Tlhahlobo ea K'homphieutha ea Kinase: Lebaka le Tloaelehileng la Anemia
Ho ithuta uena kapa moratuoa oa hau ho na le bothata ba PK bo ka tšosang. U ka 'na ua ipotsa, ke fumane see joang? Kapa mekhoa ea phekolo ea mofuta ofe? Re tšepa hore tlhahlobo ena ea motheo ea boemo bo tla arabela tse ling tsa lipotso tsena.
Phoso ea Pyruvate kinase (PK) ke mokhoa o sa tloaelehang oa lefutso la phokolo ea mali. Pyruvate kinase ke enzyme, kapa lik'hemik'hale, tse fumanoang ka har'a lisele tse khubelu tsa mali tse hlokahalang ho etsa matla.
Ntle le enzyme ena ea bohlokoa, sele e khubelu ea mali e senya ka potlako. Ho senyeha ha sele e khubelu ea mali ho bitsoa hemolysis le ho haella ha PK ho hlalosoa e le mali a mali a hemolytic.
Batho ba nang le bothata ba PK ba tsoaloa ka boemo bona. E futsitse mohlala oa motlakase oa motlakase o bolelang hore batsoali ba babeli ba tlameha ho ba lijari tsa lefu lena. Haeba motsoali e mong le e mong a e-na le tšebetso bakeng sa ho haelloa ke PK, ba na le monyetla o le mong ho ba bane oa ho ba le ngoana ea nang le bothata ba PK.
Matšoao
Matšoao a ho haella ha PK a ka qala qalong ea bophelo. Ke ntho e tloaelehileng hore masea a nang le bothata ba PK a hlahise lefu la bosoeu (mosehla oa letlalo) letsatsing la pele la bophelo. Hangata lefu lena le le boima haholo ho feta lefu la lefuo la bo-'mè le leng la masea le atisang ho hlaha pakeng tsa letsatsi la 2 le la 5 la bophelo. Tlhaloso ea bongaka bakeng sa jaundice ke hyperbilirubinemia. Bilirubin ke pigment e fumanoang liseleng tse khubelu tsa mali. Tšenyo e potlakileng ea lisele tse khubelu tsa mali ka ho haelloa ke PK e eketsa lenane la bilirubin ho potoloha.
Ka lehlohonolo, lefu lena le ka phekoloa ka phototherapy (leseli le buluse le sebelisoang ho senya pigment) le / kapa tšelo ea mali.
Ho seng joalo, batho ba nang le bothata ba PK ba na le matšoao a phokolo ea mali : letlalo le phatlohileng, mokhathala kapa mokhathala, lebelo la pelo kapele kapa phefumoloho e khutšoanyane. Batho ba bang ba nang le bothata ba PK ba tla hlahisa spleen e atolositsoeng, e bitsoang splenomegaly.
Batho ba bang ba nang le mefuta e bonolo ea bofokoli ba PK ba ka fumanoa hamorao bophelong kaha ba ka 'na ba e-ba le matšoao a fokolang.
Tsejoa
Ho tšoana le mefuta e meng ea phokolo ea mali, palo e feletseng ea mali (CBC) e fana ka leseli la pele. Phokolo ea mali e amanang le ho haelloa ke PK e ka ba kotsi haholo ka lebaka la hemoglobin e tlase haholo le / kapa lefu la hematocrit. Joaloka li-anemias tse ling tsa hemolytic, palo ea reticulocyte (e sa tsoa etsoa lisele tse khubelu tsa mali) e tla be e phahame, e bontšang ho eketseha ha lisele tse khubelu tsa mali.
Bothata ba PK bo ka netefatsoa ka ho romela mosebetsi oa mali ho libapali tse khethehileng ho lemoha boemo bo tlaase ba PK ka har'a lisele tse khubelu tsa mali. Ntle le moo, liteko tsa liphatsa tsa lefutso tse batlang liphetoho tsa lefutso li fetoha teko e tloaelehileng ea ho hlahloba boemo bona.
Mathata
Joalokaha ho boletsoe pejana, ho senyeha ha lisele tse khubelu tsa mali ho fella ka litekanyetso tse eketsehileng tsa bilirubin. Bana ba nang le bothata ba PK ba ka hloka phekolo ka phototherapy. Hamorao bophelong, ho eketsa bilirubin ho ka eketsa sludge ka gallbladder 'me qetellong ho lebisa ho nts'etsopele ea li-gallstones .
Batho ba nang le bothata ba PK ba ka boela ba hlahisa tšepe e ngata haholo . Tlhaloso ena e atile haholo ho batho ba hlokang ho tšeloa mali khafetsa ho tšoara lefu la bona la mali le matla. Leha ho le joalo, sena se ka etsahala ho batho ba se nang tlhokahalo ea bohlokoa ea ho tšeloa mali.
Ho na le meriana e ka thusang 'mele ho felisa tšepe e eketsehileng e bitsoang chelators.
Joaloka batho bohle ba nang le anemias ea hemolytic, batho ba nang le bothata ba PK ba kotsing ea mathata a nakoana a aplastiki . Sena se bakoa ke tšoaetso ea parvovirus B19 (e bakang mafu a bohlano ho bana). The parvovirus e thibela moko oa masapo ho etsa lisele tse khubelu tsa mali ka matsatsi a 7 ho isa ho a 10. Le hoja ho se na bokhoni ba ho nkela lisele tse khubelu tsa mali tse senyang ka potlako, tšoaetso e matla ea mali e ka hlahisoa mme ho tšeloa mali ho ka hlokahala ho fihlela ho khutlela tlhahiso ho tloaelehileng.
Lefu le nang le mali le amanang le bothata ba PK le ka hlaha ho bana le pele ba tsoaloa.
Boemo bona bo bitsoa hydrous fetalis. Li-Hydrops fetalis ke lentsoe le tloaelehileng le sebelisetsoang ho hlalosa lintho tse fumanoang ka ultrasound. Li-anemia tsa Hemolytic tse nang le bothata ba PK, li ka baka bothata bona. Ho itšetlehile ka boima bo matla, sena se ka phekoloa ka intrauterine (ka popelong) tšelo ea ho fetisetsa lesea.
Phekolo
Lingaka tse ling li ka 'na tsa u eletsa hore u nke acid ea folic letsatsi le leng le le leng. Acic acid e na le vithamine e hlokahalang ho etsa lisele tse khubelu tsa mali. Ka lehlohonolo, United States, lijo tsa rona tse ngata li matlafatsoa ka li-acid tsa folic.
Ka tloaelo, matla a phokolo ea mali a tšoaroa ka ho tšeloa mali. Batho ba bang ba nang le bofokoli ba PK ba hloka tšelo ea mali libeke tse tharo ho isa ho tse 4. Batho ba bang ba ka 'na ba hloka ho tšeloa mali ka linako tse ling nakong ea ho kula kapa khatello ea maikutlo, empa ba bang ba ka' na ba se ke ba hloka tšelo ea mali.
Haeba maemo a bilirubin a fihlella maemong a boima ho masea a sa tsoa tsoaloa, ho ka 'na ha hlokahala hore ho tšeloe phetoho. Mokhoa ona oa mali o tlosoa ho lesea (hape o tlosa bilirubin) mme mali ana a nkeloa sebaka ke mali a tšeloa mali. Mokhoa ona o sebetsa haholo ha o tlosa bilirubine e feteletseng ho tsoa mali.
Majoe a hlaselang a bakoang ke ho haelloa ke PK a ka 'na a hloka ho tlosoa ka cholecystectomy, ho buoa ho sebelisoa ha gallbladder. Splenectomy , ho tlosoa ho buuoa ha spleen, ho ka etsoa ka boiteko ba ho fokotsa matla a phokolo ea mali, haholo-holo ho batho ba hlokang ho tšeloa hangata. Ka bomalimabe, splenectomy ha e sebetse ho bohle ba nang le bothata ba PK.
Lentsoe le Tsoang ho
Ho ithuta uena kapa ngoana oa hau ho na le bothata ba PK ho ka u senya. Ka lehlohonolo ho na le dikgetho tsa phekolo mme batho ba bangata ba nang le bothata ba PK ba etsa hantle. Ho na le lipatlisiso tse tsoelang pele tse nang le bofokoli ba PK 'me ka tšepo ho tla ba le litsela tse ngata tsa phekolo nakong e tlang.