Ho Utloisisa ho Hlōla Thoracic Dystrophy
Jeune syndrome, eo hape e tsejoang e le ho ferekanya thoracic dystrophy, ke mofuta o futsitsoeng oa ho fokola ka matla o hlahisang maoto a mabeli, sefubana le mathata a liphio. Leha ho le joalo, ponahalo ea eona e ka sehloohong ke khatello ea ho hema ka lebaka la leqhoa le lenyenyane. Ho hakanngoa hore ho etsahala ka 1 ho ba bang ba 100 000-130 000 ba tsoetsoeng ba phela 'me ba ama batho ba merabe eohle.
Matšoao
Batho ba nang le lefu la Jeune ba tšoana ka tsela e tšoanang:
- Sefuba se selelele, se moqotetsane le se sa tloaelehang se nang le matla a fokolang a matšoafo
- Matsoho le maoto a mokhutšoane ha a bapisoa le kutu le sebopeho se senyenyane (mahlaseli a maoto a mokhutšoanyane)
- Likokoanyana tsa liphio tse ka etsang hore liphio li hlōlehe
Matšoao a mang ao batho ba nang le lefu la Jeune ba nang le 'ona ke:
- Malapeng a entsoeng ka masapo
- Ho fokotseha ha retinal
- Mathata a sebete
- Lipelo le mathata a potoloha
Hangata, ho ba le khatello e matla ea ho hema ho hlaha ho tloha boseeng. Maemong a mang, mathata a ho phefumoloha ha a matla haholo, mme ho sa tloaeleha ha liphio kapa tsamaiso ea meno e ka ba kholo.
Tsejoa
Hangata lefu la jeune le fumanoa ha le hlaha ka lebaka la ho fokola ha sefuba le ho fokola ka nakoana. Bana ba nang le tšusumetso e matla ba tla ba le khatello ea ho hema. Likhooe tse senyehileng li ka fumanoa ka sefuba sa x-ray.
Phekolo
Sebaka sa bohlokoa ka ho fetisisa sa tlhokomelo ea bongaka bakeng sa motho ea nang le lefu la Jeune ke ho thibela le ho phekola mafu a tšoaetso.
Ka bomalimabe, masea a mangata le bana ba nang le lefu lena ba shoa ka lebaka la ho hlōleha ho phefumoloha ho tlisoang ke lebokose le lenyenyane le ho phekoloa ke mafu a phefumolohang.
Maemong a mang, ho atolosa mokhoeng oa likhopo ka ho buuoa ka sefuba ho atlehile ho fokotsa khatello ea ho hema. Ts'ebetso ena e thata ebile e kotsi 'me e boloketsoe bana ba nang le mathata a ho hema haholo.
Batho ba nang le lefu la Jeune ba ka 'na ba ba le khatello e phahameng ea mali e tsoang ho lefu la liphio. Qetellong liphio tsa tsona li ka hlōleha, tse tšoaroang ke dialysis kapa ho fetisetsa liphio .
Batho ba bangata ba nang le lefu la Jeune ba tsoelang pele ba sa le banyenyane qetellong ba qala ho ba le sebopeho se tloaelehileng sa sefuba.
Ho fana ka keletso ea liphatsa tsa lefutso
Jeune syndrome ke lefutso la motlakase oa ho itšehla thajana . Sena se bolela hore batsoali ba babeli ba tlameha ho jara liphatsa tsa lefutso tse nang le bokooa e le hore ngoana a fumane lefa la hae. Kahoo, haeba batsoali ba beleha ngoana ea amehileng, sena se bolela hore ka bobeli ke bajari, 'me ngoana e mong le e mong ea latelang ba na le menyetla ea 25 ea ho futsa lefu lena.
Lisebelisoa
Chen, H. (2004). Ho ferekanya lefu la thorase (Jeune syndrome). eMedicine.
Sarimurat N, Elçioğlu N, Tekant GT, et al. Ho nyenyeha ha lesea le sa tsitsang ha Jeune ea lesea le sa tsoa tsoaloa. Eur J Pediatr Surg 1998; 8: 100.
E hlophisitsoeng ke Richard N. Fogoros, MD