Lefu la Willebrand la Von ke lefu le atileng ka ho fetisisa la ho tsoa mali , le amang hoo e ka bang 1% ea baahi.
Sepheo sa Von Willebrand ke eng?
Von Willebrand factor ke protheine ea mali e tlamang ho nka VIII (coagulation factor). Ha ntlha ea VIII e sa sebetse ho lefu la Von Willebrand, e senya habonolo. Sefuba sa Willebrand se boetse se thusa li-platelet ho khomarela libaka tsa kotsi.
Matšoao ke afe?
Ha ho mohla bakuli ba bang ba nang le phihlelo e tsoang mali. Lefu la Willebrand la Von le amahanngoa le:
- Ho lla habonolo
- Li-nosebleeds tse telele
- Ho tšeloa mali ho tloha bosomong
- Ho tsoa mali ka nako e telele ka mor'a hore ho sebelisoe leino kapa kotsi
- Mali ka setuloana
- Hematuria (mali a morong)
- Menorrhagia (ho khaotsa ho ea khoeling ho feteletseng)
- Ho tswa mali ho kopantsoeng kapa ho tsoa mali a bonolo ho ka hlaha ka mefuta e matla e tšoanang le hemophilia
Mefuta ea Von Willebrand Disease
- Mofuta oa 1: Ena ke mofuta o tloaelehileng ka ho fetisisa, o etsahalang ka 75% ea bakuli. E fetisetsoa malapeng ka mokhoa o ikhethileng oa bo-autosomale e bolelang hore motsoali a le mong feela o lokela ho ameha ho fokotsa lefu lena. Sena se hlahisoa ho tloha ka tlase ho tloaelehileng ea Von Willebrand factor level. Ho tšeloa mali ho ka ba bonolo ho feta.
- Mofuta oa 2: Mofuta oa 2 o hlaha ha Von Willebrand e sa sebetse ka mokhoa o tloaelehileng.
- Mofuta oa 2A: O theohile ka mokhoa o ikhethileng oa autosomal. Ho fokotsa madi a mangata ho isa bohōleng bo itseng.
- Mofuta oa 2B: O theohile ka mokhoa o ikhethileng oa autosomal. Ho fokotsa madi a mangata ho isa bohōleng bo itseng. Thrombocytopenia (tekanyo e tlaase ea platelet) e tloaelehile.
- Mofuta oa 2M: Mofuta o sa tloaelehang o fetisitsoe ka mokhoa o ikhethileng oa autosomal.
- Mofuta oa 2N: Mofuta o sa tloaelehang o fetisitsoe ka mokhoa oa boipheliso oa motlakase. Sena se bolela hore mokuli ea amehileng o amohela likopi tse peli tsa liphatsa tsa lefutso, e 'ngoe ho motsoali e mong le e mong. Lintlha tsa VIII li ka ba tlase haholo. Ho tšeloa mali ho ka ba matla 'me ho ka ferekanngoa le hemophilia A.
- Mofuta oa 3: Ena ke mofuta o sa tloaelehang oa Von Willebrand Disease. E fetisitsoe ka mokhoa o ikhethileng oa autosomal. Ho tšeloa mali ho ka ba matla. Bakuli ba mofuta ona ba na le tekanyo e fokolang haholo kapa ha ba le teng Von Willebrand factor. Sena se etsa hore Factor VIII e hlokehe le ho tsoa mali a mangata.
- E fumanoe: Tlhahlobo ena ea lefu la Von Willebrand le bakoa ke ntho e 'ngoe e kang kankere, ho kula ha motho ka mong, lefu la pelo (joaloka ventricular septal defect, aortic stenosis), meriana kapa hypothyroidism.
Likokoana-hloko tsa Von Willebrand li fumanoa joang?
Ntlha ea pele, ngaka ea hau e tlameha ho belaella hore u na le boloetse bo tsoang mali ho latela matšoao a holimo. Ho ba le litho tse ling tsa lelapa tse nang le matšoao a tšoanang ho eketsa ts'oaetso bakeng sa Mafu a Von Willebrand, haholo-holo haeba banna le basali ba ameha (ho fapana le haemophilia e amang banna haholo).
Mathata a Willebrand Mafu a fumanoa ka ho etsa karolo ea mosebetsi oa mali o shebileng boima ba Von Willebrand factor maling hammoho le ts'ebetso ea eona (mosebetsi oa ristocetin cofactor). Hobane mefuta e mengata ea Von Willebrand Maloetse e ka baka ho fokotseha ha Factor VIII, litekanyetso tsa protheine ena ea ho koala le tsona li romeloa. Von Willebrand multimers, e shebileng sebopeho sa Von Wllebrand factor le hore na e robehile joang, ke habohlokoa haholo ho hlahloba mofuta oa Mofuta oa 2.
Litla-morao tsa Mafu a Li-Willebrand ke afe?
Bakuli ba nang le maikutlo a bonolo ba ka 'na ba se ke ba hloka phekolo.
- DDAVP: DDAVP (e boetse e bitsoa desmopressin) ke hormone ea maiketsetso e tsamaisoang ka mokhoa oa phallo (kapa ka linako tse ling ka IV). Hormone e thusa 'mele hore o lokolle motsoako oa Von Willebrand o bolokiloeng meleng ea mali.
- Sepheo sa Willebrand Factor replacement: Ho tšoana le ho fetola ntho e sebelisoang ho hemophilia, infusions ea Von Willebrand factor e ka fuoa ho thibela kapa ho folisa mali. Lihlahisoa tsena li boetse li na le Factor VIII hape.
- Antifibrinolytics: Meriana ena (lebitso la mabitso Amicar le Lysteda), hangata le fanoa molomong, le thusa ho tsitsisa sebopeho sa mahlo. Tsena li ka ba molemo ka ho khetheha bakeng sa nosebleeds, ho tsoa mali le ho tsoa khoeling.
- Litšebelisano tsa thibelo ea bokhachane: Ho basali ba nang le lefu la Von Willebrand le ho tsoa mali ho matla, ho thibela tšoaetso ea li-hormone joaloka lipilisi tsa thibelo ea bokhachane kapa lisebelisoa tsa intrauterine li ka sebelisoa ho fokotsa / khaotsa ho tsoa mali.