Bana ba hloka tšepe lijong tsa bona, ke kahoo batsoali ba bangata ba lekang ho etsa bonnete ba hore bana ba bona ba ja lijo tse ngata tse nang le tšepe letsatsi ka leng. Ha ba se na tšepe, ba ba kotsing ea ho haelloa ke khaello ea mali .
Ho etsahala'ng haeba o fumana tšepe e ngata haholo?
Ka lehlohonolo, seo ha se bothata ho bana ba bangata, ha 'mele oa bona o laola hore na ke bokae ba tšepe le ho bo boloka. Empa haeba ba na le hemochromatosis, lefu la lefutso le ka futsitsoeng ho batsoali ba ngoana, ngoana a ka fumana tšepe e ngata haholo, e leng se etsang hore a boloke tšepe e eketsehileng ka sebete sa pelo, pelo, lik'hamphani le litho tse ling.
Matšoao a Hemochromatosis
Lipontšo, matšoao le mathata a amanang le hemochromatosis e ka qetella e kenyeletsa:
- mafu a kopantsoeng (arthralgia) le ramatiki
- mokhathala
- fokotseha matla
- ho lahleheloa ke boima
- bohloko ba mpeng
- tahlehelo ea moriri
- mathata a pelo, ho kenyelletsa lefu la pelo le ho hloleha ha pelo le arrhythmias
- lefu la sebete, le sebete le atolositsoeng (hepatomegaly), ho ruruha ha sebete le sebete ho hlōleha
- e bohlooho kapa letlalo la boronse
- hypothyroidism
- lefu la tsoekere
- ho hloka matla
- amenorrhea (ho se be le nako)
Bana ba bangata ba nang le hemochromatosis ha ba na matšoao leha e le afe, leha ho le joalo, kaha matšoao a ka 'na a se ke a hlaha ho fihlela hamorao bophelong, joalokaha tšepe e eketsehileng e hahoa' meleng oa bona.
Ho lemoha Hemochromatosis
Kaha bana ba nang le hemochromatosis hangata ha ba na matšoao leha e le afe, ba ka ba thata ho fumana hore na ba na le matšoao afe. Taba e tloaelehileng ke hore beng ka uena ba haufi ba fumanoa ba e-na le hemochromatosis 'me joale ka lebaka la lefu la liphatsa tsa lefutso, litho tse ling tsa lelapa li kena tekong.
Kahoo ngoana oa hae a ka 'na a lekoa le pele a e-na le matšoao leha e le afe, feela ka lebaka la histori ea lelapa la hae.
Ho hlahlojoa hamochromatosis ho ka kenyelletsa liteko tsa mali ho lekanya boholo ba tšepe 'meleng oa ngoana, ho akarelletsa le ho batla:
- e phahameng ea transfert transferrin
- e phahameng ferritin
- tšepe e phahameng ea serum
- ho fokotsa matla a ho kenya matla a tšepe (TIBC)
Sena se bitsoa marang-rang a tšepe li-labs tse ngata.
Ho hlahlojoa ha Likokoana-hloko bakeng sa Hemochromatosis
Hape hoa khoneha ho etsa liteko tsa liphatsa tsa lefutso hore li batle liphatsa tsa lefutso tse nang le bokooa (HFE gene) tse bakang hemochromatosis ea lefutso, ho akarelletsa le liphetoho tsa C282Y, H63D le S65C. Bana ba na le likopi tse peli tsa liphatsa tsa lefutso tsa HFE ba tla ba le hemochromatosis (ba kotsing ea ho fumana matšoao haeba ba e-na le likopi tse peli tsa liphatsa tse tšoanang tsa 'mele), ha ba e-na le liphatsa tsa lefutso tse fetohileng, joale ba tla ba tšebetso e ke ke ea hlahisa leha e le efe ea matšoao a hemochromatosis.
Leha ho le joalo, karolo ea ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso ea bana ke ntho e fokolang haholo. Hopola hore American Academy of Pediatrics e re "ho fokotsa ho kula kapa ho shoa ka lebaka la ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso ha hoa bonahatsoa ka maemo a mangata ao tlhahlobo ea tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e fumanehang ka eona," le hore "tsebo ea boemo bo eketsehileng ba kotsi e ka qala ho arabela hampe kelellong le, mohlomong, khethollo ke ba-insuretsa, bahiri kapa ba bang. "
Ka kakaretso, ka maemo a mangata, ho akarelletsa le hemochromatosis, ba khothalletsa ho tlosa liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho fihlela ngoana e moholo kapa a khona ho etsa qeto e nang le bokhoni le tsebo.
Lebaka le leng le utloahalang la ho tlosa liteko tsa liphatsa tsa lefutso ke hore batho ba ka bang 50% ba lekang ho ba le bothata ba hemochromatosis ba tsoelapele ho ba le matšoao.
Ka lehlakoreng le leng, litsebi tsa Setsi sa Sechaba sa Lipatlisiso sa Sechaba sa Batho se re "kaha ho hlahlojoa ha nakoana pele ho bolela ho phekoloa kapele le ho laola mafu, ho ka 'na ha e-ba le melemo ho khetholla bana ba kotsing." Ba boetse ba boloka hore "tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e nkoa e le molemo ho banyalani ba rerang ho ba le lelapa."
Ka kakaretso, bana ba atisa ho nkoa feela bakeng sa ho hlahloba hemochromatosis haeba:
- batsoali ba babeli ba na le hemochromatosis (ngoana o tla ba le hemochromatosis hape)
- motsoali a le mong o na le hemochromatosis 'me e' ngoe ke sesebelisoa sa hemochromatosis (50% monyetla oa hore ngoana a be le hemochromatosis)
- batsoali ka bobeli ke lijari tsa hemochromatosis (25% monyetla oa hore ngoana a be le hemochromatosis)
Ha motsoali a sa fumanehe bakeng sa liteko tsa liphatsa tsa lefutso, o ka lekanya kotsi ea motho ea ho ba le liphatsa tsa lefutso bakeng sa hemochromatosis ho itšetlehile ka hore na setho sa lelapa se na le hemochromatosis:
- haeba 'Mangoane kapa malome a na le hemochromatosis, joale monyetla oa hore o na le liphatsa tsa lefutso tsa hemochromatosis e ka ba 1%
- haeba e mong oa batsoali ba hao a na le hemochromatosis, joale monyetla oa hore o na le liphatsa tsa lefutso tsa hemochromatosis e ka ba 5%
- haeba mor'abo rona kapa morali'abo rona a na le hemochromatosis, joale monyetla oa hore o na le liphatsa tsa lefutso tsa hemochromatosis e ka ba 25%
Hape hopola hore litsebi tse ngata li khothaletsa hore liteko tsa liphatsa tsa lefutso li bolokehe bakeng sa batho ba baholo ba malapa a nang le hemochromatosis, ho e-na le ho etsa liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho bana ba lelapa.
Hape, haeba motsoali a le mong a na le hemochromatosis 'me joale motsoali e mong o na le liteko tsa liphatsa tsa lefutso' me o bontšoa hore ha a na liphatsa tsa lefutso la hemochromatosis, mohlomong ngoana ha ho hlokahale hore a lekoe, kaha ke moetapele feela. Haeba motsoali a le mong e le mosireletsi 'me motsoali e mong e le mobe, joale ka nako e' ngoe ngoana a ka 'na a ba le teko ea ho bona hore na ke moqapi kapa che.
Litlhare tsa Hemochromatosis
Phekolo e kholo ea hemochromatosis ke phlebotomy ea phekolo, eo mokuli a nang le mali a eona (hoo e ka bang 500 ml) a tlosoa beke le beke. Kaha boholo ba tšepe 'meleng ea bona ke mali a bona, ena ke tsela e ntle ea ho fumana tšepe e eketsehileng ea' meleng oa bona, e leng ho bolokang mali a eketsehileng.
Mefuta e meng ea phekolo e ka kenyelletsa therapy ea chelation le deferoxamine le ho fokotsa lijo tse phahameng tsa tšepe, li-vithamine tse nang le tšepe, vithamine C (e ka eketsang ho kenngoa ha tšepe), joala le shellfish e tala (ka lebaka la kotsi ea mafu a bakoang ke libaktheria ka shellfish e tala) .
Seo U ka se Tsebang ka Hemochromatosis ea Heditary
Lintho tse ling tseo u lokelang ho li tseba ka hemochromatosis ea lefutso li akarelletsa hore:
- Heditaryitary hemochromatosis ke lefu la liphatsa tsa lefutso tse feteletseng le le tloaelehileng ho batho ba nang le bo-ntate ba ka leboea ho Europe.
- Motho a le mong ho ba bang le ba bang ba robeli ho isa ho ba 12 ke motlatsi oa hemochromatosis, empa kaha batsoali ka bobeli ba tlameha ho ba lijara, joale e mong le e mong o lokela ho fetisetsa lesea la hemochromatosis ho ngoana oa bona, kotsi ea ho hlahisa hemochromatosis e tlaase ho bana ba bangata.
- Haeba ngoana a le kotsing bakeng sa hemochromatosis mme o etsa qeto ea ho hanyetsa tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso, joale u ka nahana ka ho hlahlojoa ka mali kamehla (lilemo tse peli ho isa ho tse hlano), ho akarelletsa le serum ea tšepe, TIBC, transferrin saturation le level ferritin, ho netefatsa hore o teng 'me ho hlahisa matšoao a tšepe haholo.
- Mefuta e meng ea hemochromatosis e kenyelletsa bana ba hemochromatosis le neonatal hemochromatosis.
- Sebete se leka-lekanya ho lekanya hore na tšepe e sebete sebeteng e ka 'na ea hlokahala joang haeba ngoana a na le kapa a nahanngoa hore o na le hemochromatosis.
Setsebi sa lefu la sethoathoa le / kapa setsebi sa meriana se ka thusa haeba u nahana hore ngoana oa hao o kotsing ea hemochromatosis.
Lisebelisoa:
Heeney MM. Sesepa homeostasis le mathata a ho feteletseng a tšepe a futsanehileng: Tlhaloso e akaretsang. Hematol Oncol Clin North North ka 01-DEC-2004; 18 (6): 1379-403
Hoffman: Hematology: Melemo ea motheo le Boits'oaro, 4th ed.
Institute of National Human Genome Research. Ho Ithuta ka Hemochromatosis ea Heditary. E fihlile ka May 2016.
Nelson le al, Sekolo sa Maiketsetso sa Bana ba Maamerica sa Amerika: Lipotso tsa boitšoaro le ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso ho bana. Litlhare tsa bana (2001) 107: maq. 1451-1455.