Mafu a Hōliloeng a Etsa Hore Letsatsi le Feteletseng le Utloe Bohloko
Xeroderma pigmentosum (XP) ke lefu le futsitsoeng le etsang hore motho a be le kutloisiso e feteletseng ea leseli la ultraviolet (UV). Leseli la UV le senya liphatsa tsa lefutso ( DNA ) lisele le ho sitisa sele e tloaelehileng. Ka tloaelo, DNA e senyehileng e lokisoa ke 'mele, empa tsamaiso ea DNA ea ho lokisa batho ba nang le XP ha e sebetse hantle. Ka XP, DNA e senyehileng e theha mme e ba kotsi ho lisele tsa 'mele, haholo-holo letlalo le mahlo.
Xeroderma pigmentosum e futsitsoe ka mokhoa o motlakase oa boits'oaro . E ama banna le basali ba merabe eohle. XP ho hakanngoa hore e etsahala ho batho ba 1 000 000 United States. Libakeng tse ling tsa lefats'e, tse kang North Africa (Tunisia, Algeria, Maroc, Libya, Egepeta), Middle East (Turkey, Israel, Syria) le Japane, XP e hlaha hangata.
Matšoao a Letlalo
Batho ba nang le xeroderma pigmentosum ba utloa matšoao a letlalo le liphetoho tse tsoang letsatsing. Tsena li kenyeletsa:
- ho senya ha letsatsi ka tsela e sa tloaelehang e ka kenyelletsang ho phatloha ka mor'a hore feela e be letsatsi nakoana
- ho chesoa ke letsatsi ho nka nako e telele ho feta kamoo ho lebeletsoeng kateng, ka linako tse ling ka libeke tse 'maloa
- nts'etsopele ea likhahla tse ngata li sa le monyenyane
- letlalo le omeletseng haholo (xerosis)
- ho hōla ha letlalo ka sekhahla (keratoses ea letsatsi)
- libaka tse sa lefelloeng tsa lefifi
- ntlafatso ea mofuta leha e le ofe oa mefuta e meraro e tloaelehileng ea kankere ea letlalo : basal cell carcinoma, squamous cell carcinoma, kapa melanoma
Lebitso "xeroderma pigmentosum" le bolela "letlalo le omeletseng le nang le mabala." Ho pepesa letsatsi ho feta nako ho etsa hore letlalo le be lefifi, le omme le letlalo. Esita le ho bana, letlalo le shebahala joaloka letlalo la lihoai le basesisi ba likepe ba 'nileng ba le letsatsi ka lilemo tse ngata.
Batho ba nang le xeroderma pigmentosum ba ka tlase ho lilemo tse 20 ba na le makhetlo a fetang 1 000 kotsing ea ho ba le kankere ea letlalo ho feta batho ba se nang lefu lena.
Kankere ea pele ea letlalo e ka hlaha pele ngoana ea nang le XP a le lilemo li 10, 'me mafu a mangata a letlalo a ka hlaolela nakong e tlang. Ka XP, kankere ea letlalo e hlaha hangata ka sefahleho, molomong, mahlong le ka lehlakoreng la leleme.
Matšoao a Mahlo
Batho ba nang le xeroderma pigmentosum ba boetse ba bona matšoao a mahlo le liphetoho ho tloha letsatsing. Tsena li kenyeletsa:
- mahlo a utloisa bohloko haholo ka letsatsi
- mahlo a halefa habonolo mme a fetoha mali
- tšebetso ea likokoana-hloko, ho fetoha lehlakoreng la lehlohonolo
- ho ruruha (keratitis) ea cornea, karolo e hlakileng ea ka pele ea leihlo le etsang hore leseli le khanye
- ho fifala ha cornea
- ho fifala ha letlalo la likopi; ka linako tse ling li-eyelashes lia tsoa
Matšoao a Matšoao a Matšoao
Batho ba etsang karolo ea 20 ho isa ho 30 lekholong ba nang le xeroderma pigmentosum le bona ba na le matšoao a tsamaiso ea methapo joaloka:
- ho lahleheloa ke maikutlo ho mpefala ho feta nako
- ho sebelisana hampe
- mesifa ea sepakapaka
- e nyenyane-ho feta-e tloaelehileng hlooho (e bitsoang microcephaly)
- ho ba le bothata ba kelello bo ntseng bo feta ka nako
- ho tsietsing
Matšoao a methapo ea matšoao a ka 'na a e-ba teng ho tloha boseeng, kapa a ka' na a se ke a hlaha ho fihlela bongoaneng kapa bocha. Batho ba bang ba nang le XP ba tla hlahisa matšoao a bonolo a methapo ea matšoao qalong, empa matšoao a atisa ho mpefala ha nako e feta.
Tsejoa
Ho fumanoa ha xeroderma pigmentosum ho thehiloe letlalo, leihlo le matšoao a tsamaiso ea methapo (haeba e teng). Teko e ikhethang e entsoeng ka mali kapa sampotso ea letlalo e ka batla sebopeho sa DNA sa ho lokisa sekheo sa XP. Liteko li ka etsoa ho thibela mathata a mang a ka bakang matšoao a tšoanang, a kang Cockayne syndrome, trichothiodystrophy, lefu la Rothmund-Thomson, kapa lefu la Hartnup.
Phekolo
Ha ho na pheko ea xeroderma pigmentosum, kahoo phekolo e lebisa tlhokomelo ho mathata leha e le afe a teng le ho thibela mathata a nakong e tlang hore a se ke a ntlafala. Mang kapa mang a kankere kapa liso tsa lipelaelo li lokela ho phekoloa kapa ho tlosoa ke setsebi sa letlalo ( dermatologist ).
Setsebi sa mahlo ( ophthalmologist ) se ka sebetsana le mathata leha e le afe a mahlo a hlahang.
Kaha ke leseli la UV le senyang, karolo e khōlō ea ho thibela mathata e sireletsa letlalo le mahlo letsatsing. Haeba motho ea nang le XP a lokela ho tsoela ka ntle motšehare, o lokela ho apara liatla tse telele, boea bo bolelele, li-gloves, mohaho, likhalase tsa mahlaseli tse nang le lithebe tsa mahlakoreng, le sekoahelo sa letsatsi. Ha u le ka tlung kapa ka koloing, lifensetere li lokela ho koaloa ho thibela mahlaseli a kotsi a tsoang letsatsing (le hoja uVA e ntse e ka phunyeletsa, ka hona motho o tlameha ho apara ka botlalo). Bana ba nang le XP ha baa lokela ho bapala ka ntle ha motšehare.
Mefuta e meng ea leseli la ka hare (e kang lisebelisoa tsa halogen) le eona e ka tima leseli la UV. Mehloli e mengata ea tlhahiso ea UV malapeng, sekolo, kapa tikolohong ea mosebetsi e lokela ho tsejoa le ho felisoa, haeba ho khoneha. Batho ba nang le XP ba ka boela ba apara secheso sa letsatsi ka tlung ho sireletsa khahlanong le mehloli e sa tsejoeng ea leseli la UV.
Likarolo tse ling tsa bohlokoa tsa ho thibela mathata ke hangata litlhahlobo tsa letlalo, lipatlisiso tsa mahlo, le liteko tsa pele le ho phekola mathata a tsamaiso ea methapo joaloka ho lahleheloa ke kutlo.
Lisebelisoa:
"Ho utloisisa Xeroderma Pigmentosum." Tlhahisoleseding e feletseng ea lingoliloeng Publications. 2006. Setsi sa Kliniki, Mekhatlo ea Sechaba ea Bophelo.
Kraemer, Kenneth. "Xeroderma Pigmentosum." GeneReviews. 22 Mar, 2008. GeneTests.