Tlhahlobo ea Letlapa le Atoloang ke Tsamaiso e 'maloa
Ho laola ho hong ha mocheso ke boemo bo nang le tšepe e ngata 'meleng ho feta kamoo motho a ka tlosoa kateng ke' mele. Tlhahiso ea tšebeliso ea tšepe ea hemochromatosis ke ea tšepe. Ho na le mabaka a mabeli a ka sehloohong a ho laola tšepe: 1) hemochromatosis ea lefutso kapa 2) hemochromatosis ea ho tšeloa mali. Harmitary hemochromatosis ke boemo bo fetisitsoeng malapeng. Ho ruruha hamochromatosis ho etsahala ha motho a hloka tšelo ea mali e mengata e khubelu ea mali (RBC).
Leru le fumanoa ka har'a hemoglobin , protheine e ka hare ho RBC. Mosebetsi oa tšepe ho thusa ho tsamaisa oksijene liphateng tsohle. Ka tloaelo 'mele o nka sesepa e lekaneng feela ea lijo tsa hau e le hore u tsoele pele ho etsoa ka RBC. Haeba u sa je lijo tse lekaneng tse nang le tšepe, litekanyetso tsa hau tsa tšepe li theoha tlaase ka lebaka la khaello ea mali ea mali . Ha li-RBC li fihla bofelong ba bophelo ba tsona, tšepe ka hare ho eona e sebelisetsoa ho sebelisoa li-RBC tse ncha tse hlahisoang.
Ke Hobane'ng ha RBC e Phella ka Makhetlo a mangata kahobane Iron Overload?
Sesebelisoa se fumanoa ka hare ho RBC tsohle tse nang le tšelo ea mali. Ka hona, tšelo e 'ngoe le e' ngoe ea RBC eo motho a e fumanang e hlile e le ho tšeloa ha methapo (IV) ea tšepe. Bothata ke hore 'mele o lekanyelitsoe bokhoni ba oona ba ho tlosa tšepe ena e feteletseng. Ho phaella moo, batho ba nang le thalassemia ba fumana tšepe e ngata ho feta eo ba e hlokang ho tsoa lijong tsa bona ho mpefatsa bothata.
Ke Mang ea Kotsing ea ho Fumanoa ke Iron?
Mang kapa mang ea amohelang mali a mangata a RBC o kotsing, empa batho ba itšetlehileng ka ho tšeloa mali ba kotsi haholo.
Sena se tla kenyelletsa batho ba tšoeroeng ke lefu la selefo ba nang le stroke (kapa ba kotsing e kholo ea ho otloa ), e kholo ea beta thalassemia , Diamond Blackfan Anemia , lefu la mali le semolao ea mali le myelodysplastic syndrome har'a ba bang. Batho ba nang le kankere ba hlokang ho tšeloa hangata ha ba ntse ba phekoloa ka chemotherapy kapa transplantation ea 'mele oa lefutso ba kotsing ea ho tšeloa tšepe e ngata.
Ngaka ea ka ea Mefuta ea Iron e Laoloa Joang?
Batho ba tla hloka phekolo ea bophelo bohle ba atisa ho hlahlojoa ka hloko bakeng sa ho laola tšepe. Bakeng sa bakuli, ho laoloa ha tšepe ho ka bonoa ka mor'a ho tšeloa mali ho tloha ho 12 ho isa ho 15. Hangata ho koaheloa ha tšepe ho hlahlojoa ka tlhahlobo ea mali e bitsoang ferritin qalong. Ferritin e emela palo eohle ea tšepe e bolokiloeng 'meleng oa hau. Hangata Ferritin e huloa ka kemiso, likhoeli tse ling ho isa ho tse tharo, e le hore ngaka ea hau e bone kamoo e fetohang kateng (ke hore, keketseho e eketsehang)). Chelation, lentsoe la meriana e sebelisoang ho tlosa tšepe, hangata e qalile ka mor'a ferritin e fetang 1000 ng / mL. Ka bomalimabe, litekanyetso tsa ferritin li ameha ka lintho tse ling ntle le tšepe e ngata haholo. Mefuta e phahameng ea ferritin e ka bonoa nakong ea ho kula le ho ruruha.
Ka lebaka la mefokolo ea ferritin, mekhoa e meng ea ho hlahloba tšepe ea tšepe e thehiloe. Pele ho moo, ho laoloa tšepe ho ile ha hlahlojoa ka li-biopsies tsa sebete moo karoloana e nyenyane ea sebete e ileng ea tlosoa le ho hlahlojoa bakeng sa tšepe. Hona joale, batho ba bangata ba ka hlahlojoa ka litšoantšo tsa Magnetic resonance (MRI) sebeteng le / kapa pelo. MRI e ka lekanya sebete sa tšepe sa sebete (LIC) se tšoanang le se hlahisoang ke sebete sa sebete.
Chelation e qalisoa ha LIC e kholo ho feta 3 mg ka gram e omeletseng sebete. Ka ho tšoanang, MRI ea pelo e ka lekanya boholo ba tšepe e ka har'a mesifa ea pelo.
Ke Mathata afe a ka Etsoang ka Iron?
Hang ha libaka tsohle tse tloaelehileng ho boloka tšepe li sa fumanehe, tšepe e ka bolokoa sebeteng, pelong, liphakoseng le litho tsa endocrine (ka tloaelo li bitsoang liphatsa tsa lefutso). Ha tšepe e bolokiloe libakeng tsena, e senya setho. Sena se ka fella ka fibrosis kapa ho fokotseha ha sebete, lefu la pelo (lefu la pelo ea mesifa), lefu la tsoekere la mokuli (ka lebaka la tšepe ka liphakaretsi), hypothyroidism (tlaase ea qoqotho ea lihomone) le hypogonadism (ho baka ho fokotsa libido le ho hloka matla ho banna le ho hloka matla ea ho ea khoeling ho basali).
E le ho thibela mathata ana a tebileng le a ka 'nang a beha bophelo kotsing, tšebeliso ea tšepe e tšoaroa ka mabifi.
Tšebeliso ea Tšepe e Fetoloa Joang?
Ho fetoloa ha tšepe ho tsoa mali ho phekoloa ka phekolo ea chelation, meriana e fuoeng ho tlosa tšepe 'meleng. Ho na le meriana e meraro e fumanehang.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu kapa Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Phelbotomy ea phekolo : Haeba ka nako e itseng o khona ho khaotsa ho tšeloa mali, tšebeliso ea tšepe e ka phekoloa ka phlebotomy e kholo. Phlebotomy e tšoana le monehelo oa mali moo mali a mangata a tlosoa 'meleng. Ka hare ho li-RBC tse tlosoa ke tšepe 'me ha li nkeloa sebaka ke mokoallo oa masapo li tla sebelisa tšepe e feteletseng e bolokiloeng' meleng oa hau.
> Mehloli:
> Schrier SL le Bacon BR. Therapy Chelation bakeng sa Thalassemia le e 'ngoe ea Iron Iron Overload le Iron li laola li-Syndromes Tse ling ho feta Hemochromatosis. Ka ho: UpToDate, TW Post (Ed), UpToDate, Waltham, MA.