Matšoao a Tanger, a tsejoang hape e le lefu la malapa ea alpha lipoprotein, ke boemo bo sa tloaelehang haholo, bo futsitsoeng boo pele bo hlalositsoeng ngoana Tangier Island, sehlekehlekeng se haufi le lebōpo la Virginia. Batho ba nang le boemo bona ba na le melumo e tlaase ea HDL ea k'holeseterole ka lebaka la phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse bitsoang ABCA1. Lefu lena le thusa ho etsa protheine e thusang ho tlosa k'holeseterole e feteletseng ho tloha ka hare ho sele.
Ha protheine ena e ntse e sebetsa hantle, k'holeseterole e kenngoa ka ntle ho sele ebe e tlama apolipoprotein A. Sena se hlahisa HDL, kapa "cholesterol" e ntle, e tla ea sebeteng e le hore cholesterol e ka sebelisoa hape. Ntle le protheine ena, k'holeseterole e tla lula ka hare ho lisele ebe e qala ho bokella ka hare ho tsona.
Matšoao
Matšoao a Tanger a atisa ho boleloa bongoaneng. Matšoao a lefu la Tangier a ka tloha ho tloha ka matla haholo ho ea bonolo haholo 'me a itšetlehile ka hore na u na le likopi tse le' ngoe kapa tse peli tsa liphatsa tsa lefutso.
Batho ba nang le bo-homozygous bakeng sa boemo bona ba fetohile likopi tsa bobeli tsa gale ea ABCA1 tse hlahisang protheine 'me ha li na cholesterol ea HDL e potolohang maling. Batho bana ba tla boela ba e-na le matšoao a mang ka lebaka la ho bokella k'holeseterole ka lisele tse fapaneng 'meleng, ho akarelletsa:
- Lintho tse sa tloaelehang tsa tlhaho, tse kenyeletsang ho pholletsa le mali, ho fokotseha matla, ho lahleheloa ke bohloko kapa kutlo ea mocheso, bohloko ba mesifa
- Ho phalla ha cornea
- Lymph nodes e eketsehileng
- Matšoao a bohobe, a kang letšollo le mahlaba a mpeng
- Ponahalo kapa mahlaseli a mosehla mala a mala a lehae, ho kenyelletswa le phallo
- Lithane tse atolositsoeng, tse mosehla-orange
- Sebete se atolositsoeng
- Spleen e atolositsoeng
- Lefu la pele ho lefu la pelo
Batho ba khetholloang hore ba na le lefu la Taroer heterozygous, ka lehlakoreng le leng, ba e-na le kopi e le 'ngoe feela ea liphatsa tsa lefutso.
Hape li na le hoo e batlang e le halofo ea boholo ba HDL bo potolohang maling. Le hoja batho bao e leng heterozygous bakeng sa boemo bona hangata ba na le matšoao a bonolo haholo, ba boetse ba kotsing ea lefu la pele ho lefu la pelo ka lebaka la kotsi e eketsehileng ea ho ba le atherosclerosis . Ho phaella moo, mang kapa mang ea fumanoang a e-na le lefu lena a ka feta boemo bona ba bongaka ho bana ba bona.
Tsejoa
Karolo e nang le molomo e tla etsoa ke mofani oa tlhokomelo ea bophelo bo botle e le hore u hlahlobe hore na k'holeseterole e potoloha maling a hau. Haeba u e-na le lefu la Tanger, tlhahlobo ena e tla senola sephetho se latelang:
- Cholesterol ea HDL e tlase ho feta 5 mg / dL bathong ba homozygous
- Cholesterol ea HDL pakeng tsa 5 le 30 mg / dL ho batho ba heterozygous
- Maemong a fokolang a k'holeseterole (a pakeng tsa 38 le 112 mg / dL)
- Triglycerides e tloaelehileng kapa e phahameng (e pakeng tsa 116 le 332 mg / dL)
- Litekanyo tsa apolipoprotein A li ka boela tsa e-ba tlase ho fihlela li sa fumanehe.
E le hore mafu a Tangier a fumanoe, mofani oa hao oa tlhokomelo ea bophelo o tla hlahloba sephetho sa lenane la hao la lipid le ho hlahloba matšoao le matšoao ao u nang le 'ona. Haeba u na le histori ea lelapa la lefu la Tanger, mofani oa hao oa tlhokomelo ea bophelo o tla boela a nahane ka sena.
Phekolo
Ka lebaka la lefu lena le sa fumaneheng, hona joale ha ho na phekolo e teng bakeng sa boemo bona. Meriana e matlafatsang k'holeseterole ea HDL-e amohelehang le e lekiloeng-ha e bonahale e eketsa maemo a HDL ho batho ba nang le lefuba la Tanger. Ho ja lijo tse phetseng hantle tse fokolang mafura a phethehileng ho buelloa. Ho ka 'na ha hlokahala hore ho buuoa ka lebaka la matšoao ao motho a nang le' ona.
Lisebelisoa:
> Malloy MJ, Kane JP. Khaolo ea 19. Mathata a Lipoprotein Metabolism. Ka: Gardner DG, Shoback D. eds. Greenspan's Basic & Clinical Endocrinology, 9e . New York, NY: Hill ea McGraw; 2011.
Pisciotta L, Bocchi L, Candini C, et al. Ho haella ha HDL ho bakoa ke litšitiso tsa morao-rao ho mohoebi oa ABCA1. J Intern Med 2009 Mar; 265 (3): 359-72
Puntoni M, Francesco S, Bigazzi F, Sampietro T. Matšoao a lefuba: mafu a seoa, mafu a likokoana-hloko, le tsamaiso. Am J Cardiovasc Lithethefatsi 2012: 12: 303-311
Schaefer EJ, Santos RD. Khaolo ea 135. Xanthomatoses le Mathata a Lipoprotein. Ka: Setsebi sa Golds LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, DJ Leffell, Wolff K. eds. Dermatology ea Fitzpatrick ka Kakaretso ea Meriana, 8e . New York, NY: Hill ea McGraw; 2012