Matšoao a tloaelehileng a ho ruruha habonolo a Bonoa Likarolong Tse Ling
Phofo e tloaelehileng ea Mediterranean (FMF) ke lefu le sa tloaelehang la liphatsa tsa lefutso le bonoang ke batho ba merabe e meng. E khetholloa ka makhetlo a tloaelehileng a feberu, ho apara-joaloka bohloko ba mpa, ho ruruha ha matšoafo, le ho ruruha, manonyeletso a utloisang bohloko.
Kaha ke lefu le sa foleng le le tloaelehileng, FMF e ka baka bokooa ba nakoana 'me ea senya bophelo ba motho.
Ka lehlohonolo, lithethefatsi tse ncha, tse khahlanong le ho ruruha li feletse empa li felisitse boholo ba lipontšo tse matla haholo tsa lefu lena.
FMF ke boloetse bo feteletseng ba autosomal , bo bolelang hore e futsitsoe ke batsoali ba motho. Lefu lena le amahanngoa le liphetoho tsa lefutso Lefapheng la Mediterranean Fever (MEFV) ea liphatsa tsa lefutso tseo ho nang le ho fapana ho fetang 30. E le hore motho a bone matšoao, o tla hloka ho ba le likopi tsa phetoho ea batsoali ba hae ka bobeli. Leha ho le joalo, kamehla ho ba le likopi tse peli ha hoa kula.
Le hoja e le ntho e sa tloaelehang ho batho ba bangata, FMF e bonoa hangata ho Bajuda ba Sephardic, Bajuda ba Mizrahi, Armenia, Azerbaijan, Maarabia, Bagerike, Maturkey le Mataliana.
Kamoo Maloetse a Etsang Kateng
Ho fapana le boloetse ba ho itšireletsa boemong boo 'mele oa' mele oa ho itšireletsa mafung o hlaselang lisele tsa oona, FMF ke lefu lena le se nang boipheliso leo 'mele oa ' mele oa ho itšireletsa oa 'mele oa pele o sebetsang ka oona ha o tšoanela.
Maloetse a se nang mocheso a tšoaroa a se a thibela ho ruruha, haholo-holo e le ka lebaka la boloetse bo futsitsoeng.
Ka FMF, phetoho ea MEFV e atisa ho ama chromosome 16 (e 'ngoe ea lihlopha tse 23 tsa li-chromosome tse etsang DNA ea motho ). Chromosome 16 e ikarabella ho tse ling tsa ho etsa protheine e bitsoang pyrin e fumanehang lisele tse ling tse tšoeu tsa mali.
Le hoja mosebetsi oa pyrin o ntse o sa hlaka hantle, ba bangata ba lumela hore protheine e na le boikarabelo ba ho fokotsa tšoaetso ea 'mele ea ho itšireletsa mafung ka ho boloka ho ruruha.
Har'a liphetoho tse 30 tsa phetoho ea MEFV, ho na le tse 'nè tse amanang haufi-ufi le lefu la matšoao.
Matšoao
FMF e ka sehloohong e baka ho ruruha ha letlalo, litho tsa ka hare le manonyeletso. Litlhaselo li tšoaroa ka matsatsi a mararo ho isa ho a mararo a hlooho ea hlooho le feberu hammoho le maemo a mang a ho ruruha, a kang:
- Pleurisy , ho ruruha ha lesela la matšoafo le khetholloang ke ho hema ho bohloko
- Peritonitis, ho ruruha ha lerako la mpa le tsebahalang ka bohloko, bonolo, feberu, ho nyefoloa, le ho hlatsa
- Pericarditis , ho ruruha ha lesela la pelo le khetholloang ke bohloko bo hlabang ba sefubeng
- Meningitis , ho ruruha ha lesela le koahelang boko le mokokotlo oa mokokotlo
- Arthralgia (bohloko bo kopantsoeng) le ramatiki (ho ruruha ho kopantsoeng)
- Ho ruruha ho atile, hangata ka tlas'a mangole
Matšoao a fokotseha ho tloha bofokoling ho fihlela bo fokolisang. Kakaretso ea litlhaselo e ka boela ea fapana ho tloha matsatsing a seng makae a seng makae ho ea ho lilemo tse seng kae tse seng kae. Le hoja matšoao a FMF a ka hlaha ho tloha ha a sa le monyenyane, hangata e qala ka 20s.
Mathata
Ho itšetlehile ka boima le khafetsa ea litlhaselo, FMF e ka baka mathata a nako e telele a bophelo bo botle. Esita le haeba matšoao a le bonolo, FMF e ka etsa hore ho na le protheine e tsejoang e le serum e nang le li-amyloid A. Li-proteine tse sa tsitsang li ka bokella butle-butle le ho baka tšenyo ho litho tse khōlō, haholo-holo liphio.
Ho hlōleha ha liphio ke ha e le hantle, bothata bo tebileng ka ho fetisisa ba FMF. Pele ho ts'oaetso ea lithethefatsi tse khahlanong le ho ruruha, batho ba nang le lefu la liphio tse amanang le FMF ba ne ba e-na le nako ea bophelo ba lilemo tse 50.
Genetics le Lefa
Joaloka leha e le efe lefu la motlakase le feteletseng, FMF e etsahala ha batsoali ba babeli ba se nang lefu lena ka bomong ba tlatsetsa liphatsa tsa lefutso ho bana ba bona.
Batsoali ba nkoa e le "bajari" hobane ba na le kopi e le 'ngoe e tloaelehileng (e tloaelehileng) ea liphatsa tsa lefutso le kopi e le' ngoe e feto-fetohang (mutated). Ke ha motho a e-na le liphatsa tsa lefutso tse peli tseo FMF e ka li etsang.
Haeba batsoali ka bobeli ba jara boikarabelo, ngoana o na le menyetla ea 25 ea ho rua liphatsa tsa lefutso tse peli (le ho fumana FMF), karolo ea 50 lekholong ea monyetla oa ho fumana liphatsa tse ling tse lekanang le tse ling tse ngata (le ho ba moetlisisi), le karolo ea 25 lekholong ea ho fumana liphatsa tse peli tsa liphatsa tsa lefutso (le ho lula li sa sebetse).
Hobane ho na le mefuta e fetang 30 ea phetoho ea MEFV, mefuta e sa tšoaneng ea metsoako e ka fetisang moelelo oa lintho tse fapaneng haholo. Maemong a mang, ho ba le liphetoho tse peli tsa MEFV ho ka fetisetsa liketsong tse matla le tse tloaelehileng tsa FMF. Ho ba bang, motho a ka 'na a e-ba le matšoao a mangata ebile a se na phihlelo ho feta ka linako tse ling, hlooho e sa hlalosoang kapa feberu.
Lintho Tse Kotsing
Le hoja e le ntho e sa tloaelehang joaloka FMF ke batho ba bangata, ho na le lihlopha tseo FMF e nang le eona e phahameng ka ho fetisisa. Likotsi li hlile li thibeletsoe ho thoeng ke "batho ba thehiloeng" moo lihlopha li ka fumanang metso ea lefu ho moholo-holo. Ka lebaka la ho haelloa ha liphatsa tsa lefutso ka har'a lihlopha tsena (hangata ka lebaka la ho nyalana kapa ho arohana ha setso), liphetoho tse itseng tse sa tloaelehang li fetisoa habonolo ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong.
Liphetoho tsa phetoho ea MEFV e 'nile ea nkoa morao ho fihlela mehleng ea Bibele ha basesisi ba likepe ba Bajuda ba boholo-holo ba qalile ho falla ho tloha Europe boroa ho ea Afrika Leboea le Bochabela bo Hare. Har'a lihlopha tse atisang ho ameha ke FMF:
- Bajuda ba Sephardic , bao litloholo tsa bona ba ileng ba lelekoa Spain ka nako ea lekholo la bo15 la lilemo, ba na le monyetla o robeli oa ho jara MEFV liphatsa tsa lefutso le tse ling tse 250 tsa ho fumana lefu lena.
- Baarmenia ba na le menyetla e supileng ea ho nka phetoho ea MEFV le e 'ngoe ho tse 500 ho hlaolela lefu lena.
- Turkis le batho ba Maarabia ba boetse ba na le pakeng tsa tse 1 000 ho ea ho tse 2 000 monyetla oa ho fumana FMF.
Ka lehlakoreng le leng, Bajuda ba Ashkenazi ba na le menyetla e le mehlano ea ho nka phetoho ea MEFV empa e le e 'ngoe feela ea monyetla oa ho ntlafatsa lefu lena ka 73,000.
Tsejoa
Tlhahlobo ea FMF e itšetlehile haholo ka histori le mohlala oa litlhaselo. Ntho ea bohlokoa bakeng sa ho khetholla lefu lena ke nako ea litlhaselo tse sa tloaelehang ho feta matsatsi a mararo.
Liteko tsa mali li ka laeloa hore li hlahlobe mofuta le boemo ba ho ruruha ho nang le phihlelo. Tsena li kenyelletsa:
- Palo e feletseng ea mali (CBC) , e ne e tloaetse ho eketseha ha lisele tse tšoeu tsa mali tse sireletsang
- Tekanyo ea erythrocyte sedimentation (ESR) , e neng e tloaelehile ho fumana ho ruruha ho sa foleng kapa ho matla
- Protheine ea C-reactive (CRP) , e sebelisetsoang ho bona ho ruruha ho matla
- Serto haptoglobin e ne e tloaetse ho bona hore na lisele tse khubelu tsa mali li ntse li senngoa joang ha li etsahala ka mafu a ho bolaea motho
Tlhahlobo ea moroto e ka etsoa hape ho hlahloba hore na ho na le albumin e feteletseng meleng, e leng pontšo ea ho holofala ha liphio tse sa foleng.
Ho itšetlehile ka liphetho tsena, ngaka e ka laela tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso ho netefatsa phetoho ea MEFV. Ho phaella moo, ngaka e ka 'na ea khothaletsa tlhahlobo ea ho hlekefetsa eo meriana e bitsoang metaraminol e ka hlahisang mofuta o bobebe oa FMF, hangata ka hare ho lihora tse 48 tsa ente. Phello e ntle e ka fa ngaka boemo bo phahameng ba tšepo ho etsa hore FMF e hlahlojoe.
Phekolo
Ha ho pheko ea FMF. Kalafo e lebisitsoe haholo ho taolo ea matšoao a maholo, hangata ka lithethefatsi tse seng khahlanong le ho ruruha tse kang Voltaren (diclofenac) .
E le ho fokotsa matla kapa liketso tsa tlhaselo, meriana ea anti-gout Colcrys e atisa ho behoa e le mofuta oa phekolo e sa foleng. Hangata batho ba baholo ba behoa letlapa la 0.6-milligram hore le nkiloe habeli ka letsatsi.
Li-Colcrys tse atlehang haholo ha li phekola FMF hore karolo ea 75 lekholong ea ba nang le bothata e tlaleha hore ha e sa tla hlola e e-ba le mafu a mang, ha karolo ea 90 lekholong e tlaleha ho ntlafala ho hlakileng. Ho feta moo, tšebeliso ea Colcrys e bonoa ho fokotsa haholo kotsi ea FMF mathata, ho kenyeletsa le ho hloleha ha liphio.
Li-Colcrys li ka boela tsa sebelisoa ho tšoara litlhaselo tse matla, hangata li ngotsoe e le 'ngoe, tekanyo ea 0,6-milligram e nkiloeng ka hora e' ngoe le e 'ngoe bakeng sa tekanyo e' ngoe, e lateloa ke li-milligramme tse 0,6 e nkiloeng lihora tse peli tse peli bakeng sa tekanyo e 'meli,' me e qetella ka limilione tse 0,6 e nkiloeng lihora tse 12 ka meriana e mene .
Litla-morao tsa Colcrys li kenyelletsa ho halefa ha mpa, mali a phokolo ea mali , le phekolo ea meriana ea mafu a mabeli (ho ba le bosiu kapa lipane-le-litlhoko tsa maikutlo le matsoho). Matšoao ana haholo a qojoa ka ho nka litekanyetso tse nyenyane. Ho sebelisa sethethefatsi hampe ho ka fella ka chefo e tebileng ka matšoao a ho nyefoloa, ho hlatsa, letšollo le bohloko ba mpeng.
Colcrys e ke ke ea sebelisoa ho batho ba nang le ho se sebetse ha liphio.
Lentsoe le Tsoang ho
Haeba u e-na le bothata ba ho tseba hore na mafu a tloaelehileng a Mediterranean ke afe, ke habohlokoa hore u bue le setsebi sa mafu ho utloisisa hantle hore na lefu lena le bolela'ng le hore na meriana ea hau ea phekolo ke efe.
Haeba e behiloe Colcrys, ke habohlokoa ho nka lithethefatsi letsatsi le leng le le leng joalokaha ho laeloa, kapa ho tlōla kapa ho eketsa lebelo la liketso. Batho ba lulang ba mametse phekolo ba ka lebella ho phela bophelo bo tloaelehileng le boleng bo tloaelehileng ba bophelo.
Esita le haeba phekolo e qala ka mor'a lefu la liphio, tšebeliso ea makhetlo a mabeli-letsatsi le leng le le leng la Colcrys e ka eketsa tebello ea bophelo ho feta lilemo tse 50 tse bonoang ho batho ba nang le lefu le sa phekoleheng.
> Mehloli:
> Fujikura, H. "Lefats'e la lefats'e la mafu a tloaelehileng a feto-fetohang mafung a Mediterranean a sebelisanang le batho ba bangata." Mol Genet Genomic Med. 2015; 3 (4): 272-82.
> Padeh, S, le Yakov, B. "Feberu e tloaelehileng ea Mediterranean." Curr Opin Rheumatol . 2016; 28 (5): 523-29. DOI: 10.1097 / BOR.0000000000000315.
> Sonmez, H .; Batu, E ;; le Ozen, S. "Feberu e tloaelehileng ea Mediterranean: maikutlo a hona joale." J Inflamm Res. 2016; 9: 13-20.