Ts'oaetso ea Zellweger ke boloetse bo sa tloaelehang bo nang le lefutso bo bakoang ke peroxisomes, organelles tse fumanehang hoo e batlang e le lisele tsohle tsa 'mele. Li-peroxisomes li ikarabella ka mekhoa e mengata ea lisele tsa bohlokoa, ho kenyelletsa matla a metabolism, e leng se bolelang hore lefu la Zellweger le ka ama 'mele ka matla. Ithute ka hore na lefu la Zellweger le ama 'mele joang, hammoho le kalafo le mekhoa ea tlhabollo ea lefutso.
Mathata a Sellweger Spectrum
Lefu la Zellweger ke lona le boima ka ho fetisisa la sehlopha sa mathata a bitsoang Zellweger spectrum disorders. Le hoja mathata ao hangata a neng a nahanngoa hore ke a fapaneng, ha a na likarolo tse sa tšoaneng tsa mokhoa o mong oa lefu. Matšoao a litlhaku tsa Zellweger a kenyeletsa:
- Cerebrohepatorenal Syndrome
- Hyperpipecolic acidemia
- Maloetse a Infantile Refsum
- Ho tsoaloa ke lefu la motsoako oa malapa
- Zellweger Syndrome
Mathata a arolelana matšoao a mangata, empa hase batho bohle ba nang le matšoao a tšoanang kapa litla-morao ho latela moo ba oelang teng.
Matšoao
Ts'oaetso ea Zellweger e hakanyetsoa hore e etsahala ho 1 ho tse ling le tse ling tse 50 000 ho ea ho tse 100 000. Banna le basali ba ka tsoaloa ka boemo bona. E ama likarolo tse ngata tsa 'mele, ho akarelletsa:
- Hlooho le sefahleho: hlooho e atolositsoeng; phatla e phahameng; santa e khōlō ea anterior ("sebaka se bonolo"); li-earlobes tse mpe; sefahleho se shebahalang hantle
- Bokooa le tsamaiso ea methapo: nts'etso-pele e sa tloaelehang ea boko bo lebisang ho tšoaroang ke lefu ; ho fokola ha maikutlo le ho bona; ho felloa ke kelello e matla le ho lieha ho ntlafatsa; li-reflexes tse fokotsehileng kapa tse seng teng
- Sebete: sebete se atolohileng ka ho se sebetse; jaundice
- Liphio: li-cysts; hydronephrosis
- Matšoao le masapo: molumo o tlaase haholo (hypotonia); mesifa ea matsoho, maoto le maoto
Tsejoa
Tsela e ikhethang ea hlooho le sefahleho sa lesea le tsoetsoeng ke lefu la Zellweger le fana ka leseli la ho hlahlojoa. Ts'oaetso ea Zellweger e etsa hore mafura a maholo a maholo a behoe (VLCFA), kahoo tlhahlobo ea VLCFA e ka thusa ho netefatsa hore na ho fumanoa eng. Ts'ebetso ena le tse ling tse khethehileng haholo tsa likokoana-hloko le liphatsa tsa lefutso li ka etsoa litsing tse itseng tsa teko.
Phekolo
Ho sa tsotellehe tsoelo-pele ea lipatlisiso e entsoeng ho utloisisa lefu la Zellweger, ha ho na pheko e teng, 'me masea a tsoetsoeng ke lefu lena hangata a shoa pele ho selemo sa bophelo. Tlhokomelo ea meriana e lebisitse tlhokomelo ea ho phekola matšoao a teng, a kang ho se sebetse ha sebete le ho tšoaroa ke lefu. Ho fetola palo ea VLCFA ha ho jeoa ha ho e-s'o bontšoe hore ke phekolo e atlehang.
Ho phaella moo, phekolo ea 'mele, mosebetsing le ea puo e ka thusa ka ho fepa le ho tšelisa.
Ho fana ka keletso ea liphatsa tsa lefutso
Ho lemoha kapele ha lefu la Zellweger le mathata a mang a Zellweger spectrum ho ka khoneha ka ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso. Ts'oaetso ea Zellweger e futsitse ka tsela e feteletseng ea boits'oaro , e bolelang hore bana ba e hlaolela haeba batsoali ka bobeli ba jara liphatsa tsa lefutso. Haeba ho joalo, ngoana e mong le e mong oa ka moso o na le menyetla ea 25 ea ho tsoaloa ke lefu la Zellweger.
Baeletsi ba liphatsa tsa lefutso ba ka u thusa ho bua ka kotsi ea hau.
Lisebelisoa:
Chedrawi, A, & Clark, G. (2002). Mathata a Peroxisomal. eMedicine.
Grayer, J. (2005). Ho ela hloko lefu la Zellweger ho tloha boseeng. Adv Neonatal Care, 5 (1), 5-13.