Osteogenesis Imperfecta (OI), eo hangata e bitsoang brittle bone lefu, ke lefu le bakang sekoli tlhahiso ea collagen protein. Collagen ke protheine ea bohlokoa e thusang ho tšehetsa 'mele; nahana ka eona e le sekhahla seo 'mele o hahiloeng ho sona. Ho na le mefuta e 'maloa ea collagen, e ngata ka ho fetisisa ke mofuta oa collagen.
Mofuta oa I-collagen o fumanoa ka masapong, sekoti sa leihlo, li-ligam, le meno.
Osteogenesis imperfecta e hlaha ha ho e-na le sekoli ka tlhahiso ea mofuta oa collagen.
U fumana Osteogenesis Imperfecta joang?
Osteogenesis imperfecta e bakoa ke phetoho ea lefutso lefapheng le tsamaisang 'mele ho hlahisa collagen. Osteogenesis imperfecta e ka fetisoa ho tloha ho motsoali ea nang le lefu lena, kapa e ka hlaha e le phetoho ea tlhaho ho ngoana. Maemong a mangata a osteogenesis imperfecta a fetisetsoang ho batsoali a bakoa ke phetoho e khōlō , e tsoang ho motsoali a nang le osteogenesis imperfecta, le hoja palo e nyenyane ea linyeoe e bakoa ke liphetoho tse feteletseng le ho tsoa liphatsa tsa lefutso ho batsoali ba babeli, maloetse.
Matšoao le Matšoao
Mathata a tloaelehileng a bakiloeng ke bakuli ba nang le osteogenesis imperfecta a kenyeletsa lesapo la masapo, sekhahla se khutšoane, scoliosis, bokooa ba meno, bofokoli ba kutlo, bluish sclera le li -ligaments tse hlephileng. Osteogenesis imperfecta e na le lebitso la eona le tloaelehileng, lefu la brittle bone hobane bana bana ba atisa ho fumanoa ka mor'a ho boloka masapo a robehileng a mangata .
Matšoao a osteogenesis imperfecta a fapana haholo pakeng tsa batho ka bomong. Bana ba bang ba fumanoa ba sa le banyenyane haholo, athe ba bang ba ka ba boima haholo ho lemoha boemo boo. Likhahla tse ngata tse bakoang ke likotsi tse tlaase tsa matla li lokela ho hlahisa lipelaelo tsa boemo bo ka tlas'a maemo a kang osteogenesis imperfecta.
Ka tloaelo, osteogenesis imperfecta e ne e arotsoe ho e 'ngoe ea likarolo tse' nè tse khōlō:
- Mofuta oa I: mofuta o bonolo ka ho fetisisa; e bonoang bana ba kenang sekolo sa mathomo
- Mofuta oa bobeli: o bolaeang ha a hlaha
- Mofuta oa III: ho bonoa nakong ea tsoalo; fractures tse ngata; hangata a sitoa ho tsamaea
- Mofuta oa IV: ho tiea pakeng tsa mofuta oa I le mofuta oa III
Lilemong tse leshome tse fetileng, mefuta e meng ea osteogenesis le eona e hlalositsoe. Hona joale, ho na le mefuta e 8 ea mefuta e meng ea osteogenesis imperfecta.
Phekolo
Hona joale, ha ho phekolo e tsebahalang ea osteogenesis imperfecta. Sepheo se ka sehloohong sa phekolo ke ho thibela likotsi le ho boloka masapo a phetseng hantle. Etsa bonnete ba hore bana ba nang le osteogenesis imperfecta ba ja lijo tse matlafatsang, ba ikoetlise kamehla, 'me ba boloke boima bo botle ke ba bohlokoa haholo. Hangata bana ba nang le osteogenesis imperfecta ba tla hloka liphallelo, li-braces kapa likooa tsa likooa.
Phekolo ea phekolo ea osteogenesis imperfecta e itšetlehile ka boima ba boemo le lilemo tsa mokuli. Bana ba banyenyane haholo, mafu a mangata a tšoaroa ka tsela e le 'ngoe, joalokaha eka ngoana o ne a se na boemo bo boima. Leha ho le joalo, ho tsitsisoa ha likhoerekhoere ho tloaelehile haholo, esita le ha ho sa le monyenyane.
Masapo a robehileng a bana ba nang le osteogenesis imperfecta hangata a phekoloa ka ho buuoa e le ho tsitsisa masapo le ho thibela ho holofala.
Intramedullary rodding , moo molamu oa tšepe o kenngoa ka har'a sekoti sa masapo, hangata o sebelisoa ho thusa tšehetso ea bone e senyehileng le ho thibela ho holofala ha lesapo. Hangata Scoliosis e tšoaroa ka mabifi ha bothata bo atisa ho hatela pele ho bana ba nang le osteogenesis imperfecta.
Karolo ea meriana ea ho phekola osteogenesis imperfecta e fetoha, empa lipatlisiso tsa morao-rao li bontša molemo oa phekolo ka li- bisphosphonates le calcium supplements . Sepheo ke hore mefuta ena ea phekolo e tla matlafatsa masapo le ho fokotsa makhetlo a fractures. Lipatlisiso li boetse li etsoa ka tšebeliso ea li-hormone tsa ho hōla le lihlahisoa tsa lefutso.
Lisebelisoa:
Burnei G, et al. "Osteogenesis Imperfecta: Tlhahlobo le Phekolo" J. Am. Acad. Ortho. Tso., June 2008; 16: 356 - 366.