Mathata a Bakiloe ke Ea Tšoanelehang Meleng ea Mali
Poroxysmal bosiu ba hemoglobinuria (PNH) ke lefu le fumanoeng la mali la sesepa sa sele. Qalong e ne e bitsoa letšoao la eona la motsoako o mofubelu (hemoglobinuria) e hlahisitsoeng hoseng. Ho ne ho nahanoa hore ho senyeha ho sa tloaelehang ha lisele tse khubelu tsa mali ( hemolysis ) tse entseng hore motsoako o lefifi o hlahe ka li-bursts (paroxysms) tse ileng tsa etsahala bosiu. Leha ho le joalo, lipatlisiso li bontšitse hore hemolysis ea PNH, e bakoang ke bokooa ba lik'hemik'hale, e etsahala letsatsi lohle 'me ha e hlahe ka ho phatloha.
Phetoho ea motsoako oa urine e ka ba teng ka nako leha e le efe empa e le e tsotehang ka ho fetisisa nakong ea motsoako oa bosiu.
Kutloisiso e ntlafetseng ea letsatsi le leng le le leng la hemoglobinuria e hlahisitse lefu lena le e-na le bothata ba ho ba le hemolysis, mali a methapong (thrombosis), le ho haella ha tlhahiso ea mefuta eohle ea mali ( hematopoiesis ). PNH e ama banna le basali ba merabe eohle mme e ka ba teng ka nako leha e le efe, empa e atisa ho fumanoa har'a bacha ba baholo.
Matšoao
Batho ba bangata ba nang le PNH ha ba na matšoao. Matšoao a PNH a itšetlehile ka hore na hemolysis, thrombosis kapa hematopoiesis e fokolang e teng.
- Hemolysis - motsoako oa cola-hemoglobinuria, hemolytic anemia
- Thrombosis - moo lesela le hlahang le etsa hore matšoao a be teng. Haeba lesela le ka har'a methapo ea sebete, ho ka 'na ha e-ba le lefu la jaundi le sebete se atolositsoeng. Ka mpeng, seaparo se ka baka bohloko ba mpeng; hloohong, hlooho. Liaparo tsa letlalo li baka ho hlahisa, ho bohloko, ho bofubelu bofubelu holim'a libaka tse kholo tsa letlalo, tse kang morao.
- Ho haelloa ke hematopoiesis - lefu la phokolo ea mali (e sa lekaneng lisele tse khubelu tsa mali), ho na le tšoaetso ea mafu (a sa lekaneng lisele tsa mali tse tšoeu), le mali a sa tloaelehang (liplatelete tse sa lekaneng).
Tsejoa
Ho na le liteko tse 'maloa tsa laboratori tse ka thusang ho hlahloba hore na ha e le hantle ho na le likokoana-hloko tsa mofuta ofe oa hemoglobinuria. Se nepahetseng haholo ke ho leka mali ho bona CD55 le CD59, liprotheine tse peli.
Ho se na liprotheine tsena tse nang le lisele tse khubelu tsa mali ho tiisa hore ho na le lefu la PNH. Nakong ea ho hlahlojoa, liteko tse ling tsa mali li tla etsoa ho kenyeletsa palo e feletseng ea lisele tsa mali (CBC), palo ea reticulocyte, serum lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin le haptoglobin. Sesepa sa 'mala oa masapo (biopsy) se ka nkoa' me sa hlahlojoa ka tlas'a microscope.
Phekolo
Kalafo e itšetlehile ka hore na ke matšoao afe a teng. Batho ba bangata ba baholo ba tšoaroa ka steroid (prednisone) letsatsi le leng le le leng ha hemolysis e hlaha mme e fetoha matsatsi a mang ka nako ea tšoarelo. Iron le folic acid li tlatsetsa thuso ho nka sebaka sa tahlehelo ka lebaka la hemolysis. Batho ba bang ba ka 'na ba fumana lihomone tsa androgenic ho etsa hore ho be le lisele tse khubelu tsa mali. Ka mali a nang le mali a mangata, tšelo ea mali e ka 'na ea hlokahala. Li-thinners tsa mali li ka sebelisoa ho fokotsa nts'etso-pele ea mali. Li-hematopoiesis tse sa tšoaneng li ka tšoaroa ka antithymocyte globulin (ATG).
Ho kenyelletsa motsoako oa masapo (stem cell) ho ka nka sebaka sa lisele tsa mali tse nang le bokooa PNH ka lintho tse tloaelehileng. Hoo e batlang e le batho bohle ba nang le PNH ba tla qetella ba hloka ho kenyelletsoa e le hore ba phele nako e telele. Haeba ho fetisoa ho etsoa morao nakong ea lefu lena liphello ha li ntle hobane motho o kula haholo ka nako eo.
Meriana ea pele ea PNH e amohelehang
Ka la 16 March, 2007, US Food and Drug Administration (FDA) e ile ea amohela Soliris (eculizumab) bakeng sa phekolo ea PNH. Kamohelo e ne e itšetlehile ka liphello tsa lipatlisiso tse 'maloa tse bontšitseng kalafo ka eculizumab tse hlahisitseng ho fokotseha ho hoholo ha hemolysis,' me matsatsi a hemoglobinuria khoeli le khoeli e fokotsehile.
Mohloli
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, le al. "Ho Tsejoa le Tsamaiso ea Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria." Mali 106 (2005): 3699 - 3709.