Sefuba sa Von Hippel-Lindau (VHL) ke boitsebiso ba lefutso bo etsang hore semela sa mali se sa tloaelehang se hōle likarolong tse fapaneng tsa 'mele oa hau. Ts'ebetso ena e sa tloaelehang e ka tsoela pele ho fetoha li-tumor le li-cysts. VHL e bakiloe ke phetoho ea lefutso lefapheng le laolang ho hōla ha seleng, le karolong ea boraro ea chromosome.
Banna le basali ba merabe eohle ba anngoe ke VHL, ba nang le hoo e ka bang 1 ho 36,000 ba na le boemo bona.
Batho ba bangata ba qala ho bona matšoao a lekanang le lilemo tse 23, 'me ka karolelano ba fumanoa ke lefu lena ha ba le lilemo li 32.
Matšoao
Boholo ba lihlahala tse bakoang ke VHL ha li na kotsi empa li ka fetoha kankere. Hangata li-tumor li fumaneha ho:
- Mahlo. Ho bitsoa li-retin hemangioblastomas (masapo a methapo ea mali), li-tumor ha li na kankere empa li ka baka mathata mahlong a kang ho lahleheloa ke pono le ho eketsa khatello ea mahlo ( glaucoma ).
- Boko. Tse tsejoang e le hemangioblastomas (matšoele a methapo ea mali), lihlopha tsena ha li na kankere empa li ka baka matšoao a matšoao (a kang ho thatafalloa ho tsamaea) ka lebaka la khatello eo ba e behang likarolong tsa boko.
- Liphio. Lihlopha tsena ke tsona tse ka 'nang tsa e-ba kankere. Mofuta ona oa kankere, o bitsoang renal cell carcinoma , ke sesosa se ka sehloohong sa lefu bakeng sa batho ba nang le VHL.
- Litšoelesa tsa Adrenal. Ho bitsoa pheochromocytomas, hangata ha e na kankere empa e ka etsa hore adrenaline e eketsehe e hlahisoe.
- Pancreas. Hangata li-tumor ha li na kankere, empa ka linako tse ling li ka fetoha kankere.
Masia a ka boela a hlaha mokokotlong, tsebe ea ka hare, karolo ea thobalano, matšoafo le sebete. Batho ba bang ba ka 'na ba fumana lihlahala sebakeng se le seng empa ba bang ba ka' na ba ameha libakeng tse ngata. Ke karolo ea 10 lekholong feela ea batho ba nang le VHL ba etsang li-tumor tsa tsebe.
Likhoele tsa tsebe li lokela ho phekoloa ho thibela litholo.
Ho Fumana Tlhahlobo
Ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso, ka tlhahlobo ea mali , ke mokhoa o atlehang haholo oa ho hlahloba VHL. Haeba motsoali oa hao a e-na le VHL, joale ho na le monyetla oa 50 lekholong oa hore u futsitse boemo boo. Leha ho le joalo, hase linyeoe tsohle tsa VHL tse futsitsoeng. Hoo e ka bang karolo ea 20 lekholong ea VHL e na le phetoho ea lefutso e sa fetisetsoeng ho batsoali ba bona. Haeba u na le VHL, ho na le monyetla o phahameng ka ho fetisisa oa hore u tla hlahisa bonyane e le 'ngoe nakong ea bophelo ba hau - karolo ea 97 lekholong ea matšoao a nako pele a le lilemo li 60.
Phekolo
Mekhoa ea phekolo e itšetlehile ka hore na o na le hlahala ea mofuta ofe. Li-tumor tse ngata li ka tlosoa ka ho buuoa. Tse ling ha li hloke ho tlosoa ntle le haeba li baka matšoao (mohlala, boko ba boko bo hatella bokong ba hau).
Haeba u na le VHL, u tla lokela ho hlahlojoa khafetsa, hammoho le litšoantšo tsa "magnetic resonance imaging" ( MRI ) kapa litšoantšo tsa computed tomography ( CT ) tsa boko, mpa le liphio ho shebella lihlahala tse ncha. Litlhahlobo tsa mahlo li lokela ho etsoa khafetsa.
O lokela ho boloka leihlo le haufi le liphio tsa liphio. Tsena li ka tlosoa opereishene ho fokotsa kotsi ea ho ba le kankere ea liphio. Hoo e ka bang karolo ea 70 lekholong ea batho ba nang le VHL ba hlahisa kankere ea liphio ka lilemo tse 60.
Leha ho le joalo, haeba kankere ea liphio e sa hlahe ka nako eo, ho na le monyetla o motle hore o ke ke oa etsahala.
Lisebelisoa:
Evans, JP (2002). ka lefu la Hippel-Lindau. eMedicine, fihletsoe ho http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
VHL Alliance (2016). Lintlha tsa VHL,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/