Hemophilia ke boloetse ba ho tsoa mali bo futsitsoeng. Motho ea nang le haemophilia o haelloa ke mali a hlokahalang ho koala mali a fellang ka mali a mangata haholo.
Matšoao
Ka linako tse ling batho ba nang le hemophilia ba bitsoa "li-bleeders" ntle le hore ba tsoa mali habonolo. Ho itšetlehile ka boima ba mali, mali a ka 'na a hlaha ka boithatelo (ntle le kotsi) kapa ka mor'a ho buuoa kapa ho sithabela.
Matšoao a kenyeletsa:
- Li-nosebleeds tse telele
- Ho tšeloa mali ho tloha bosomong
- Matšoao a maholo
- Ho tsoa mali a nako e telele ka mor'a ho buuoa kapa ho thunngoa, ho kenyelletsa le ho bolla
- Ho ruruha ha manonyeletso a maholo (mahetleng, likhama, mangole, maqaqailane) ho tloha ka mali ho ea ho eona
- Bothata ba ho tsoa mali ka motsoako kapa mesifa
Ke Mang ea Kotsing?
Banna ba hlahetseng malapeng a nang le histori ea hemophilia ho beng ka uena ba kotsing. Ho utloisisa lefa la hemophilia, re hloka ho bua ka liphatsa tsa lefutso. Banna ba na le X chromosome ho tloha ho 'mè oa bona le chromosome ea Y ho ntat'a bona. Basali ba rua X chromosome ho tloha bo-ntat'a bona le 'mè oa bona. Sekoli sa hemophilia se fumanoa ho X chromosome, e bolelang bo-'mè (bao e leng bajari ba lefu lena) ba fetisetsa bothata bona ba liphatsa tsa lefutso ho bara ba bona; sena se bitsoa lefa le amanang le X. Kaha li na le li-chromosome tse peli tsa X, hangata barali ha ba amehe (empa e ka ba maemo a sa tloaelehang).
Tsejoa
Hemophilia e belaelloa ha moshemane kapa motho a tsoa mali a bonahalang a feteletse.
E fumanoa ka ho lekanya lintho tsa coagulation (liprotheine tse hlokahalang ho koala mali).
Ngaka ea hau e tla qala ka liteko tsa laboratori ho hlahloba tsamaiso eohle ea coagulation. Tsena li bitsoa nako ea prothrombin (PT) le nako ea karolo ea thromboplastin (PTT). Ho hemophilia, PTT e nka nako e telele.
Haeba PTT e nka nako e telele (ka holimo ho mefuta e tloaelehileng), ho haella ha coagulation ntlha e ka ba lebaka. Ebe ngaka ea hau e tla laola mabaka a marang-rang (liprotheine tse maling a khaotsang ho tsoa mali) 8, 9, le 11. Ntle le haeba ho na le histori e hlakileng ea lelapa, hangata lintho tsohle tse 3 li lekoa ka nako e le 'ngoe. Liteko tsena li fa ngaka ea hau liphesente tsa mosebetsi oa ntho e 'ngoe le e' ngoe, tse fokolang haemophilia. Ho lemoha ho ka tiisoa ka ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso.
Mefuta
Hemophilia e ka khetholloa ke ntho e itseng ea coagulation e lahlehileng.
- Hemophilia E bakoa ke ho haelloa ke ntlha ea 8.
- Hemophilia B (eo hape e bitsoang lefu la Keresemese) e bakoa ke ho haelloa ke ntlha ea 9.
- Hemophilia C (eo hape e bitsoang Rosenthal syndrome) e bakoa ke ho haelloa ke ntlha ea 11.
Hemophilia e ka boela ea aroloa ka bongata ba coagulation factor e fumanehang. Ntho e nyenyane ea coagulation eo u nang le eona, hangata u tlameha ho tsoa mali.
- Bonolo: 6 - 40%
- E ikhethang: 1-5%
- E kholo: <1%
Phekolo
Hemophilia e tšoaroa ka factor concentrates. Lintho tsena li concentrates li kenngoa ka mothapo (IV). Hemophilia e ka phekoloa ka mekhoa e 'meli e fapaneng: ha e hlokahala feela (ha mali a tsoa likhaseli) kapa prophylaxis (ho amohela ntho e' ngoe le e 'ngoe, ka makhetlo a mabeli, kapa ka makhetlo a mararo ka beke ho thibela likheo tsa ho tsoa mali).
Tsela eo u tšoaroang ka eona e thehoa ke lintho tse ngata tse akarelletsang matla a hemophilia. Ka kakaretso, batho ba nang le hemophilia e bonolo ba na le menyetla e mengata ea ho phekoloa ha ba batla hobane ba sa tsoa mali. Ka lehlohonolo, boholo ba phekolo ea hemophilia e tsamaisoa lapeng. Batsoali ba ka ithuta mokhoa oa ho thusa bana ba bona ka methapo ea lapeng kapa mooki ea lehae a ka sebetsang. Bana ba nang le hemophilia ba ka boela ba ithuta kamoo ba ka sebetsang kateng, hangata pele ba e-ba bacha.
Le hoja ntho e ikarabellang ke phekolo e khethiloeng, phekolo ena ha e fumanehe linaheng tsohle.
Hemophilia e ka boela ea phekoloa ka lihlahisoa tsa mali. Ntlha ea bofokoli ba 8 e ka phekoloa ka cryoprecipitate (sebopeho sa plasma). Fresh plasma e nang le serame e ka sebelisoa ho tšoara ntlha ea 8 le ho haella ha fektheri 9.
Bakeng sa bakuli ba nang le boikokobetso, meriana e bitsoa desmopressin acetate (DDAVP) e ka fanoa ka motsoako kapa methapo ea nasal. E susumetsa 'mele ho lokolla mabenkele a karolo ea 8 ho thusa ho khaotsa mali.