Tlhaloso:
Diamond Blackfan Anemia (DBA) ke phokolo ea mali e futsitsoeng eo mofu oa masapo o sa khoneng ho etsa lisele tse khubelu tsa mali (tse bitsoang red cell phone e ntle). Ke karolo ea sehlopha se seholo sa mathata a bitsoa syndromes ea ho senyeha ha mofo oa bone.
Ke likarolo life tsa DBA?
Hoo e batlang e le bakuli bohle ba fumanoa ka selemo sa pele sa bophelo.
- Anemia: Lefu la phokolo ea mali ea DBA le boima 'me hangata le hloka tšelo ea mali e mengata.
- Mefokolo ea bokhachane: Ho fihlela halofo ea bakuli ba nang le DBA le bona ba na le lintho tse sa tloaelehang. Likarolo tsa 'mele tse atisang ho ameha ke tsena:
- Hlooho, molala le sefahleho
- Pelo
- Li-thumbs
- Mekhoa ea ho kopanela liphate le ea ho roala
- Nako e khutšoanyane
- Ho ba le kotsing e kholo ea kankere: Batho ba nang le DBA ba bonahala ba e-na le kotsi e eketsehileng ea kankere. Tsena li kenyelletsa le myeloid leukemia e matla (AML), myelodysplastic syndromes (MDS), le li-tumor tse tiileng.
Ke eng e bakang DBA?
DBA ke lefu le futsitsoeng la bone la marrow failure. Hoo e batlang e le halofo ea linyeoe ke moelelo oa lelapa, phetoho ea lefutso e fetisitsoe ke motsoali. Liketsahalo tse ling li na le li-sporadic, tse etsahalang ka mokhoa o sa reroang. Ka mefuta ea lelapa, hase litho tsohle tsa malapa tse amehang ka tsela e tšoanang. Motsoali a ka 'na a ba le phetoho e amanang le DBA empa a sa fumanoe ho fihlela kamora hore lesea le fumanoe.
Lisele tsohle tsa 'meleng li na le bophelo bo itseng' me li tšoaroa ke lefu la seleng tlasa mokhoa o laoloang haholo.
Ka DBA phetoho ea liphatsa tsa lefutso e etsa hore lisele tse khubelu (li etse lisele tse khubelu tsa mali le lisele tse khubelu tsa mali mongobo) hore li senyehe ka potlako ho feta tse lokelang ho lebisa tlhahiso e fokolang ea lisele tse khubelu tsa mali.
DNA e fumanoa joang?
Palo e feletseng ea mali (CBC) e khetholla lefu la phokolo ea mali mme e senola boholo ho lisele tse khubelu tsa mali (macrocytosis).
Ka kakaretso lefu la phokolo ea mali le arohane ntle le liphetoho tsa sele e tšoeu ea mali kapa palo ea platelet. Reticulocyte count ke e tlaase (reticulocytopenia) hobane mokotla oa bone ha o khone ho lefella mali ana.
DBA e tlameha ho khetholloa ho tloha erythroblastopenia ea nakoana ea bongoaneng (TEC) e ka hlahisang sehlopha se le seng empa e rarolla ka nako e le 'ngoe. Haholo-holo tekanyo ea hemoglobin ea fetal le tekanyo ea erythrocyte adenosine deaminase hangata e phahame DBA empa eseng TEC.
Haeba motho a belaelloa hore o na le DBA, tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e lokela ho romeloa. Haeba phetoho ea liphatsa tsa lefutso e tsejoa, litho tse ling tsa lelapa li lokela ho hlahlojoa li fanoe ka kotsi e eketsehileng ea kankere.
Ka linako tse ling setulong sa 'mele oa masapo le sa biopsy se etsoa ho hlahloba tikoloho eo lisele tse khubelu tsa mali li entsoeng ka eona. Hangata mokotla oa masapo o tloaelehile haese ka ho haelloa ke li-precursors tsa sele tse khubelu (lisele tse qalang tse fetohang lisele tse khubelu tsa mali).
Mekhoa e tloaelehileng ea ho hlahloba ke:
- Lilemo tse ka tlase ho selemo se le seng
- Phokolo ea mali ea macrocytic (e kholo ho feta e tloaelehileng) ntle le liphetoho tsa sele e tšoeu ea mali kapa palo ea platelet
- Reticulocytopenia
- Ntho e tloaelehileng ea mokotla oa masapo haese ka lebaka la ho haelloa ke li-precurse cell cell
Haeba mokuli a belaelloa hore o na le DBA empa ha a finyelle litekanyetso tsena tsa ho hlahloba, ho na le litekanyetso tsa bobeli tse ka tšehetsang ho tsebahala ho ka etsahala.
Litšebeletso tsa DBA ke life?
Le hoja bakuli ba bangata ba hloka phekolo ho fihlela ho 25% ea bakuli ba tla ba le tharollo e itekanetseng.
- Litšila: Mali a phokolo ea mali a DBA a maholo 'me a hloka tšelo ea mali hangata. Ena ke phekolo ea mantlha ho fihlela e sireletsehile ho qala steroids.
- Corticosteroids: Steroids ea molomo e kang prednisone / prednisolone ke lesapo la phekolo bakeng sa bana ba nang le DBA. Li-steroids li qalile 'me li khokhotsofatsoa ka tekanyo e tlaase ka ho fetisisa e hlokahalang ho felisa tlhokahalo ea ho tšeloa mali. Haeba ho se na karabelo, ho tšeloa mali ho tsosolosoa hape.
- Phetoho ea 'mele oa mofu : Moriana oa' mele o ka phekola. Liphetho tse molemohali li tsoa ho bafani ba bana ba bana. Bafani ba likhutsana le bana ba tlameha ho fumana liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho etsa bonnete ba hore ha a na mofuta o bonolo oa DBA.