakeng tsena. Ho hloekisa li-neurofibromas tse pota-potileng lehlohonolo ho ka thibela blepharitis le mafu a mang a letlalo.
Bana ba hlahisang optic gliomas hangata ha ba hloke phekolo ntle le haeba lihlahala li bontša khōlo e potlakileng kapa tsoelo-pele. Haeba sena se etsahala, chemotherapy ke phekolo ea khetho. Ka linako tse ling likopi tsena li ka baka tšenyo ea tsoelo-pele kapa ea kutloisiso. Bana bana ba hloka tlhokomelo e khethehileng kaha lisosa tsena li ka baka mathata a sebaka, likhaello tsa visuomotor le mathata a lipuo le litaba tsa ho tsamaisana le motlakase.
Mathata
Mathata a 'maloa a ka hlaha ho batho ba nang le NF2.
- Acoustic neuromas: mofuta oa Neurofibromatosis oa 2, NF2, o bakoa ke phetoho ea lefutso e sitisang kholo ea lihlahala. Sena se etsa hore ho be le meriana e mengata ea meriana le khōlo ea 'mele. E 'ngoe ea matšoao a tloaelehileng a NF2 ke acoustic neuromas, kapa hlahala e amang methapo e re lumellang hore re utloe. Batho ba nang le bothata ba sena ba ka 'na ba tletleba ka mathata a leka-lekaneng, tahlehelo ea kutlo le li-tinnitus.
- Mafu a nang le lefuba : Batho ba etsang karolo ea mashome a robeli ba nang le NF2 ba tla hlahisa mefuta e 'meli ea cataract, posterior subcapsular le cataract cortical. Hangata tsena ke li-cataract tse bonolo empa likarolo tse ka bang 20 lekholong tsa boiphihlelo li fokotse pono ka lebaka la tsona.
- Optic nerve sheath meningiomas: Hoo e ka bang karolo ea 27 lekholong ea batho ba nang le NF2 ba tla ba le mesifa e amang sekoahelo se potolohileng monoana oa optic. Li-tumor hangata li na le likokoana-hloko empa li ka sutumelletsa le ho hatella methapo ea methapo le methapo ea mali mantle a optic, e leng se etsang hore pono e lahlehe. Meningiomas ana a ka boela a etsa hore leihlo le khone ho fetela pele le ho baka lithibelo tsa mesifa ea mahlo.
- Litapole tsa Epiretinal: Batho ba nang le bothata ba NF2 le bona ba bonahala ba hlaolela li-membrane tsa epiretinal. Li-membrane tsa Epiretinal ke likokoana-hloko tse hlahang holim'a retina. Hangata lesea le thehiloe holim'a macula. Haeba lisele tsena li kopana, li ka baka pono e fokotsehileng kapa e sothehileng.
Seo U Lokelang ho se Tseba
Leurofibromatosis ke lefu le tebileng le bakang kholo ea hlahala hohle tsamaisong e mengata ea 'mele. NF1 le NF2 li ka hlahisa matšoao a mahlo ao lingaka tsa mahlo li ka li fumanang ho tla lebisa tlhokomelong ea pele. Mang kapa mang ea nahanang hore o na le neurofibromatosis e lokela ho ba le lipatlisiso tsa mahlo ka selemo tse kenyeletsang ho kopanya leihlo.
Bohloko ba mathata a amanang le mahlo a lefu la neurofibromatosis e ka fapana haholo, esita le ka litho tsa lelapa le le leng. Leha ho le joalo, kaha e ama mekhoa e mengata ea 'mele, hangata batho bana ba etela litsebi tse ngata tse fapaneng, ho akarelletsa li-neurosurgeons, li-otolaryngologists, li-audiologists, li- optometrists / ophthalmologists le li-neuroradiologists.
> Mehloli:
> Sowka, Joseph, Gurwood, Andrew, Kabat, Alan, Neurofibromatosis, p13-15, June 2016, Tlhahlobo ea Optometry, Buka ea ocular disease management, khatiso ea bo18.