Osteopetrosis ke lefu la masapo le etsang hore masapo a be matla haholo, e leng se etsang hore masapo a robehe habonolo. Osteopetrosis e baka lisele tse khethehileng tsa masapo tse bitsoang osteoclasts ho sebetsa ka mokhoa o sa tloaelehang. Ka tloaelo, li-osteoclasts li senya mesifa ea khale ea masapo joalokaha mesifa e mecha ea masapo e ntse e hōla. Bakeng sa batho ba tšoeroeng ke osteopetrosis, li-osteoclasts ha li robale mesifa ea khale ea masapo. Lesapo lena le etsa hore masapo a eketsehe.
Hloohong le mokokotlo, ho hoeleha ha sena ho beha khatello ea methapo 'me ho baka mathata a mangata. Masapong ao hangata marotholi a masapo a thehoang, bongata bo boholo bo tsoa lerong la masapo.
Ho na le mefuta e 'maloa ea osteopetrosis: autosomal e kholo osteopetrosis, autosomal recessive osteopetrosis, le autosomal osteopetrosis. U na le mofuta ofe le boima ba boemo boo bo itšetlehileng ka hore na bo futsitsoe joang.
Autosomal e Khōlō ea Osteopetrosis (ADO)
Ka lekhetlo la pele e bitsoa lefu la Albers-Schonberg ka mor'a setsebi sa radiologist sa Jeremane se ileng sa qala ho se hlalosa, mokhoa ona oa osteopetrosis o bonolo ebile o fumanoa ho batho ba baholo pakeng tsa lilemo tse 20 le 40. Batho ba baholo ba nang le osteopetrosis ba atisa ho robeha masapo a sa foleng hantle. Matšoao a masapo (osteomyelitis), bohloko, lefu la masapo le lefu la hlooho le lona le ka hlaha. ADO ke mofuta o bonolo oa osteopetrosis. Batho ba bang ba ka 'na ba se na matšoao a bonahalang.
ADO ke mofuta o tloaelehileng ka ho fetisisa oa osteopetrosis. Hoo e ka bang 1 ho batho ba 20 000 ba na le mofuta ona oa boemo bona. Batho ba nang LE ADO ba fumana lefa le le leng feela la liphatsa tsa lefutso, ho bolelang hore le tsoa ho motsoali a le mong feela (ea tsejoang e le autosomal lefa le leholo). Ba fumanoeng ba na le osteopetrosis ba na le karolo ea 50 lekholong ea monyetla oa ho fetisetsa boemo ba bona ho bana ba bona.
Autosomal Recessive Osteopetrosis (ARO)
ARO, e tsejoang hape e le malignant infantile osteopetrosis, ke mofuta o matla oa osteopetrosis. ARO e qala ho ama ngoana pele a tsoaloa. Bacha ba nang le ARO ba na le masapo a mangata a fokolang (ho tsitsisa ha eona ho 'nile ha tšoantšoa le lithupa tsa choko) tse senyang habonolo. Nakong ea ho tsoaloa, masapo a mahetla a mahetla a ka 'na a robeha.
Malignant infantile osteopetrosis hangata e hlahella ha a tsoaloa. Selemong sa pele sa bophelo, hoo e ka bang karolo ea 75 lekholong ea bana ba nang le malinyane a maling a osteopetrosis ba tla hlaolela mathata a mali a kang lefu la phokolo ea mali (lisele tse khubelu tsa lisele tse khubelu tsa mali) le thrombocytopenia (palo e tlaase ea liplatelete maling). Matšoao a mang a kenyeletsa
- Maemong a tlaase a khalsiamo (e ka bakang ho tsietsing)
- Khatello ea meriana ea optic e bokong (e lebisang ho ho holofala ha maikutlo kapa bofofu)
- Tahlehelo ea kutlo
- sefahleho sa ho holofala
- Hangata mafu a robeha
Foromo ena ea osteopetrosis ha e fumanehe, e ama 1 ho batho ba 250,000. Boemo bo etsahala ha batsoali ba babeli ba e-na le liphatsa tse sa tloaelehang tse fetisetsoeng ho ngoana (ea bitsoang autosomal recessive inheritance). Batsoali ha ba na boloetse bona, le hoja ba jara liphatsa tsa lefutso. Ngoana e mong le e mong eo a nang le eona o na le monyetla o le mong ho ba bane oa ho tsoaloa le ARO.
Ka lebaka la ho se sebetsoe, ka karolelano bophelo ba bana ba nang le ARO bo tlase ho lilemo tse leshome.
Autosomal Osteopetrosis (IAO) e bohareng
Autosomal osteopetrosis e na le mofuta o mong o sa tloaelehang oa osteopetrosis. Ke maemo a seng makae feela a boemo boo a tlalehiloeng. IAO e ka futsitsoe ho motsoali a le mong kapa ka bobeli, 'me hangata e hlakile nakong ea bongoaneng. Bana ba nang le IAO ba ka 'na ba e-ba le kotsing e eketsehileng ea ho robeha ha masapo, hammoho le phokolo ea mali. Bana ba nang le IAO ka tloaelo ha ba na tšenyo ea bophelo ea bone ea mokoallo eo bana ba nang le ARO ba nang le eona. Leha ho le joalo, bana ba bang ba ka 'na ba ba le likhaello tse sa tloaelehang tsa boko ba tsona, tse lebisang bokooa ba kelello.
Boemo bo boetse bo amahanngoa le lefu la renal tubular, mofuta oa lefu la liphio.
OL-EDA-ID
Maemong a sa tloaelehang haholo, osteopetrosis e ka futsa ka X chromosome. Sena se tsejoa e le OL-EDA-ID, tlhaloso ea matšoao ao boemo bo bakang - osteopetrosis, lymphedema (ho ruruha ho sa tloaelehang), anhidrotic ectodermal dysplasia (boemo bo amang letlalo, moriri, meno le li-gland), le immunodeficiency. Batho ba nang le OL-EDA-ID ba tloaelehile ho tšoaetso e matla, e tloaelehileng.
Khetho ea Kalafo
Mefuta e meholo ea batho ba baholo le ba bongoaneng ba osteopetrosis e ka rua molemo li-injection tsa Actimmune. Mofuthu (interferon gamma-1b) o liehisa tsoelo-pele ea malignant infantile osteopetrosis hobane e baka ho eketseha ha masapo a khale a masapo) le tlhahiso ea lisele tse khubelu ea mali.
Ho kenyelletsa 'mele oa masapo ke eona feela pheko e feletseng e fumanehang bakeng sa malignant infantile osteopetrosis. Ho kenyelletsa 'mele oa' mele o na le likotsi tse ngata, empa melemo - ho qoba ho shoa ha bongoaneng - ho ka feta maemo a kotsi.
Mefuta e meng ea phekolo e kenyelletsa phepo e nepahetseng, prednisone (e thusa ho ntlafatsa palo ea lisele tsa mali), le phekolo ea 'mele le ea mosebetsi .
Lisebelisoa:
Mekhatlo ea Sechaba ea Bophelo. Boitsebiso bakeng sa bakuli ka Osteopetrosis.
Reference Reference Home. Osteopetrosis. (2016)