Richter's Syndrome (RS), eo hape e tsejoang e le phetoho ea Richter, e bolela phetoho ea mofuta o itseng oa kankere ea mali ho mofuta o fapaneng le o mabifi.
RS e bua ka ntshetsopele ea botebo bo phahameng ba se nang Hodgkin lymphoma ho motho ea nang le lefu le sa foleng la lymphocytic leukemia (CLL) / small lymphocytic lymphoma (SLL) . Mefuta e meng ea RS e boetse e tsejoa hore e etsahala, joalo ka phetoho ho Hodgkin lymphoma.
Tlhaloso ea mantsoe ana le bohlokoa ba bona.
Kakaretso
RS e hlaha ho motho ea nang le kankere ea lisele tse tšoeu tsa mali. Kankere ena ea pele e na le mabitso a mabeli a sa tšoaneng, ho itšetlehile ka hore na ke 'meleng ofe kankere e fumanoang: E bitsoa CLL haeba kankere e fumanoa maling le marong kapa SLL haeba e fumanoa boholo ba lymph nodes .
CLL e sebelisetsoa ho koahela mekhatlo ka bobeli, ho tsoela pele sehloohong sena.
Hase motho e mong le e mong ea nang le CLL ea hlahisang Richter Syndrome
Tlhahiso ea RS ho batho ba nang le CLL ke ntho e sa tloaelehang. Ho hakanyetsoa hore e hatisitsoe ka 2016 ke phetoho eo ea Richter e hlahang ka liphesente tse 5 feela tsa bakuli ba nang le CLL. Mehloli e meng e bolela phapang pakeng tsa 2 le 10 lekholong. Haeba RS e u etsahalla, ha hoa tloaeleha hore e tla etsahala ka nako e le 'ngoe CLL e fumanoa. Batho ba hlahisang RS ho tloha ho CLL ba atisa ho etsa joalo lilemo tse 'maloa ka mor'a hore ho hlahlojoe CLL.
Kankere e Ncha Ka tloaelo Behaves Ka Kakaretso
Kankere e ncha e etsahala ha motho ea nang le CLL a ntse a tsoela pele ho hlahisa se tsejoang e le phetoho, hangata ho ea sekolong se phahameng se seng sa Hodgkin lymphoma (NHL). "Sekolo se phahameng" se bolela hore kankere e atisa ho hōla ka potlako le ho ba mabifi. Lymphoma ke kankere ea lisele tsa mali tse tšoeu tsa lymphocyte.
Ho ea ka phuputso e 'ngoe, hoo e ka bang karolo ea 90 lekholong ea liphetoho tse tsoang ho CLL ke mofuta oa NHL o bitsoang B-cell lymphoma (DLBCL), ha karolo ea 10 lekholong e fetohela ho Hodgkin lymphoma.
E hlile e bitsoa "Hodgkin e fapaneng le" Richter syndrome "(HvRS)" tabeng eo, mme ha e hlake hore na ho phatlalatsoa ho joalo ho fapane le Hodgkin lymphoma. Liphetoho tse ling tse tsoang ho CLL le tsona li ka khoneha.
Ke hobane'ng ha e bitsoa Richter Syndrome?
Monna e mong ea bitsoang Maurice N. Richter o ile a qala ka ho hlalosa lefu lena ka 1928. O ile a ngola ka ngoanana ea lilemo li 46 ea tsamaiso ea ho romela likoloi ea ileng a kenngoa sepetlele 'me a e-ba le thupelo e fokolang e lebisang lefung. Phuputsong ea autopsy, o ile a etsa qeto ea hore ho kile ha e-ba le bothata bo le bong bo neng bo le teng pele empa empa ho tloha ho eona, ho bonahala eka ho hlaseloa ho ncha ho ne ho ntse ho hōla ka potlako mme ho kenngoa holimo le ho senya maqhubu ao e neng e le a khale ea CLL.
O ile a bolela hore CLL e bile teng ka nako e teletsana ho feta mang kapa mang ea tsebang ka mokuli ona, hape e ngotseng ka lik'hemik'hale tse peli, kapa lisele, ho re, "Ho ka etsahala hore ntshetsopele ea e 'ngoe ea lilingoana e itšetlehile ka boteng ba e mong . "
Litšobotsi
Batho ba nang le lefu la RS ba na le lefu le mabifi le li-lymph node tse atolosa ka potlako, ho atolosoa ha spleen le sebete, le litekanyetso tse phahameng tsa letšoao maling a tsejoang e le serum lactate dehydrogenase, kapa LDH.
Rate ea ho pholoha
Joaloka li-lymphomas tsohle, lipalo-palo tsa pholoho li ka ba thata ho li hlalosa.
Bakuli ka bomong ba fapane le bophelo bo botle le matla a bona pele ba elelloa. Ho phaella moo, esita le kankere e 'meli e nang le eona e ka itšoara ka tsela e sa tšoaneng ho batho ba sa tšoaneng. Leha ho le joalo, ka RS, kankere e ncha e mabifi haholo. Ho batho ba bang ba nang le RS, ho pholoha ho tlalehiloe ka lipalo-palo tsa likhoeli tse seng kae ho tloha ho hlahlojoa. Leha ho le joalo, lipatlisiso tse ling li bonts'itse boipheliso ba likhoeli tse 17, 'me batho ba bang ba nang le RS ba ka phela nako e telele; se-cell-transplantation se ka fana ka monyetla oa ho pholoha nako e telele.
Matšoao le Matšoao
Haeba CLL ea hau e fetotsoe ho DLBCL, u tla hlokomela hore matšoao a hao a mpefala.
Litšobotsi tsa RS li kenyeletsa ho hōla ha tumor ka potlako kapa ntle le ho kenngoa ha-extranodal-ke hore, limela tse ncha li ka koalloa lilong tsa lymph, kapa kankere e ka kenyelletsa litho tse ling ntle le lymph nodes, tse kang spleen le sebete.
U ka fumana:
- Lymph nodes e eketsang ka potlako
- Ho se utloisisehe ka mpeng ho amanang le spleen e eketsehileng le sebete tse bitsoang hepatosplenomegaly
- Matšoao a palo e khubelu ea lisele tsa mali (mali a phokolo ea mali), a kang ho ikutloa a khathetse haholoanyane, letlalo le pentileng, phefumoloho e khutšoanyane
- Matšoao a palo e tlaase ea platelet (thrombocytopenia), e kang ho lla habonolo le ho tsoa mali a sa hlalosoang
- Matšoao a kenyelletsong e sa tloaelehang e akarelletsang libaka tse sa tloaelehang, tse kang boko, letlalo, meno ea masapo, letlalo le matšoafo
Lisosa tsa Kotsi bakeng sa Phetoho
Kotsi ea ho ba le RS ho tloha ho CLL ha e amana le sethaleng sa kankere ea mali, halelele hakae ha u e-na le eona, kapa mofuta oa karabo ea phekolo eo ue amohetseng. Ha e le hantle, bo-rasaense ha ba utloisise ka botlalo se hlileng se bakang phetoho.
Haufinyane, lipatlisiso tse ling li senoletse hore bakuli bao lisele tsa bona tsa CLL li bontsang letšoao le bitsoang ZAP-70 li ka 'na tsa e-ba le kotsing ea ho fetoha. Lintlha tse ling tse kang bakuli ba nang le liphetoho tsa NOTCH1 ha ba hlahlojoa e bile tsa lipatlisiso. Leha ho le joalo, liphuputso tse ling li bontšitse hore bakuli ba bacha ba CLL-ke hore, ba ka tlaase ho lilemo tse 55-ba ka ba le kotsing e eketsehileng hape.
Khopolo e 'ngoe ke hore ke nako e telele ea nako e telele le tsamaiso ea' mele ea ho itšireletsa mafung e tsoang ho CLL e bakang phetoho. Mefuta e meng ea bakuli ba fokotsitseng ho itšireletsa mafung ka nako e telele, joalo ka tšoaetso ea motho ea ho itšireletsa mafung (HIV) kapa batho ba nang le litho tsa 'mele, hape ho na le kotsi ea ho hlahisa NHL.
Ho sa tsotellehe hore na ho na le boemo bofe, ha ho bonahale eka ho na le ntho leha e le efe eo u ka e etsang ho etsa kapa ho thibela CLL ea hau ho fetola.
Phekolo le Phallo
Phekolo ea RS hangata e akarelletsa mekhoa ea chemotherapy e sebelisoang haholo bakeng sa NHL. Tsamaiso ena e atisa ho hlahisa palo ea batho ba etsang karolo ea 30 lekholong. Ka bomalimabe, ka karolelano ho phela ka chemotherapy e tloaelehileng e ka tlaase ho likhoeli tse tšeletseng ka mora ho fetoha ha RS. Meriana e mecha le mekhoa e mecha e ntse e lekoa litekong tsa meriana, leha ho le joalo.
Lilemong tsa morao tjena, liphuputso li 'nile tsa batlisisa tšebeliso ea liprothecol tsa Fludarabine chemotherapy kaha li bontšitsoe ho ntlafatsa liphello ho bakuli ba nang le bothata ba CLL . Ka karolelano ho phela ka mofuta ona oa chemotherapy ho ile ha eketseha ho fihlela likhoeli tse 17 thuputsong e le 'ngoe.
Ho na le ntho e 'ngoe e ntseng e tsoela pele ke tšebeliso ea theatumumab - motho ea nang le anti-monopo ea anti-CD20 e feletseng ea motho ea nang le litekoto tse ikhethang ka li-lymphocyte B. Phuputso ea CHOP -O e hlahloba tšireletseho, bokhoni, le ts'ebetsong ea chemotherapy ea CHOP ho kopantsoe le theatumumab nakong ea ho kenngoa le ho hlokomeloa ha bakuli ba nang le RS e sa tsoa fumanoa. Ka tlhahlobo ea nakoana, barupeluoa ba fetang 7 ba pele ba ile ba fumana karabo e feletseng kapa e fokolang ka mor'a li-6 tsa CHOP-O.
Liphuputso tse ling tse nyane li shebile tšebeliso ea ho kenyelletsa limela tsa stem ho tšoara baahi bana. Boholo ba bakuli ba lithuto tsena ba fumane li-chemotherapy tse ngata pele ho moo. Har'a mefuta ea li-transplant tsa stem tse ileng tsa lekoa, ho kenyelletsa ho se nang myeloablative ho ne ho e-na le chefo e fokolang, li-engraftment tse molemo, le monyetla oa ho tlosoa . Ho tla hlokahala lithuto tse eketsehileng ho bona hore na ena ke khetho e sebetsang bakeng sa bakuli ba RS.
Patlisiso e tlang
E le ho ntlafatsa pholoho ho bakuli ba nang le RS, bo-rasaense ba hloka ho utloisisa hantle hore na ke eng e etsang hore phetoho e tsoang ho CLL e hlahe. Ha u fumane boitsebiso bo eketsehileng ka RS ka lisele tsa lisele, mekhoa ea phekolo e molemo e ka ntlafatsoa khahlanong le maemo ao a sa tloaelehang. Leha ho le joalo, litsebi li lemose hore kaha ho na le liphetoho tse ngata tse rarahaneng tsa limolek'hule tse amanang le RS, ho ka 'na ha se ke ha e-ba le phekolo e le' ngoe "e fanoang ka morero oohle" le hore moriana leha e le ofe oa meriana o tla hloka ho kopanngoa le chemotherapy kamehla phello e ntle. Joalokaha bo-rasaense ba senola sesosa sa RS, ba bona hore RS ha e tšoane le seaparo se le seng kapa mokhoa o tsitsitseng.
Ho ntse ho le joalo, bakuli ba kentseng CLL ea bona ho RS ba khothalletsoa hore ba ngolise lithutong tsa bongaka boiteko ba ho ntlafatsa mekhoa ea phekolo le liphello ho latela maemo a hona joale.
Lisebelisoa:
Richter, M. Generalized reticular cell sarcoma ea lymph nodes e amanang le lymphatic leukemia . The American Journal of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Lintlafatso tse ncha Richter Syndrome. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Ka letsoho le le leng NCRI phase II e ithuta ka CHOP e kopantsoe le Ofatumumab ka ho kenya le ho boloka bakuli ba nang le lefu la Richter's syndrome le sa tsoa fumanoa. Kankere ea BMC . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, le al. Phetoho ea Hodgkin ea lefu le sa foleng la lymphocytic leukemia: Kotsi, liphello, le ho bapisoa le de novo Hodgkin lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Bothata ba Rossi D, Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.