Myelofibrosis e ka sehloohong (PMF) ke e 'ngoe ea mathata a mangata a mali a khetholloang e le li-neoplasms tsa myeloproliferative. Neoplasm e hlalosoa e le ho hōla ho sa tloaelehang ha lisele tse bakoang ke phetoho ea lefutso 'me ho ka hlalosoa e le bonyane (e seng kotsi), pele ho e bolaeang kapa e kotsi. Li-neoplasms tsa myeloproliferative li atisa ho ba le bothata qalong, empa ha nako e ntse e ea e ka fetoha boloetse bo kotsi (kankere).
Phetoho ea PMF e bakoa ke fibrosis (scarring) ea masapo. Ho fokotseha ha mokong oa masapo ho sitisa tlhahiso ea tlhaho ea lisele tsa mali. Phokolo ea mali ke eona e tloaelehileng ka ho fetisisa ea laboratory. Leukocytosis (ho phahama ka lisele tse tšoeu tsa mali) le thrombocytosis (e phahameng ea platelet count) e tloaelehile empa ha lefu lena le ntse le tsoela pele, thrombocytopenia (tekanyo e tlaase ea platelet) e ka etsahala. Bothata bo hlahisitsoeng ke splenomegaly (ho atolosoa ka spleen) bo hlahisa ha semela e fetoha sebaka sa bobeli sa tlhahiso ea lisele tsa mali.
Na e Mong le e Mong o Hloka Phekolo?
Le hoja mohato oa hau oa pele o ka 'na oa e-ba oa ho hlahloba mekhoa ea phekolo eo u ka e etsang, hopola hore hase batho bohle ba nang le PMF ba hlokang phekolo. Kalafo bakeng sa PMF e khethoa ke kotsi ea ho hatela pele ha maloetse le ho phela ka ho fetisisa.
Lenaneo le bitsoang lekala la Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus le sebelisa boitsebiso bo mabapi le motho ea kang lilemo, palo e tšoeu ea lisele tsa mali, hemoglobin, li-circulating cell cells, boteng ba matšoao, liphatsa tsa lefutso, palo ea platelet le ho hloka tšelo ea mali ho bala lintlha.
Ho sebelisa tsamaiso ena ea batho ba nang le PMF e ka aroloa likarolong tse 'nè tsa moelelo: kotsi e tebileng, kotsi e bohareng ea bobeli, kotsi e bohareng ba bobeli, le kotsi e kholo. Ho phela ha mekhahlelo ho tloha ho feta selemo se le seng ho bakuli ba nang le lefu le phahameng ho fihlela ho lilemo tse 15 ho bakuli ba nang le ts'oaetso e tlaase. PMF ho batho ba ka tlaase ho lilemo tse 60 e amahanngoa le ho hlaseloa ha meriana le ho pholoha ha mehla ea lilemo tse ka bang peli ho isa ho tse 20.
Li-Hematologists li sebelisa palo ea DIPPS Plus hammoho le phetoho ea liphatsa tsa lefutso ea motho ho fumana morero oa phekolo. Batho ba nang le lefu le tlaase ba sa nang le matšoao ha ba phekoloe empa ba hlokomeloa ka hloko bakeng sa matšoao le ho mpefala ha mali le / kapa thrombocytopenia. Haeba motho a hlahisa matšoao (feberu, ho lahleheloa ke boima ba 'mele, ho fufuleloa ho feteletseng kapa ho atolosoa ha spleen) kapa tlhokahalo ea ho tšeloa mali, phekolo e lokela ho qalisoa. Hangata tšelo ea mali ea mali e fanoa ha e haemoglobin e ka tlase ho 8 g / dL. Hobane khafetsa khafetsa ea mali ea lefutso ea mali e lebisa ho tšepe haholo, hangata litlhare tse ling li lekoa.
Phekolo ea Matšoao
- Boloetse ba tšoaetso: Haeba spleen e ekelitsoe haholo 'me e bakisa mathata (joalo ka ho se utloise bohloko, ho fokotsa li-splenic tse ngata, ho hlokahala ho eketseha ha mali), meriana ea molomo hydroxyurea e ka sebelisoa. Ka phekolo ena hoo e ka bang karolo ea 40 lekholong ea batho ba nang le PMF ba fokotsa karolo ea 50 lekholong ea boholo ba spleen e ka bang selemo se le seng. Haeba spleen e sa arabele phekolo ea hydroxyurea, splenectomy (ho tlosoa ho buuoa ha spleen) ho ka 'na ha hlokahala.
- Anemia: Anemia ho PMF e ka phekoloa ka mefuta e fapaneng ea meriana e kang fluoxymesterone, prednisone, kapa danazol. Fluoxymesterone le danazol li tsejoa e le androgens (hormone ea steroid) e bonahalang e khothalletsa tlhahiso ea mofu oa bone. E 'ngoe ea likotsi tse kholo tsa meriana ena ke hore li amana le li-hormone tsa banna' me li ka baka tsoelo-pele ea moriri oa 'mele, lentsoe le tebileng, kapa bongata bo boholo ba mesifa. Thalidomide kapa lenalidomide (mofuta oa chemotherapy) hammoho le prednisone le tsona li ka sebelisoa.
Kotsi e Phahameng kapa e Akaretsang
Batho ba nang le mafu a mangata le a mangata a ka 'na ba hloka phekolo e' ngoe hape. Hoa utloahala ho le thata ho utloisisa hore lefu la hao ke bokooa bo phahameng ka ho fetisisa-tsebo ea phekolo e ka thusa ho fokotsa tse ling tsa matšoenyeho le tšabo eo u ka e utloang.
- Hematopoietic stem cell transplant (HSCT kapa transplant bone ea mongobo) : Ena ke eona feela phekolo ea phekolo ea PMF empa e na le kotsi e kholo. Phetoho e lokela ho hlaha nakoana ka mor'a ho hlahlojoa pele ho e-ba le mathata a mang ho fokotsa mathata. Nakong ea histori, li-transplants li fokotsehile ho batho ba ka tlaase ho lilemo tse 60 ba tšoanang le bafani ba bana ba bana ba bona (MSD) . Lilemane tsa morao tjena li 'nile tsa etsoa ka lichelete tse amanang tse sa amaneng kapa tse sa tsamaisanang le tsona.
- Ruxolitinib: Batho ba nang le PMF le matšoao a maholo a sa kenyelletsoeng HSCT ba ka sebelisa ruxolitinib. Ruxolitinib ke meriana e tsejoang e le tyrosine kinase inhibitor, haholo-holo JAK2 inhibitor. JAK2 ke phetoho e tloaelehileng ho PMF empa e ka boela ea fumanoa liphatsong tse ling tsa myleoproliferative joaloka polycythemia vera le pheko ea bohlokoa ea thrombocythemia. Kalafo e nang le ruxolitinib e ka fokotsa boholo ba spleen, ea fokotsa matšoao (joaloka mokhathala, bohloko ba masapo), le ho fokotsa mali a phokolo ea mali. Le hoja meriana ena e hlasela phetoho ea JAK2, bakuli ba nang le liphetoho tse ling ba ka 'na ba arabela.
Lisebelisoa:
Teferri A. Phallo ea Myelofibrosis ea Mantlha le Tsamaiso ea Myelofibrosis ea Mantlha. Ka: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.