Lithethefatsi tse holimo le tse tlang li ka tšoara phekolo ho PKD
Phofo ea liphio tsa li- polycystic ( PKD ) ke lefu la liphatsa tsa lefutso le khetholloang ke boteng le tsoelo-pele ea li-cysts liphio. Ho fapana le seo ho thoeng ke li-cysts tse bonolo , PKD ha e na lefu le nang le bothata 'me karolo e kholo ea bakuli ba PKD e kotsing ea ho hloleha ha liphio, ho hloka dialysis kapa ho fetisetsa liphio.
Ha mokuli a tseba ka ho hlahloba ha bona PKD, potso ea pele e hlahang ke hore na e ka phekoloa.
Pele re ka utloisisa hore na phekolo efe e ka sebetsang ho fokotsa lefu lena, ho na le nako e khutšoanyane ea karolo ea hormone e bitsoang ADH, kapa hormone ea anti-diuretic (e tsejoang e le vasopressin) ea hlokahala.
Karolo ea ADH ka PKD
ADH e thusitse ho iphetola ha lintho ho tloha leoatleng ho ea naheng, likhoeli tse fetileng. Haeba e ne e se ea ADH, mefuta e mengata ea lintho tse phelang e ne e ke ke ea khona ho mamella tšusumetso e matla ea metsi ea lefatše le futhumetseng tlas'a letsatsi le chesang!
E hlahisitsoe ke karolo ea boko e bitsoang "hypothalamus," ADH ke hormone e sebetsang liphio 'me e etsa hore e boloke le ho boloka metsi. Ke sona se etsang hore moroto o shebahala o lefifi mme o tsepamisitse maikutlo ha o se na metsi a lekaneng a ho noa kapa o qeta letsatsi ka ntle letsatsing le futhumatsang. Ka hona, e ka susumetsa hore na metsi a hloka metsi a mangata hakae le hore na e tlameha ebe "ho tsosolosoa" ho finyella litlhoko tsa rona (ho itšetlehile ka lintlha tse ling, ho akarelletsa le ho noa ha metsi esita le mocheso o lekaneng).
ADH e kenella joang puisanong ea CKD? Liphuputso li bontšitse hore ADH ke e mong oa ba khothalletsang ho hōla ha cyst (lebaka la ho hloleha ha liphio) PKD. Ka mantsoe a mang, haeba u ka fokotsa litekanyetso tsa ADH ka tsela e itseng, kapa ua thibela ketso ea eona li-cysts, mohlomong ho ka khoneha ho fokotseha khōlo ea cyst le tsoelo-pele e ke keng ea lekanngoa ea PKD.
Khetho ea Kalafo ea Hona joale
Ho utloisisa karolo ea ADH ho thusa ho utloisisa dikgetho tsa phekolo tse fumanehang le hore na ke hobane'ng ha li ka sebetsa, ho tloha ha metsi a eketseha a noa li-ARV.
- Ho noa metsi a eketsehileng : Ho bonolo ha sena se utloahala, metsi a nooang ke mokhoa o atlehang oa ho boloka maemong a ADH fatše. Lintlha tsa ADH li nyoloha ha u qala ho felloa ke metsi. Sena se tla tlosa karabo ea ho nyoroa ho etsa hore u noe metsi, e leng se tla lebisa ho theola lihlopha tsa ADH. Tabeng ena, khopolo ke ho boloka ADH e fokotseha hangata ka ho thibela ADH ho phahama. Ho ngotsoe hore sena se ka fokotsa tsoelo-pele ea PKD. Ha e le hantle e na le katleho le e nang le moelelo e le kannete.
- Ho laola mathata: Ha ho se na mekhoa e meng e fumanehang hona joale, re lekanyelitsoe ho sebetsana le mathata a PKD. Tsena li kenyelletsa khatello e phahameng ea mali, tšoaetso ea liphio, majoe a liphio le electrolyte e sa tloaelehang. Phekolo ea mali e phahameng e phekoloa ho sebelisa meriana e khethehileng e bitsoang ACE inhibitors kapa ARBs . Ho eketsa metsi a mangata ho ka boela ha thusa ho fokotsa kotsi ea mathata a mang a mabeli a amanang le PKD: tšoaetso ea liphio le majoe a liphio.
Merero ea ka moso
Tlhaloso ea rona ea karolo ea ADH ho senyeha ha PKD e entse hore ho be le lipatlisiso tse tšepisang tse ka fanang ka likhetho tse ngata tsa phekolo ka ntle ho "mehato ea" thuso-band "e hlalositsoeng ka holimo.
Lipatlisiso tsa morao-rao li tsepamisitse ho fumana lithethefatsi tse ka thibelang ketso ea ADH, kahoo li thibela li-cyst hore li se ke tsa eketseha (kaha kgolo ea boholo ba cyst ke ho fokola ha liphio ho bakuli ba PKD).
Mehlala e seng mekae ke ena:
- Tolvaptan: Ena ke meriana eo pele e neng e amoheloa bakeng sa phekolo ea maemong a tlaase a sodium 'me e nka ka ho thibela sebaka seo (se bitsoang V2 receptor) seo ADH a neng a tla se kopanya ho sona ka liphio (nahana ka se amohelehang sa V2 e le "senotlolo" ho ea eo ADH e lokelang ho e kenyeletsa, ha tolvaptan ke "senotlolo sa fake" seo ha se teng se tla thibela seo hore se se ke sa etsahala).
Tlhahlobo ea TEMPO e hlahisitsoeng hantle e bontšitse kopo ea kliniki e ka 'nang ea e-ba ea tolvaptan e fokotsehang ho fokotseha ha mosebetsi oa liphio PKD. Mechine e bonahala eka e lieha ho hōla ha liphio 'molumo, o lebisang mosebetsing o fokolang oa liphio ho fokotseha ka nako ea lilemo tse tharo. Leha ho le joalo, Tolvaptan, ha e e-s'o amohele litlhohonolofatso tsa FDA ho US bakeng sa phekolo ea PKD, ka lebaka la ho ameha ka liphello tsa sona sebeteng. E se e amoheletsoe bakeng sa phekolo ea PKD likarolong tse ling tsa lefats'e).
- Octreotide: Ena ke mokhoa o sebelisoang nako e telele oa hormone e bitsoang somatostatin. Teko ka 2005 e ile ea qala ho tlaleha hore kalafo ea likhoeli tse tšeletseng e nang le somatostatin e ka liehisa khanya ea khanya. Le hoja re tseba hore ho fokotseha ha mosebetsi oa liphio PKD ho latela khanya ea cyst, thuto e ile ea khaotsa ho bolela hore ho lieha ho hōla ha cyst, tabeng ena, ho tla fetoleloa ho thibela liphio tse nang le morero.
Joale, ka 2013 re bone liphello tsa teko ea ALADIN e hatisitsoeng Lancet. Phuputso ena e na le nako e telele ea ho latellana ho feta lithuto tsa pele 'me e bontšitse molumo oa liphio tse tlaase haholo ho bakuli ba tšoaroang ka octreotide ka mor'a ho latela ts'ebeliso ea selemo, empa eseng ka lilemo tse tharo.
Ho fanoe ka boitsebiso boo re leng ho bona ho fihlela joale, ho bonahala eka octreotide e ka ba le karolo ea ho phekola PKD. Ka mabaka a itseng, ho bonahala eka octreotide e liehisa ho hōla ha lipeo tsa liphio ho feta selemo, empa liphello li ba tsa bohlokoa ho feta nako e telele. Ho totobetse hore lipatlisiso tse eketsehileng tse shebileng liphello tsa nako e telele tsa boitsebiso lia hlokahala.
Le hoja bobeli ba bona ba bontšitse tšepiso ho fihlela joale (ho phaella ho bahanyetsi ba bang ba kang mTOR inhibitors le lithethefatsi tse ling litlhahloking tsa meriana), litšenyehelo ke ntho e amehang haholo. Lintho tse ling kaofela li lekana, octreotide e ka ba mokhoa o theko e tlaase ho feta tolvaptan bakeng sa seo e ka bang phekolo ea bophelo bohle. Ka 2017, lipilisi tsa tolvaptan tsa matsatsi a 30 li fumanoa ka $ 11,000 ho $ 12,000 US, ha li-ambit tse 90 tsa octreotide (li-injection tse 100 tsa mcg) li sebetsa ka $ 300 ho ea ho $ 400!
> Mehloli:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. Ho Eketsa Metsi a Eketsehileng ho Fokotsa Ts'ebetso ea Mafu a li-Polycystic a liphio ka Rateng ea PCK. J Am Soc Nephrol. 2006 Aug; 17 (8): 2220-7. Epub 2006 Jun 28.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. Na ho kenngoa ha metsi ho eketsehileng ho thibela lefu ho tsoela pele ka likokoana-hloko tse ngata tsa li-polycystic? Nephrology Dialysis Transplantation. 2014 Sept; 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tolvaptan ho bakuli ba nang le Autosomal Dominant Polycystic Mafu a liphio. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, le al. Phello ea longacting somatostatin analogue liphio le nts'etsopele ea li-cyst in autosomal e kholo ea lefu la liphio tsa liphio (ALADIN): teko e laoloang ke mebala e mengata, e sebelisoang ka bongata. Lancet. 2013 Nov 2; 382 (9903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.