Lintho tse kotsi, Lihlahisoa tsa Gene, Li-Cell Stem Transpants le JMML
Ke eng ea lesea le bitsoang myelomonocytic leukemia (JMML) mme e phekoloa joang?
Bacha ba Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Tlhaloso
Ngoana ea bitsoang myelomonocytic leukemia (JMML) ke mofuta o sa tloaelehang oa kankere ea mali e mabifi e amang bana le bana; e tlaleha ka tlaase ho 1% ea leukemias ea bongoaneng. Ka kakaretso lilemo tsa bana ba fumanoang ke lefu la lilemo li na le lilemo tse peli, 'me ho tloaelehile ho bona linyeoe ho bana ba baholo ho feta lilemo tse tšeletseng.
Ke makhetlo a 2 a mabeli a tloaelehileng ho feta bashanyana ho feta banana.
JMML e boetse e bitsoa bana ba sa foleng ba myelogenous leukemia (JCML), bana ba sa foleng ba granulocytic leukemia, ba sa foleng le lefu la boloetse ba lefu la kankere ea mali le la ho ba le bana ba bangata.
Kamoo e etsahala kateng
JMML e etsahala ha liphetoho (mohlala, liphetoho tsa lefutso) li bokellana le DNA ea mofuta oa stem cell bone ea bone e atisang ho hlahisa mofuta oa sele e tsejoang e le monocyte . Liphetoho li etsa hore sele e amehang e atolosoe ho tsoa taolong.
Ha lipalo tsa lisele tsena tse sa tloaelehang li ntse li eketseha, li qala ho nka mokotla oa masapo. Ha nako e ntse e ea, ba tla kena-kenana le mosebetsi o ka sehloohong oa mokong oa masapo, e leng ho hlahisa lisele tse khubelu tsa mali, lisele tse tšoeu tsa mali le li-platelet.
Lintho Tse Kotsing
Bafuputsi ha ba tsebe hore na ke eng e bakang liphetoho tsa DNA tse lebisang JMML, empa lipatlisiso tse ncha li fana ka maikutlo a hore e ka ba lefa ho batsoali ba ngoana.
Bana ba nang le lefu la neurofibromatosis I le la Noonan ba na le kotsi e eketsehileng ea ho hlahisa JMML, 'me bana ba 14% ba fumanoa ba e-na le JMML e nang le lefu la Noonan.
Matšoao le Matšoao a JMML
Matšoao a JMML a amana le ho bokella lisele tse sa tloaelehang marong le litho tsa 'mele. Li ka kenyelletsa:
- Letlalo la letlalo
- Ho tšoaetsoa hangata kapa bokuli
- Ho tsoa mali a sa tloaelehang
- Ho ruruha mpa ho amana le spleen e hōlileng ( splenomegaly ) le sebete se atolohileng
- Feberu
- Rash
- Ho fokotsa takatso ea lijo
- Ho tsuba
- Ho lieha ho tsoeloa pele
Tsena li ka boela tsa e-ba lipontšo le matšoao a maemo a mang a se nang kankere. Haeba u amehile ka bophelo bo botle ba ngoana oa hao, ntho e molemo ka ho fetisisa eo u lokelang ho e etsa ke ho etela mofani oa hao oa tlhokomelo ea bophelo.
Ho lemoha JMML
E le ho hlahloba JMML, lingaka li tla hlahloba liphello tsa liteko tsa mali hammoho le tšusumetso ea mongobo le marulelo . Liphuputso tse ling li tla bontša JMML:
- Palo e phahameng ea lisele tsa mali, haholo-holo monocyte e phahameng
- Palo e khubelu ea sele ea mali (mali a mali)
- Palo e tlaase ea platelet (thrombocytopenia)
- Lintho tse sa tloaelehang ka chromosome 7
Ho haelloa ke chromosome ea Philadelphia ho tla thusa ho fumana hore lefu lena ha le na mafu a myelogenous leukemia (CML) .
Mafu a Mafu
Ho na le litsela tse 3 tse fapaneng tseo mofuta ona oa kankere ea mali o sebetsang ka oona. Mofuteng oa pele lefu lena le tsoela pele ka potlako. Mofuteng oa bobeli, ho na le nako ea nakoana ha ngoana a tsitsitse, a lateloa ke tsela e potlakileng e tsoelang pele. Mofuteng oa boraro, bana ba ka 'na ba ntlafatsa le ho lula ba le matšoao a bonolo ho fihlela lilemo tse 9, ka nako eo lefu lena le tsoelang pele ka potlako ntle le kalafo.
Kalafo ea JMML
Phekolo ea mantlha ea JMML ke ho fetisetsa seleng ea stem, empa ka linako tse ling ho sebelisoa le phekolo.
Ho buuoa
Karolo ea ho buuoa ha ho phekoloa JMML ke khang.
Tsela e 'ngoe e tloaelehileng ea ho ithuta (The Children's Oncology Group-COG) e khothalletsa hore splenectomy (spleen removal) ho bana bohle ba nang le lefu lena le atolositsoeng. Mokhoa o mong o ka sehloohong oa phekolo ea phekolo ea JMML (Europe Working Group ka Myelodysplastic Syndrome Nakong ea Bongoaneng-EWOG-MDS) e tlohela ho ngaka ea mokuli ho etsa qeto. Ha ho tsejoe haeba phaello ea nako e telele ea ts'ebetso ena e phahametse likotsi.
Chemotherapy
Ka kakaretso, JMML e atisa ho ba le maikutlo a futsanehileng ho chemotherapy. Purinethol (6- Mercaptopurine) le Sotret (isotretinoin) ke lithethefatsi tse sebelisitsoeng ka mokhoa o monyenyane oa katleho.
Ka lebaka la melemo ea eona e fokolang ha ho phekoloa JMML, chemotherapy ha e sebetse.
Ho fetisetsa Cell Cell Stem
Allogeneic stem cell transplant ke eona feela phekolo e ka fanang ka pheko ea nako e telele bakeng sa JMML. Lipatlisiso li fumane litefello tse tšoanang tsa katleho le bafani ba malapa a li-stem tsa lelapa kapa bafani ba fapaneng ba sa tšoaneng.
Tekanyo ea ho khutlela morao ka mor'a hore ho sebelisoe stem cell cell bakeng sa JMML e ka ba pakeng tsa 30% le 50%, e phahameng haholo. Ho khutla ho etsahala ka karolelano ea likhoeli tse 3 ½ ka mor'a ho kenyelletsa, mme hoo e batlang e le ka hare ho selemo. Leha ho le joalo, ho sa tsotellehe lintlha tsena tse nyahamisang, hangata bakuli ba finyella pheko ka lekhetlo la bobeli la ho fetisetsa limela.
Ho sa tsotellehe tlhokahalo ea tlhekefetso, bana ba nang le JMML ba ntlafatsa haholoanyane ka tsoelo-pele e kang li-stem cell transplants. E fumanoe phuputsong e le 'ngoe ea hore lilemo tse 5 tsa ho pholoha ha bana ba fumanoang ka lisele tsa malapa tse tšoanang le tsa malapa li ne li le 55%, ka lilemo tse 5 ho phela ha ba bang ba 49% ho ba nang le bafani ba fapaneng,' me phekolo ena e ntlafatsa nako eohle .
The Bottom Line
Joaloka motsoali, e 'ngoe ea lintho tse thata ka ho fetisisa tseo u ka nahanang ka tsona ke lesea kapa ngoana oa hao ea kulang. Boloetse bona bo ka baka khatello e khōlō ho ngoana, batsoali le banab'eno. U ka 'na ua loanela ho hlalosetsa bana ba hao boemo bo thata, u sa khone ho phuthela hlooho ea hau ho e potoloha.
Sebelisa melemo ea lihlopha leha e le life tse tšehetsang kapa lithuso tse fanoang ke setsi sa hau sa kankere, hammoho le baratuoa ba hau, metsoalle, lelapa le baahelani. Ha uena le ba lelapa la hau le ka ba le maikutlo a mangata le maikutlo, ke habohlokoa ho hopola hore ho na le tšepo ea phekolo le hore bana ba nang le JMML ba tsoela pele ho phela bophelo bo botle le bo atlehang.
Lisebelisoa
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., le Loh, M. "Bacha ba nang le kankere ea mali ea maelomonocytic: Tlaleho e tsoang ho 2 Mokhahlelo oa Machaba oa JMML oa" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytic leukemia le e sa foleng myelomonocytic leukemia" Leukemia 12 June 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. HtoCT e entsoeng ka hamtopoietic stem cell (HSCT) ho bana ba nang le bana ba myelomonocytic leukemia (JMML): liphetho tsa teko ea EWOG-MDS / EBMT. Mali . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. Lintlha tsa Phatlalatso ea Kankere ea PDQ. Phetolelo ea setsebi sa bophelo. Bongoana bo botle ba Myeloid Leukemia / Tse ling tsa Myeloid Malignancies Phekolo (PDQ®). E hatisitsoeng ka ho fetisisa Inthaneteng 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. le Kratz, C. "Bacha ba nang le kankere ea boloetse ba kankere ea mali" Maemong a hona joale a phekolo ea Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., le Hirano, N. "Bacha ba nang le kankere ea mali (mydiomonocytic leukemia): Epidemiology, etiopathogenesis, ho hlahlojoa, le ts'ebetso ea tsamaiso" Litlhare tsa Bana 2010 2010 1: 11-21.