Ke Hobane'ng ha Matšoenyeho Ena a Arohane Liketsong Tse peli Tse sa Tšoaneng?
Lilemong tse fetileng, lefu la Laurence-Moon-Bardet-Biedl (LMBBS) e ne e le lentsoe le sebelisetsoang ho hlalosa liphatsa tsa lefutso tse futsitsoeng tse amang karolo ea 1 ho masea a 100 000 a hlahileng. E ile ea bitsoa ka lingaka tse 'nè tse ileng tsa hlalosa matšoao a lefu lena qalong.
Ho tloha ka nako eo, LMBBS e nkoa e sa nepahala. Ho e-na le hoo, ho ile ha fumanoa hore LMBBS e hlile e na le mathata a mabeli a sa tšoaneng: lefu la Biedl-Bardet (BBS) le lefu la Laurence-Moon (LMS).
Phapang pakeng tsa Biedl-Bardet Syndrome le Laurence-Moon Syndrome
BBS ke lefu le sa tloaelehang la liphatsa tsa lefutso tse bakang ho senyeha ha pono, menoana kapa menoana e mengata, botenya ka mpeng le ka mpeng, mathata a liphio le mathata a ho ithuta. Pono e senyeha kapele; batho ba bangata ba tla foufala ka ho feletseng. Mathata a tsoang matšoao a mang, a kang mathata a liphio, a ka beha bophelo kotsing.
Joaloka BBS, LMS ke lefu le futsitsoeng. E amahanngoa le ho ithuta mathata, ho fokotsa lihomone tsa thobalano le ho tiea ha mesifa le manonyeletso. BBS le LMS li tšoana haholo empa li nkoa li fapane hobane bakuli ba LMS ha ba bontše matšoao a likhahla tse eketsehileng kapa botenya haholo ka mpeng.
Mabaka a BBS le LMS
Boholo ba liketsahalo tsa BBS li futsitsoe. E ama banna le basali ka tsela e lekanang empa ha e tloaelehe. BBS e ama 1 ho ba 100 000 feela Amerika Leboea le Europe. E batla e tloaelehile haholo linaheng tsa Kuwait le Newfoundland, empa bo-rasaense ha ba tsebe hantle hore na ke hobane'ng.
LMS ke lefu le futsitsoeng. LMS ke motlakase oa boithaopo, ho bolelang hore ho etsahala feela haeba batsoali ba e-na le liphatsa tsa lefutso tsa LMS. Ka tloaelo, batsoali ka bobona ha ba na LMS empa ba jara liphatsa tsa lefutso ho e mong oa batsoali ba bona.
Kamoo ba Tsejoang Kateng
BBS e tloaelehile e fumanoa nakong ea bongoaneng. Liphuputso tse bonahalang le litekanyetso tsa meriana li tla sheba maemo a fapaneng le ho lieha ho fapana.
Maemong a mang, ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso ho ka lemoha boteng ba lefu lena pele matšoao a qala.
LMS e atisa ho fumanoa ha e hlahlojoa bakeng sa ho lieha ho tsoeloa pele, joalo ka ho hlahlojoa ha lipolelo tsa ho bua, ho holofala ho ithuta, le mathata a ho hlahloba .
Phekolo ea Maemo a Mabeli
Phekolo ea BBS e shebane le ho phekola matšoao a lefu lena, e kang ho lokisoa ha pono kapa ho fetisa liphio. Ho kenella nakong ea pele ho ka lumella bana hore ba phele bophelo bo tloaelehileng haholo le ho laola matšoao, empa ha ho na pheko ea lefu lena nakong ena.
Bakeng sa LMS, ha ho na phekolo eo hona joale e amoheloang ho sebetsana le lefu lena. Joaloka BBS, phekolo e lebisitsoe tlhokomelo ea ho laola matšoao. Ts'ehetso ea li-ophthalmic, tse kang likhalase kapa liphallelo tse ling, li ka thusa ho mpefatsa pono. Ho thusa ho sebetsana le boemo bo khutšoanyane le ho lieha ho hōla, phekolo ea hormone e ka buelloa. Puo le phekolo ea mosebetsi ho ka ntlafatsa ho se tsitsane le bokhoni ba letsatsi le letsatsi. Ho phekoloa ha li-ralal le ho tšehetsa liphio ho ka 'na ha hlokahala.
Ho phatloha ha Biedl-Bartet Syndrome kapa Laurence-Moon Syndrome
Bakeng sa ba nang le lefu la Laurence-Moon, hangata bophelo ba nako e khutšoanyane bo khutšoanyane ho feta batho ba bang. Lebaka le tloaelehileng ka ho fetisisa la lefu le amana le mathata a renal kapa a liphio.
Bakeng sa lefu la Biedel-Bartet, ho hlōleha ha renal ho tloaelehile haholo 'me ke eona lebaka le ka sehloohong la lefu. Ho laola lintlha tsa maqheka ho ka ntlafatsa tebello ea bophelo le boleng ba bophelo.
Lisebelisoa:
"Biedl-Bartet Syndrome". Mokhatlo oa Naha oa Matšoenyeho a Tloaelehileng, 2015.
"Laurence-Moon Syndrome". Patient.Info, 2015.