E boetse e tsejoa e le: PCD, PCD le lefu la solitus & immotile cilia syndrome
Moriana o moholo oa ciliary dyskinesia (PCD) ke lefu le sa tloaelehang la liphatsa tsa lefutso le amang batho ba ka bang 1 000 ho batho ba 16 000. Cilia ke mehaho e kang moriri e tsamaisang likarolo tse ling tsa 'mele joaloka tube ea mahlaseli le sehlabelo. Cilia e na le mosebetsi oa bohlokoa oa ho falla mongoli le lintho tse ling tse tsoang linaheng tse ling ho tloha lithong tse lokelang ho tlosoa 'meleng.
Bakeng sa PCD, cilia ha e sebetse ka tloaelo e bakang ho lieha ha ho tlosoa lithōle tse eketsang kotsi ea tšoaetso. Ka PCD likarolo tsa mpa le sefuba li boemong ba bona bo tloaelehileng.
Hape ho na le likaroloana tsa PCD joaloka lefu la Kartagen's (inversus totalis), e nang le PCD, empa e boetse e bontša likarolo tsa litho tse nang le litho tse ling tse fapaneng tsa 'mele. Mohlala ho e-na le hore sefofane se le ka lehlakoreng le letšehali la 'mele, se ka lehlakoreng le letona la' mele. Litho tse ling tse atisang ho ameha ke lefu la Kartagener's li kenyeletsa: pelo, sebete le mala. Kartagen's syndrome ke ntho e sa tloaelehang le ho feta ka karolelano ea batho ba ka bang 32 000.
Lisosa Tsa Likotsi Tsa Dyskinesia ea Mantlha ea Pele
Ciliary dyskinesia e ka sehloohong hase boloetse bo tšoaetsanoang. U ka fumana PCD feela ha u hlahile haeba batsoali ba hao ka bobeli ba e-na le boloetse bona kapa ba jereng boloetse bona. Ho tloaelehile haholo hore e be mojaki oa PCD hobane e na le mokhoa oa ho iphelisa o lekanang le o mong .
Sena se bolela hore haeba motsoali a le mong a u fa liphatsa tsa lefutso tse ikarabellang bakeng sa PCD empa motsoali oa hao e mong ha a u fe liphatsa tsa lefutso, u ke ke ua rua PCD empa u tsejoe e le mojaki.
Ho na le maloetse a mangata a liphatsa tsa lefutso a ka bakang PCD ho sa tsotellehe hore na ha o tsebe ho fumana lisebelisoa tsa maqheku a maholo a li-cysary dyskinesia.
Mofuta ofe kapa ofe o amang li-proteine tsa cilia o ka lebisa ho PCD. Liphetoho tsa liprotheine tse amanang le cilia li ka fokotseha, tsa eketseha, kapa tsa khaotsa ho tsamaea joaloka maqhubu a tloaelehileng a amanang le ketso e tloaelehileng ea ciliary. Liphetoho ts'ebetsong ea cilia li ka baka matšoao a latelang a amanang le motlakase oa ciliary dyskinesia:
- ho fokotsa mafu a sa foleng a nasal , ho rhinitis , kapa mafu a sinus
- e sa foleng otitis media ( mafu a mahlo ) kapa tahlehelo ea kutlo
- ho hloka matla
- mafu a mangata a phefumolohang a kang pneumonia
- ho khohlela
- atelectasis (bofubelu bo oeleng)
Ho lemoha Dyskinesia e ka sehloohong ea Ciliary
Ngaka ea hau e ka 'na ea se ke ea sheba setsi sa maholo sa ciliary dyskinesia, kaha matšoao a ka amana le mathata a mangata a ka bonoang ho bana le ho batho ba baholo. Ha li-inversus totalo (litho tse fumanehang ka mokhoa o sa tloaelehang mahlakoreng a fapaneng a 'mele) li hlokomeloa, lefu lena le ka ba bonolo. Leha ho le joalo, ha ho behoa setho ho tloaelehileng, ngaka ea hau e tla hloka liteko tse eketsehileng. Ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso ke e 'ngoe ea mekhoa e ka sehloohong e sebelisetsoang ho hlahloba PCD, leha ho le joalo ho na le mekhoa e' meli e tloaelehileng e sebelisetsoang ho hlahloba mathata ka cilia ea hau: microscopy ea elektronike le video . Phapang lipakeng tsa liteko tsena tse peli ke mofuta oa microscope e sebelisitsoeng.
Liteko tseo ka bobeli li hloka hore ngaka ea hau e nke sampuli ho tloha moeeng oa hau kapa ka tseleng ea sefofane ho hlahloba tlas'a microscope.
Mahlaseli a nang le likaroloana tse nyenyane, tse tsejoang hape e le li -radiolabeled particles , a ka koahetsoe. Ngaka ea hau e tla be e lekanyetsa hore na likaroloana tse kae li khutla nakong ea phomolo. Ha lihlahisoa tse fokolang tse lebeletsoeng li khutla, ho ka belaelloa hore mathata a ciliary. Ngaka ea hau e ka 'na eaba u na le inhale ea nitric oxide . Tlhahlobo ena ha e utloisisoe hantle, leha ho le joalo ha o fetisa ka tlaase ho liphello tse tloaelehileng, PCD e ka belaelloa.
Tsamaiso e tloaelehileng ea cilia e boetse e hlokahala bakeng sa mokhoa o nepahetseng oa ho ikatisa.
Ka lebaka la ho se sebetse ha cilia ka mokhoa oa ho ikatisa, tlhahlobo ea semela e ka boela ea thusa ho hlahloba PCD ho batho ba baholo. Mohlala oa sperm o hlahlojoa ka tlas'a microscope.
Tekanyetso ea khauta ea teko ke electron microscopy. Ho hlakile hore sena se ka hlalosa hore na li na le mekhoa e sa tloaelehang le ea sebetsang le cilia kapa che. ENT ea hau e ka nka mohlala ho tswa ho nko kapa nkoana ea hau ho fumana sampuli bakeng sa teko ena. Ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso ho ka fumanoa ho hlahlojoa, leha ho le joalo feela hoo e ka bang karolo ea 60 lekholong ea linyeoe tsa PCD li na le li-coding tse tsebahalang tsa lefutso.
Phekolo ea Dyskinesia ea Mantlha ea Ciliary
Ha ho na pheko ea mantlha ea ciliary dyskinesia. Kalafo e amana le ho laola matšoao le ho leka ho thibela tšoaetso. E le ho thusa ho thibela tšoaetso ea litsebe, ENT ea hao e ka 'na ea beha li-tubes tsa tsebe e le hore litsebe tsa hau li kene kahare ea hau ea tsebe, kaha ho tsamaisa ka har'a tube ea eustachian ho fokola. Mefuta e meng ea phekolo e ka kenyelletsa lihlahisoa tse ngata tsa nasal le li-sprays tse thibelang ho ruruha.
Kalafo bakeng sa mathata a phefumoloho e lebisa ho ntlafatsa bokhoni ba hau ba ho khohlela. Kaha ho holofala ha cilia ho fokotsa bokhoni ba hau ba ho felisa lits'ebeletso tsa mokokotlo, ho khohlela ho thusa ho thusa 'mele oa hao hore o tsamaise masiba ka ntle. E le hore u finyelle sena, u ka 'na ua laeloa hore:
- Sefuba sa physiotherapy - lisebelisoa tsa mechine kapa mekhoa ea letsoho ho khothaletsa ho khohlela
- Ho ikoetlisa - cardio ea ho ikoetlisa ho etsa hore u phefumolohe boima ka ho fetisisa ho thusang ho bokella liphiri tseleng
- Meriana - bronchodilator le anti-inflammatories li thusa ho fokotsa ho ruruha le ho bula lifofane ho u thusa hore u khohlela kapa u tsamaise li-mucus leha e le life.
Boemong bo bobe ka ho fetisisa, PCD e amang matšoafo e ka lebisa bronchiectasis. Liketsahalo tse boima li ke ke tsa khona ho phekoloa 'me ho kenngoa ha matšoafo ho tla hlokahala. Ho kenyelletsa lithong ho tla folisa PCD matšoafong. Leha ho le joalo o tla lokela ho sebetsana le litlhare tsohle tse hlokahalang ka mor'a ho fetisetsa limela le lithibelo. Ena ke phekolo e kholo ha ho hlokahala, empa hase mokhoa o motle oa mekhoa ea ho phekola PCD.
Lisebelisoa:
Kliegman, Stanton, St. Geme & Schor. (2015). Nelson Buka ea Bongoli ea Bana. 20th ed. Ciliary Dyskinesia (Immotile Cilia Syndrome Kartagener Syndrome). https://www.clinicalkey.com/#!/ (Ho ngolisoa hoa hlokahala).
National Heart, Lung le Blood Institute. (2011). Ke eng e ka sehloohong Ciliary Dyskinesia. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd.
Mokhatlo oa Sechaba oa Mathata a Tloaelehileng. (2015). Dyskinesia e ka sehloohong ea Ciliary. http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/