Lefu la myelo e sa foleng (CML) ke e 'ngoe ea likarolo tse' nè tse khōlō tsa kankere ea mali . Tse ling tse tharo ke myeloid leukemia e matla, lefu la acute lymphoblastic leukemia le lefu la kankere le sa foleng la lymphocytic.
Ho sa tsotellehe mofuta, li-leukemia tsohle li qala ka lisele tse etsoang mali maling a masapo. Mofuta o mong le o mong oa kankere ea mali o bitsoa kankere ea hore na kankere e potlakileng e atisa ho hōla joang (kankere e bohloko e ntse e hōla ka potlako; e sa foleng e ntse e hōla butle-butle) hape e na le mofuta oa lisele tse entsoeng mali tse tsoetseng pele.
CML ke kankere ea mali e sa foleng , e bolelang hore e atisa ho hōla le ho tsoela pele butle-butle. CML e boetse e na le leememia ea myelogenous , e bolelang hore e qala ka lisele tse sa tšoeu tsa mali tse tsejoang e le lisele tsa myeloid.
Ke'ng e bakang CML?
Liphetoho tse ling ka DNA li ka etsa hore lisele tse tloaelehileng tsa masapo li fetohe lisele tsa leukemia. Batho ba nang le CML ka kakaretso ba na le chromosome ea Philadelphia , e nang le liphatsa tse tloaelehileng tsa BCR-ABL. Genesa ea BCR-ABL e etsa hore lisele tse tšoeu tsa mali li hōle ka tsela e sa tloaelehang, e sa laoleheng, e bakang kankere ea mali.
Ke Mang ea Fuoang CML?
CML e ka ba teng ka nako leha e le efe, empa e tloaelehile ho batho ba baholo ho feta lilemo tse 50, ba etsang karolo ea 70 lekholong ea linyeoe tsohle. Kareem Abdul-Jabbar ke Moamerika ea tummeng ea nang le CML.
Monyetla oa CML o Tloaelehileng Joang?
CML e batla e sa tloaeleha. United States ka 2017, ho hakanngoa hore likoloto tse ncha tse 8 950 li ne li tla etsahala 'me batho ba hakanyetsoang ba 1 080 ba tla shoa ka lefu lena.
Matšoao
Hobane CML e na le kankere e ntseng e hōla butle, batho ba bangata ha ba na matšoao ha ba qala ho fumanoa.
Ha e le hantle, bakuli ba 40 ho isa ho 50 lekholong ha ba na matšoao leha e le afe, 'me ba fumanoa ka mor'a hore mosebetsi oa mali o tloaelehileng o lemoha se sa tloaelehang.
CML e ka baka matšoao ha e ntse e tsoela pele ka nako, leha ho le joalo. Ha ho boleloa boemo bona, lenane la "matšoao a tloaelehileng" le ka hlalosoa ka tsela e latelang:
- Ha ho matšoao (batho ba ka etsang karolo ea 50 lekholong ba fumanoang ke lefu lena)
- Ho khathala haholo kapa mokhathala
- Bofokoli
- Feberu
- Bofufu bosiu
- Ho lahleheloa ke boima bo sa hlakang
- Bothata kapa botlalo ka mpeng e ka holimo ho le letšehali, ka tlas'a likhopo.
Letšoao la ho qetela lethathamong lena le bakoa ke spleen e atolositsoeng, e boetse e bitsoa splenomegaly, e teng ho karolo ea 46 ho isa ho 76 lekholong ea ba nang le CML. Ho atolosoa ha spleen joalo ho ka etsa hore litho tse ling tsa sebakeng seo li fokotsehe, joalo ka mpa, e leng se ka etsang hore motho a qetelle a e-ja hantle ha a ja.
Bofokoli le mokhathala tseo batho ba bang ba nang le phihlelo ea CML ba ka li hlahisang ho tloha mohloling o sa tšoaneng. Mohloli o mong oa bofokoli le mokhathala ke phokolo ea mali, e bolelang hore 'mele ha o na lisele tse khubelu tsa mali tse nang le phepo ea oksijene. Phokolo ea mali e ka boela ea etsa hore u ikutloe eka u ke ke ua ikitlaetsa kapa ua sebelisa mesifa ea hao ka matla ka mokhoa o tloaelehileng.
Tsejoa
Ngaka ea hau e tla nka pale ea hau ea bongaka 'me e etse tlhahlobo ea' mele, feela joaloka tlhahlobo efe kapa efe ea ho kula.
Matheba a sefa
Ho hlahloba boholo ba spleen ea hau ke karolo ea bohlokoa ea tlhahlobo ea 'mele. Semela se tloaelehileng sa spleen ha se tloaelehe ho utloahala, empa spleen e atolositsoeng e ka fumanoa ka lehlakoreng le letšehali la mpa e ka holimo, tlas'a moeli oa khopo ea likhopo.
Hangata spleen e boloka lisele tsa mali le ho senya lisele tsa khale tsa mali. Ka CML, spleen e ka atolosoa ka lebaka la lisele tse ling tse tšoeu tsa mali tse jang setho.
Liteko tsa Lab
Liteko tsa laboratoire li boetse lia hlokahala. Mali a atisa ho nkoa mothapong o le letsohong, 'me moko oa masapo o nkoa ka mekhoa e bitsoang phetoho ea bone ea bone. Likarolo tsa hau li romeloa ho laboraka 'me setsebi sa mafu se li hlahloba tlas'a microscope' me se etsa liteko tse ling, ho sheba ho fumana le ho hlalosa lisele tsa kankere ea mali, haeba li teng.
Lisele tse ngata tse tšoeu tsa mali le litekanyo tse sa tloaelehang tsa lik'hemik'hale tse itseng maling e ka 'na ea e-ba pontšo ea CML.
Mefuteng ea mesifa ea masapo, ha lisele tse ling tse nang le mali li le teng, ho boleloa hore marora a na le hypercellular. Hangata moko oa masapo hangata o na le metsoako ea CML hobane e tletse lisele tsa kankere.
Gene e leka
Ho hlahlojoa ha lipalesa ho tla boela ho etsoe ho batla "chromosome ea Philadelphia" le / kapa liphatsa tsa BCR-ABL. Mofuta ona oa teko o sebelisetsoa ho netefatsa hore lefu la CML le fumanoa. Haeba u se na chromosome ea Philadelphia kapa liphatsa tsa BCR-ABL, joale ha u na CML.
Liteko tsa ho nahana
Litlhahlobo, kapa litlhahlobo tsa litšoantšo, ha li hlokehe ho hlahloba CML. Leha ho le joalo, li ka 'na tsa etsoa e le karolo ea ho iphelisa ha hao, maemong a mang; ho etsa mohlala, ho batlisisa matšoao a mang kapa ho bona hore na ho na le ho atolosoa ha spleen kapa sebete.
Lihlopha tsa CML
Liketsahalo tsa CML li ka kenngoa likarolong tse tharo tse fapaneng tse bitsoang phapang. Karolo e thehiloe palo ea lisele tse tšoeu tsa mali tse sa tšoaneng, kapa ho phatloha, tseo u nang le tsona maling le marong. Ho tseba karolo ea CML ea hau ho ka u thusa ho utloisisa hore na boloetse ba hau bo tla u ama joang nakong e tlang.
Phaello e sa khaotseng
Ena ke karolo ea pele ea CML. Karolong ena, u se u ntse u e-na le palo e eketsehileng ea lisele tse tšoeu tsa mali maling le / kapa marong. Leha ho le joalo, lisele tsena tse sa tšoaneng tsa mali, kapa ho phatloha, li etsa karolo ea tlase ho karolo ea 10 lekholong ea lisele tsa mali le / kapa masapo.
Hangata, karolong e sa foleng, ha ho na matšoao, empa ho ka ba le botlalo bo ka holimo ka letsohong le letšehali. Mokhoa oa hau oa ho itšireletsa mafung o sa ntsane o sebetsa hantle haholo karolong e sa foleng, kahoo o ntse o e-na le bokhoni ba ho loantša ntoa e ntle khahlanong le tšoaetso. Motho a ka ba karolong e sa foleng ea nako e khutšoane joaloka likhoeli tse 'maloa ho ea ka lilemo tse ngata, tse ngata.
Phase e potlakileng
Ka nako e potlakileng, palo ea lisele tse phatsimang maling le / kapa mokoallo oa masapo li phahametse mohato o sa foleng 'me lisele tsa kankere li hōla ho baka matšoao a ka kenyelletsang feberu, ho lahleheloa ke boima ba' mele, ho se lapile, le sekhahla se atolohileng.
Palo ea lisele tse tšoeu tsa mali e feta ho tloaelehileng 'me u ka ba le liphetoho likarolong tsa mali tsa hau, tse kang palo e phahameng ea basophil kapa palo e tlase ea liplatelete.
Ho na le lihlopha tse fapaneng tsa mekhoa e sebelisoang kajeno e hlalosang karolo e potlakileng. Mokhatlo oa WHO (Mokhatlo oa Lefatše oa Bophelo) Merero e hlalosa boemo bo potlakileng e le ho ba teng ha e 'ngoe ea tse latelang:
- Karolo ea 10 ho isa ho 19 lekholong e phatloha maling le / kapa masapo
- Li-basophils tse fetang 20 lekholong maling
- Palo e phahameng kapa e tlaase haholo ea platelet e sa amaneng le kalafo
- Ho eketsa boholo ba spleen le palo e tšoeu ea lisele tsa mali ho sa tsotellehe phekolo
- Liphetoho tse ncha tsa lefutso kapa liphetoho
Phaello ea Phase
Sena se boetse se bitsoa "ho hlaseloa ha mathata," kaha ke karolo ea boraro le ea ho qetela 'me e na le monyetla oa ho beha bophelo kotsing. Palo ea lisele tse phatsimang maling le / kapa motsoako oa masapo e ba tse phahameng haholo 'me lisele tsena tse phatlohang li jala ka ntle ho mali le / kapa marong ho lihlahisoa tse ling. Matšoao a tloaelehile haholo karolong ea ho phatloha, e ka kenyang tšoaetso, ho tsoa mali, bohloko ba mpeng le bohloko ba masapo.
CML ho phatloha karolo e ka 'na ea bonahala e tšoana le kankere ea mali e matla ho feta lefu la kankere e sa foleng. Ho phatloha mohato, lisele tsa CML li ka 'na tsa itšoara joaloka AML (maqiti a myeloid leukemia) kapa ho feta ALL (acute lymphoblastic leukemia).
Tlhaloso ea WHO ea sekhahla sa ho phatloha e kholo ho feta karolo ea 20 lekholong ea lisele tsa mali maling kapa marong. International International Marrow Regrow Registry tlhaloso ea ho phatloha karolo e kholo ho feta karolo ea 30 lekholong ea lisele tse maling le / kapa mokong oa masapo. Liphetolelo tsena ka bobeli li kenyelletsa ho ba teng ha lisele tse ka ntle ho mali kapa marong.
Ho phatloha
Ha u ntse u leka ho bolela esale pele hore na u tla etsa'ng, karolo ea CML ea hau ke ntho ea bohlokoa, empa hase eona feela lebaka.
Ho na le lintho tse ling tse 'maloa tse bontšitsoeng tse amanang le kotsi ea hau joaloka mokuli, ho kenyelletsa le lilemo tsa hau, boholo ba spleen ea hao, le lipalo tsa mali. E itšetlehile ka lintlha tse joalo, motho a ka oela ho e 'ngoe ea likarolo tse tharo: e tlaase, e bohareng, kapa e kotsing e kholo.
Batho ba sehlopha se le seng sa kotsing ba ka 'na ba arabela ka tsela e tšoanang le kalafo. Batho ba sehlopha se tlase ba ipehang kotsing ba atisa ho arabela hantle holafo. Leha ho le joalo, lihlopha tsena ke lisebelisoa, eseng lisebelisoa tse feletseng.
Mananeo a CML
Meriana eohle e na le likotsi le melemo e ka 'nang ea e-ba teng,' me qeto ea ho tšoara CML ke e entsoeng ka ho ba le lipuisano tsa ngaka le mokuli le ho hlahloba mokuli ka ho khetheha le lefu la hae le bophelo bohle ba hae. Hase motho e mong le e mong ea nang le CML ea fumanang phekolo e 'ngoe le e'
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
Tyrosine kinase inhibitor therapy ke mofuta o mong oa phekolo e thibelitsoeng. Sepheo ke sefe? Sehlopha sena sa lithethefatsi se hlasela protheine e sa tloaelehang ea BCR-ABL e thusang lisele tsa CML ho hōla.
Lithethefatsi tsena li thibela protheine ea BCR-ABL ho tloha ho romela lipontšo tse bakang lisele tse ngata haholo tsa CML ho theha. Lithethefatsi tsena li tla ka mokhoa oa lipilisi tse ka metsoang.
Therapy | Tlhaloso |
Imatinib | Na tyrosine kinase inhibitor ea pele e ne e amoheloa ke FDA ho tšoara CML; e amohelehang ka 2001. |
Dasatinib | E ile ea amoheloa bakeng sa phekolo ea CML ka 2006. |
Nilotinib | E ile ea amoheloa pele ho tšoara CML ka 2007. |
Bosutinib | E amohelehile ho phekola CML ka 2012, empa e amoheloa feela ho batho ba ileng ba tšoaroa ke e mong oa tyrosine kinase inhibitor ea khaotsitseng ho sebetsa kapa ea baka litla-morao tse mpe haholo. |
Ponatinib | E amohelehile ho phekola CML ka 2012 empa e amoheloa feela ho bakuli ba nang le T315I phetoho e fetohileng kapa CML e sa hanyetsanang kapa e sa mamellaneng le tse ling tsa tyrosine kinase inhibitors. |
Immunotherapy
Interferon ke ntho eo tlhaho ea 'mele ea ho itšireletsa mafung e e etsang ka tlhaho. PEG (pegylated) interferon ke mofuta o molelele o sebetsang oa lithethefatsi.
Interferon ha e sebelisoe e le phekolo ea pele ea CML, empa bakeng sa bakuli ba bang, sena se ka ba khetho ha ba sitoa ho mamella tyrosine kinase inhibitor therapy. Interferon ke metsi a kenngoa ka tlas'a letlalo kapa ka mesifa e nang le nale.
Chemotherapy
Omacetaxine ke lithethefatsi tse ncha tsa chemotherapy tse amoheletsoeng bakeng sa CML ka 2012, ho bakuli ba nang le ho hanyetsa le / kapa ho hloka mamello ho li-inhibitor tse peli kapa tse fetang tse ngata tsa tyrosine kinase. Khahlano ke ha CML e sa arabele kalafo. Ho hloka mamello ke ha phekolo e nang le lithethefatsi e tlameha ho emisoa ka lebaka la litla-morao tse matla.
Omacetaxine e fanoa e le metsi a kenngoa tlas'a letlalo ka nale. Meriana e meng ea chemotherapy e ka 'na ea kenngoa meleng kapa e ka fuoa pilisi ho e metsa.
Hematopoietic Cell Transplant (HCT)
Pele tyrosine kinase inhibitors, sena se nkoa e le phekolo ea khetho bakeng sa CML, empa HCT ea allogeneic ke phekolo e rarahaneng mme e ka baka litla-morao tse tebileng haholo. Ka hona, e ka 'na ea se ke ea e-ba khetho e ntle ea phekolo bakeng sa mokuli e mong le e mong ea nang le CML,' me litsi tse ngata tsa phekolo kajeno li nka feela kalafo ena ea phekolo bakeng sa bakuli ba ka tlase ho lilemo tse 65.
Chemotherapy e phahameng-tekanyo e fanoa pele ho senya lisele tse tloaelehileng le lisele tsa CML marong. HCT ke mokhoa o fetisang lisele tse senyehileng maotong a masapo a hao ka lisele tse ncha tse phetseng hantle tsa mali.
Litlhahlobo tsa Meriana ea Meriana: Litlhare tsa Investigational Therapies
Lithethefatsi tse ncha li tsoela pele ho etsoa lipatlisiso. Liteko tsa meriana ea meriana e mecha e ka ba khetho bakeng sa bakuli ba bang. Ka linako tsohle u ka botsa sehlopha sa hau sa phekolo haeba ho na le teko e bulehileng ea meriana eo u ka e kenyang le hore na ba lumela hore u tla ba moemeli ea khabane bakeng sa nyeoe ea mofuta ona.
Lentsoe le Tsoang ho
Bakeng sa motho ea nang le CML, lipolelo tsena li ka itšetleha ka lintho tse kang lilemo, karolo ea CML, palo ea ho phatloha maling kapa mokong oa masapo, boholo ba spleen nakong ea ho hlahlojoa, le bophelo bo botle ka kakaretso.
Ka ho kenyelletsa lithethefatsi tse bitsoang tyrosine kinase inhibitors ho tloha ka 2001, batho ba bangata ba nang le CML ba entse hantle haholo, 'me lefu lena le ka khona ho boloka karolong e sa foleng ea lilemo.
Leha ho le joalo, ho ntse ho e-na le mathata a 'maloa: ho ka ba thata ho bolela esale pele, ho tloha qalong, hore bakuli ba nang le CML ba ka ba le liphello tse futsanehileng. Ho feta moo, bakuli ba bangata ba hloka hore CML e tšoaroe ka nako e sa lekanyetsoang, 'me phekolo e feteletseng ha e na litla-morao. Kahoo, le hoja tsoelo-pele e 'nile ea e-ba ea bohlokoa lilemong tse mashome tsa morao tjena, ho ntse ho e-na le monyetla oa ho ntlafatsa.
> Mehloli:
> Mokhatlo oa Kankere ea Sechaba. Phekolo ea Myelogenous Leukemia e sa foleng.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes K. Ho lemoha le ho phekoloa ha kankere ea mali e sa foleng ea myeloid ka 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, HM Kantarjian. The biology ea lefu le sa foleng la myeloid leukemia. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.