Jakafi e emela paradigm ea tsoelo-pele ea pharmacology.
Re phela linakong tse tsotehang tseo re sa utloisiseng hantle mekhoa ea mafu empa hape le mokhoa oa ho lebisa mekhoa ena ka lithethefatsi tse sa tsoa fumanoa. Ka mohlala, Jakafi (ruxolitinib) e ile ea e-ba setsi sa pele se amohelehang sa FDA ho tšoara polycythemia vera , 'me se sebetsa ka ho thibela likokoana-hloko Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) le Janus Associated Kinase 2 (JAK-2).
Hammoho le liphetoho tse ling tsa lik'hemik'hale, li-enzyme tsena li ea haywire ho batho ba nang le polycythemia vera.
Ke Eng Polycythemia Vera?
Polycythemia vera ke boloetse bo sa tloaelehang ba mali. Ke boloetse bo bolotsana boo hangata bo hlahisang hamorao bophelong (batho ba lilemong tsa bo-60) 'me ba qetella ba baka thrombosis (nahana ka leqeba) ho karolo ea boraro ea batho bohle ba amehileng. Joalokaha kaofela ha rōna re tseba, ho otloa ke lefu le ka bolaea kahoo ho hlahlojoa ha PV ke ntho e tebileng haholo.
Pale ea hore na PV e qala joang mosebetsing oa mokopa. Mongobo oa rona o na le boikarabelo ba ho etsa lisele tsa mali tsa rona. Mefuta e sa tšoaneng ea lisele tsa mali meleng ea rona e na le mesebetsi e sa tšoaneng. Lisele tse khubelu tsa mali li fana ka oksijene linthong le litho tsa rōna, lisele tse tšoeu tsa mali li thusa ho loantša tšoaetso le li-platelet li khaotsa ho tsoa mali. Ho batho ba nang le PV, ho na le phetoho meleng ea lisele tse ngata tsa hematopoietic tse hlahisang tlhahiso e fetisisang ea lisele tse khubelu tsa mali, lisele tse tšoeu tsa mali le liplatelete. Ka mantsoe a mang, ka PV, lisele tse tsoetseng pele, tse khethollang lisele tse khubelu tsa mali, lisele tse tšoeu tsa mali le liplateletse li lahleloa ka ho feta.
Boholo ba ntho leha e le efe ha bo na molemo, 'me tabeng ea PV, lisele tse ngata tsa mali li ka pata methapo ea rona ea mali e bakang mefuta eohle ea mathata a kliniki ho kenyeletsa tse latelang:
- hlooho
- bofokoli
- pruritis (ho tsosoa hoo ka tloaelo e hlahisang ka mor'a ho hlapa kapa ho hlatsoa)
- botsoa
- ho fufuleloa
- ho fokotsa mali kapa ho fetisa mali (Li-clots tsa mali li ka koala methapo le ho baka ho otloa, lefu la pelo, le embolism ea pulmonary, kapa methapo ea masela e kang veine e kenang sebeteng e bakang tšenyo ea sebete.)
- ho tsoa mali (Lisele tse ngata haholo tsa mali-tseo bongata ba tsona li nang le li-plateletse tse nang le sekoli-li ka baka tšollo ea mali)
- splenomegaly (The spleen, e hloekisang lisele tse khubelu tsa mali, ho ruruha ka lebaka la palo e eketsehileng ea lisele tsa mali PV.)
- erythromelalgia (Bohloko le mofuthu lipalo li bakoa ke li-platelet tse ngata tse thibelang mali ho phalla ka menoana le menoana e ka lebisang ho litekanyetso tsa lefu le ho khaola.)
PV e ka boela ea qobella mafu a mang a kang lefu la pelo le lefu la khatello ea meriana ka bobeli ka lebaka la palo e ntseng e eketseha ea lisele tsa mali tse potlakang ho potoloha le mesifa e tsitsitseng ea hyperplasia kapa ea ho feta e thibelang mali ho phalla. (Mesifa ea smooth e etsa marako a methapo ea rona ea mali, 'me palo e ntseng e eketseha ea lisele tsa mali e ka hlahisa lisosa tse eketsehileng tsa kgolo tse bakang mesifa e boreleli ho hlahisa.)
Batho ba fokolang ba nang le PV ba tsoelapele ho hlahisa myelofibrosis (moo marotholi a masapo a sebelisang kapa "a tsofetseng" 'me a tletse li-fibroblasts tse sa sebetseng le tse tlatsang likokoana-hloko tse lebisang ho phokolo ea mali)' me qetellong li bile li tšoeroe ke kankere ea mali. Hopola hore PV e atisa ho bitsoa " neoplasme" kapa "kankere" ea myeloproliferative kapa kankere hobane joalo ka kankere e meng e fella ka keketseho ea mafu a selefouno. Ka bomalimabe, ho batho ba bang ba na le PV, kankere ea mali e emela qetello ea moeli o tsoelang pele oa kankere.
Jakafi: Lithethefatsi Tse Kopanyang Polycythemia Vera
Batho ba karolong e kholo ea PV kapa karolo e khetholloang ke palo e eketsehileng ea lisele tsa mali ba tšoaroa ka mehato e fokolang e fokolisang matšoao le ho ntlafatsa boleng ba bophelo. Tse tsejoang ka ho fetisisa har'a mefuta ena ea phekolo e ka 'na ea e-ba phlebotomy kapa mali ho fokotsa lipalo tsa lisele tsa mali.
Litsebi li boetse li tšoara PV le myelosuppressive (nahana ka chemotherapeutic) mahlahana-hydroxyurea, busulfan, 32p le, morao tjena, interferon-e thibelang tlhahiso e feteletseng ea lisele tsa mali. Lithethefatsi tsa myelosuppressive li eketsa maikutlo a mokuli 'me li nahanoa hore li thusa batho ba nang le PV ho phela nako e telele.
Ka bomalimabe, tse ling tsa lithethefatsi tsena tse kang chlorambucil li na le kotsi ea ho baka kankere ea mali.
Bakeng sa batho ba nang le PV ba nang le bothata ba ho mamella kapa ba sa amoheleng hydroxyurea, moemeli oa pele oa myelosuppressive, Jakafi o ile a amoheloa ke FDA ka December 2014. Jakafi o sebetsa ka ho thibela enzyme ea JAK-1 le JAK-2 e fetohang batho ba bangata le PV. Li-enzyme tsena li kenngoa maling le ts'ebetsong ea immunologia, mekhoa e sa tloaelehang ho batho ba nang le PV.
Ka karolo ea 21 lekholong ea batho ba sa mamellaneng kapa ba sa amoheleng hydroxyurea, lipatlisiso li bontša hore Jakafi e fokotsa boholo ba spleen (e fokotsa splenomegaly) mme e fokotsa tlhokahalo ea phlebotomy. Lipatlisiso li bontša hore esita le ka mekhoa ea phekolo e ntle ka ho fetisisa e fumanehang, ke karolo ea 1 feela lekholong ea batho ba joalo e ka be e sa fumane molemo o joalo. Ka hloko, Jakafi e kile ea amoheloa ke FDA bakeng sa phekolo ea myelofibrosis ka 2011. Litholoana tse bohloko ka ho fetisisa tsa Jakafi (tseo FDA e li bolelang ka "litla-morao") li kenyeletsa mali a mali, lipalo tsa mali a tlaase, ho ba le molichaba, ho itšetleha le ho shingle.
Re lokela ho hlokomela hore ho joalo le ka mekhoa e meng ea phekolo ea myelosuppressive, ho hlakile hore na Jakafi e tla thusa batho ho phela nako e telele.
Haeba uena kapa motho eo u mo ratang a na le PV e sa arabeleng le hydroxyurea, Jakafi e emela phekolo e ncha e tšepisang. Bakeng sa rona kaofela, Jakafi e emela sepheo se setle sa hore na lithethefatsi li tla ntlafatsoa joang ho tsoela pele. Bafuputsi ba ntse ba ntlafala ha ba lemoha hantle hore na ke mekhoa e fepehileng ke mafu le ho lebisa tlhokomelo ho lefu lena.
Lisebelisoa:
"Therapy bakeng sa li-neoplasms tsa myeloproliferative: neng, ke mang ea sebetsang, le joang?" ka HL Geyer le RA Mesa ba hatisitsoeng ka mali ka la 12/4/2014.
Prchal JT, Prchal JF. Khaolo ea 86. Polycythemia Vera. Ka: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds. Williams Hematology, 8e . New York, NY: Hill ea McGraw; 2010.