Bothata ba ho ba le mafu bo baka ho bokella kotsi koporo
Lefu la Wilson, le tsejoang e le hepatolenticular degeneration, ke lefu la liphatsa tsa lefutso le hlahisang ho bokella koporo ho feteletseng 'meleng. Ke boloetse bo sa tloaelehang bo amang motho e mong le e mong ho batho ba 30,000. E le hore motho a amehe, o lokela ho rua phetoho e itseng ea liphatsa tsa lefutso ho tloha ho e mong empa batsoali ba babeli.
Ho bokella ho sa tloaelehang ha koporo ho amme haholo sebete, boko, liphio le mahlo empa hape ho ka ama pelo le tsamaiso ea endocrine.
Matšoao a lefu la Wilson a atisa ho iponahatsa ho e-s'o ee kae bophelong, hangata a pakeng tsa lilemo tse hlano le tse 35. Mathata a lefu lena a ka kenyelletsa ho se sebetse ha sebete, mathata a liphio, 'me ka linako tse ling matšoao a maholo a lefu la pelo.
Lisosa
Lefu la Wilson ke lefu le futsitseng lefats'eng la motlakase oa autosomal . Seo se bolelang ke hore batsoali ka bobeli ba na le likarolo tsa phetoho ea lefutso, le hoja ho ka etsahala hore ebe ha ba na matšoao kapa tlaleho ea lelapa ea lefu lena. Batho ba tsamaisang thepa ba ka ba le bopaki ba metabolism ea koporo e sa tloaelehang empa hangata ha hoa lekaneng hore ho kenelle phekolo ea meriana.
Lefu la Wilson ke e 'ngoe ea mathata a mangata a liphatsa tsa lefutso ao ho oona koporo e hahang ka mokhoa o sa tloaelehang tsamaisong ena, hangata sebeteng. E amana le liphatsa tsa lefutso tse bitsoang ATP7B tseo 'mele o li sebelisang ho bokella koporo ho bile . Phetoho ea lefutso lena e thibela ts'ebetso ena mme e kena-kenana le pepere ea koporo ho tloha 'meleng.
Ha litekanyetso tsa koporo li qala ho sithabetsa sebete, 'mele o tla leka ho o senya ka ho pata mocheso oa hydrochloric le tšepe ea tšepe ho kopanya limolek'hule tsa koporo. Ha nako e ntse e ea, karabelo ena e ka baka lesela la sebete (fibrosis), lefu la sebete le ho thatafala ha sebete.
Hobane koporo e bohareng ba ho thehoa ha collagen le ho kenngoa ha tšepe, ho senyeha leha e le hofe ha mokhoa ona ho ka baka kotsi ho sa le monyenyane.
Ke ka lebaka leo lefu la Wilson le ka bakang lefu la hepatitis lilemong tse tharo tsa pele tsa bophelo le boloetse ba sebete (boemo bo atisang ho amahanngoa le batho ba baholo) ho bacha le ho batho ba baholo.
Matšoao a amanang le sebete
Matšoao a lefu la Wilson a fapana ka sebaka sa tšenyo ea lisele. Kaha khauta e atisa ho bokellana sebeteng le bokong pele, matšoao a lefu lena a atisa ho hlaha haholo litšebelisanong tsena tsa 'mele.
Matšoao a pele a ho se sebetse ha sebete hangata a tšoana le a bonoang ke lefu la sebete . Tsoelo-pele ea nts'etso-pele ea fibrosis e ka lebisa boemong bo tsejoang e le phallo e phahameng ea mali eo khatello ea mali ka har'a sebete e qala ho phahama. Ha tšenyo ea sebete e ntse e eketseha, motho a ka 'na a hlaheloa ke liketsahalo tse tebileng le tse ka' nang tsa beha bophelo kotsing, ho kenyelletsa mali a tsoang ka hare le sebete .
E 'ngoe ea matšoao a tloaelehileng a sebete a amanang le sebete a Wilson:
- Mokhathala
- Nausea
- Ho otla
- Ho lahleheloa ke takatso ea lijo
- Likhalase tsa mesifa
- Ho khanya ha letlalo le mahlo ( jaundice )
- Ho bokella mokelikeli maotong ( edema )
- Ho bokella mokelikeli mpeng ( ascites )
- Sekoti se kang sefate se kang letlalo (letlalo la angau)
- Bothata kapa botlalo ka mpeng e ka holimo ho le letšehali ka lebaka la spleen e atolohileng
- Ho hlatsoa mali kapa li-stopo tsa li-tarry ka lebaka la li-varice tse sa tsitsang
Le hoja lefu la seoa le tloaelehileng le hlaha ho batho ba nang le lefu le matla, le sa sebetsanoeng le Wilson, ha ho joalo le ha le atamela kankere ea sebete (ho fapana le li-cirrhosis tse amanang le lefu la sebete kapa ho noa joala ).
Matšoao a Neurological
Ho hlōleha ha sebete ka ho feletseng ho khetholloa ke ho hlahisa mofuta oa phokolo ea mali e bitsoang hemolytic anemia eo lisele tse khubelu tsa mali li tla robeha le ho shoa. Kaha lisele tse khubelu tsa mali li na le makhetlo a mabeli a ammonia e le karolo ea mali (sesebelisoa sa metsi), timetso ea lisele tsena e ka etsa hore ammonia e hahoe kapele le likokoana-hloko tse ling ka potlako ea mali.
Ha lintho tsena li halefisa boko, motho a ka 'na a hlaoleloa ke lefu la sebete , ho lahleheloa ke boko bo sebetsang ka lebaka la lefu la sebete. Matšoao a ka kenyelletsa:
- Migraines
- Ho tsieleha
- Ho lahleheloa ke molumo
- Puo e hlabang
- Liphetoho ponong
- Mathata a ho tsamaea le ho felloa ke tekano
- Ho t soenyeha kapa ho tepella maikutlong
- Liphetoho tsa botho (ho akarelletsa le ho hloka maikutlo le ho se nahane)
- Parkinsonism (ho tiea, ho thothomela, ho lieha ho tsamaea)
- Psychosis
Hobane mabaka a ka 'nang a bakoa ke matšoao ana a maholo, lefu la Wilson ha le fumanehe ka seoelo likarolong tsa neuropsychiatric feela.
Matšoao a mang
Ho bokella ka ho sa tloaelehang ha koporo 'meleng ho ka ama mekhoa e meng ea lits'ebeletso ka tsela e tobileng le e sa tobang.
- Ha ho etsahala ka mahlo, lefu la Wilson le ka etsa hore letšoao le tsejoang e le mehele ea Kayser-Fleisher. Tsena ke lihlopha tsa khauta e nang le khauta e nang le khauta e pota-potileng bophahamo ba iris e bakoang ke lichelete tsa koporo e feteletseng. E hlaha ho batho ba ka bang 65 lekholong ba nang le lefu la Wilson.
- Ha e hlaha ka liphio, lefu la Wilson le ka baka mokhathala, bofokoli ba mesifa, pherekano, majoe a liphio le mali ka mokokotlong ka lebaka la ho fetela mali ka mali. Boemo bo ka boela ba baka calcium e feteletseng liphio 'me, ka ho makatsang, ho fokolisa masapo ka lebaka la ts'ebollo le tahlehelo ea khalsiamo.
Le hoja e sa tloaeleha, lefu la Wilson le ka baka lefu la pelo (bofokoli ba pelo) hammoho le ho hloka bana le ho senyeheloa ke mpa ka lebaka la ho holofala ha qoqotho.
Tsejoa
Ka lebaka la mefuta e fapa-fapaneng ea matšoao a mangata, lefu la Wilson le ka 'na la e-ba thata ho e fumana. Haholo-holo haeba matšoao a sa hlaka, lefu lena le ka ba le phoso ka ntho e 'ngoe le e' ngoe e tsoang ho chefo ea tšepe e matla le lefu la sebete la C ho isa merianeng e bakoang ke lupus le cerebral palsy.
Haeba ho belaelloa hore lefu la Wilson, lipatlisiso li tla kenyelletsa tlhahlobo ea matšoao a matšoao hammoho le liteko tse ngata tsa ho hlahloba, ho akarelletsa:
- Liteko tsa enzyme ea sebete
- Liteko tsa mali ho hlahloba litekanyetso tse phahameng tsa koporo le maemo a tlaase a ceruloplasmin (protheine e tsamaisang koporo ka mali)
- Tlhahlobo ea mali ea tsoekere bakeng sa ho hlahloba maemong a tlaase a tsoekere a mali
- Ho bokella li-urine tsa lihora tse 24 ho leka tlhahiso ea acidity le lik'halsiamo
- Sebete se fokola ho lekanya matla a ho bokella koporo
- Liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho tiisa boteng ba phetoho ea ATB7B
Phekolo
Ho hlahlojoa hangata ha lefu la Wilson ho atisa ho fana ka liphello tse molemo. Batho ba fumanoang ba e-na le lefu lena hangata ba phekoloa ka mehato e meraro:
- Hangata phekolo e qala ka tšebeliso ea lithethefatsi tse hlahisang koporo ho tlosa koporo e feteletseng ho tloha tsamaisong. Penicillamine hangata ke lithethefatsi tsa pele tsa khetho. E sebetsa ka ho tlamisa ka koporo, e leng ho lumella tšepe hore e be bonolo haholoanyane ho tsoa mothapong. Ka linako tse ling litla-morao li bohlokoa 'me li ka kenyelletsa bofokoli ba mesifa, ho phatloha le mahlaba. Har'a ba nang le matšoao, karolo ea 50 lekholong e tla ba le tšenyo e mpe ea matšoao. Boemong bo joalo, meriana ea bobeli e ka ngolisoa.
- Hang ha litebelisoa tsa koporo li tloaelehile, zinc e ka 'na ea behoa e le mofuta oa phekolo ea tlhokomelo. Zinc e nkiloeng molomong e thibela 'mele hore o se ke oa noa koporo. Matso a mpa ke phello e tloaelehileng ka ho fetisisa.
- Liphetoho tsa lijo li etsa bonnete ba hore u qoba ho ja koporo e sa koahetsoeng. Tsena li kenyelletsa lijo tse nang le koporo tse kang shellfish, sebete, linate, li-mushroom, litholoana tse omisitsoeng, botonate ba pereate le chokolete e lefifi. Li-supplement tse nang le koporo, tse kang multivitamine le tse sebelisetsoang ho phekola lefu la masapo, li ka 'na tsa hloka hore li kenngoe.
Batho ba nang le lefu le tebileng la sebete ba hlōlehang ho arabela kalafo ba ka hloka ho kenyelletsa sebete .
> Mehloli:
> Borges Pinto, R .; Reis Schneider, A .; le da Silveira, T. "Cirrhosis ho bana le bacha: Kakaretso." World Journal ea Hepatology. 2015; 7 (): 392-405.
> Patil, M .; Sheole, K .; Krishnamurthy, A. le al. "Tlhaloso le Maikutlo a Hona Joale Metseng ea Wilson." Journal of Clinical and Experimental Hepatology. 2013; 3 (4): 321-336.