Ebstein e na le mofuta oa boloetse ba lefu la pelo bo tšoaroang ke nts'etsopele e sa tloaelehang ea valve ea tricuspid le ventricle e nepahetseng . Ho itšetlehile ka boima ba lintho tsena tse sa tloaelehang, matšoao ao batho ba tsoetsoeng ka Ebstein ba nang le 'ona a ka fapana haholo.
Bana ba bang ba nang le boemo bona ba kula haholo ha ba hlaha. Ba bang ba nang le Ebstein ba fetoha batho ba baholo ntle le matšoao.
Leha ho le joalo, hoo e batlang e le motho e mong le e mong ea tsoetsoeng ke boemo bona o tla hlahisa mathata a pelo nakong le nako.
Ebstein Anomaly ke Eng?
Haholo-holo, Ebstein e senyeha e bakoa ke ho hlōleha ha valve ea tricuspid ho hōla ka tloaelo ho lesea. Li-leaflet tsa valve e nang le tricuspid ha li fallele sebakeng sa tsona se tloaelehileng, ka lehlakoreng le leng la li-ventrile tse nepahetseng le ventricle e nepahetseng, nakong ea ntshetsopele. Ho e-na le hoo, lipampitšana tsena li baleha ka tlase, ka hare ho ventricle e nepahetseng. Ho feta moo, lipampitšana ka boeona hangata li laminated ("tse khomaretsoeng") leboteng la ventricle e nepahetseng, kahoo u se ke ua bula le ho koala ka mokhoa o nepahetseng.
Ka lebaka la hore sekhahla se sebetsang se seholo sa Ebstein se senya sebaka sa ho theohela fatše, karolo e 'ngoe ea ventricle e nepahetseng e ka holimo ho sephahla se sa tloaelehang sa valve e "atrialized." Ke hore, kamore ea kahlolo ea pelo e ke ke ea e-na le lisele tse tloaelehileng tsa lefuba empa hape e na le karolo ea lisele tse nepahetseng tsa ventricular.
Mathata a pelo
Ka lebaka la boemo bo sa tloaelehang le ho sotha ha valve e nang le tricuspid e etsahalang Ebstein, ha e le hantle, valve hangata e "lekaneng." Ka lebaka leo, ho tsosolosa ho tloaelehileng ke tloaelo e kholo ea boemo bona.
Ho phaella moo, ho fihlella ha karolo ea karolo ea ventricle e nepahetseng e ka holim'a sephahla se nang le mahlaseli a tlokotsing se boetse se baka mathata.
Karolo ea atrialized ea ventricle e nepahetseng e otla ha e setseng ea ventricle e nepahetseng, eseng ha ho hlajoa se nepahetseng. Ketso ena e sa lumellaneng ea likamore ka kamoreng ea kahlolo e feteletseng e feteletsa ho khutlela morao holimo hape e etsa hore ho be le tšekamelo ea mali maling a nepahetseng ho hlasela-boemo bo ka hlahisang mali.
Bohloko ba Ebstein bo hlokomoloha bo amana le tekanyo ea ho tlosoa ha sekhahla le ho fokotseha ha sekhahla sa li-valve, le boholo ba lisele tsa ventricular tse nepahetseng tseo hamorao li nang le tsona. Batho ba tsoetsoeng ka Ebstein ba nang le matšoao a fokolang (kapa che) hangata ba na le libaka tse nyenyane tsa ho falla ha valvular.
Batho ba tsoetsoeng ba e-na le Ebstein le bona ba na le bothata ba ho ba le mathata a mang a pelo. Tsena li kenyeletsa patent foramen ovale , sekoti se nang le lefu la sephahla, tšitiso ea pulmonary outflow, patent ductus arteriosus , sephahla sa septal defrication, le litsela tse eketsehileng tsa motlakase ka pelong e ka hlahisang li-arrhythmias tsa pelo . Haeba e 'ngoe kapa tse ling tsa mathata a mang a congenital li teng, matšoao le liphello tsa batho ba nang le Ebstein ba senyehang hangata li mpefala.
Lisosa
Ebstein e hlaseloa ke batho ba ka bang 20 000 ba tsoaloang.
Le hoja liphetoho tse itseng tsa lefutso li 'nile tsa amahanngoa le Ebstein, ha ho na phetoho e khethehileng e bakoang ke boemo bona. Kamano pakeng tsa Ebstein le malapa a moimana oa ho sebelisa lithium kapa benzodiazepine e tlalehiloe, empa ha ho bopaki bo bontšitsoeng. Ka kakaretso, Ebstein ho bonahala eka ho etsahala ka moomo.
Matšoao
Matšoao ao batho ba nang le Ebstein ba nang le 'ona a fapana ka mokhoa o tsotehang, ho itšetlehile ka bobeli ba boemo bo sa tloaelehang ba sekhahla le ho ba teng kapa ho ba sieo ha mathata a mang a pelo.
Bana ba tsoetsoeng ka ho se sebetse ka matla ha li-valve tse bakoang ke Ebstein ba nang le mathata hangata ba na le mathata a mang a pelo ea pelo, 'me ba ka kula haholo ho tloha ha ba tsoaloa.
Bana bana hangata ba na le cyanosis e matla (maemong a tlaase a oksijene ea mali), dyspnea , bofokoli le edema (ho ruruha).
Bana ba tsoetsoeng ka Ebstein, ba nang le mathata a mabeli, empa ha ba na mathata a tebileng a pelo, ba ka 'na ba e-ba le masea a phetseng hantle empa hangata ba hlaolela bohloeki ba pelo nakong ea bongoana kapa ba baholo.
Ka lehlakoreng le leng, haeba ho se sebetse hantle ha li-valve ho bonolo feela, motho ea nang le Ebstein o sitoa ho lula a se na matšoao bophelong bohle ba bona.
Ho na le setsoalle se matla pakeng tsa Ebstein le litsela tsa motlakase tse sa tšoaneng ka pelong. Tsena tse bitsoang "litsela tsa ho fumana litsela" li etsa hore ho be le puisano e sa tloaelehang ea motlakase pakeng tsa e 'ngoe ea atria le e' ngoe ea li-ventricle; ka Ebstein ha e le hantle, ba batla ba hokahanya hantle le li-ventricle tse nepahetseng.
Hangata mekhoa ena ea litsela e etsa hore mofuta o moholo oa tachycardia o bitsoang atrioventricular reentrant tachycardia (AVRT) . Ka linako tse ling mekhoa ena ea litsela e ka baka ' mele oa Wolff Parkinson White , e ke keng ea lebisa ho AVRT feela, empa e boetse e ka etsa hore ho be le li-arrhythmias tse kotsi haholoanyane, ho kenyelletsa le ventricular fibrillation . Ka lebaka leo, litsela tsena tsa ho fumana litsela li ka baka kotsi ea ho shoa ka tšohanyetso.
Hobane Ebstein e hlahisa hangata e hlahisa tšollo ea mali e bolileng ka har'a atrium e nepahetseng, maqeba a mali a atisa ho theha moo. Haeba li-clots tsena tsa mali li koahela (ke hore, li fokotsehe), li ka tsamaea ka ho potoloha 'me li baka tšenyo ea lisele. Ka lebaka leo Ebstein e bonahala e amahanngoa le ho eketseha ha seoa sa pulmonary embolus , 'me (kahobane ho koaloa ho tloha moo ho nepahetseng ho ka kenang ka patent foramen ovale ka letsohong le letšehali), li ka baka le stroke.
Lintho tse ka sehloohong tse bakang lefu ho tloha Ebstein li senyeha ke ho hloleha ha pelo le lefu la tšohanyetso.
Tsejoa
Tlhahlobo ea bohlokoa ha ho fumanoa hore Ebstein e na le bothata ke echocardiogram-ka tloaelo, tlhahlobo ea echo ea transesophageal e fana ka liphello tse nepahetseng ka ho fetisisa. Ka mochine o motlakase, ho ba teng le tekanyo ea sekhetho se sa tloaelehang se ka hlajoa ka nepo, 'me boholo ba bofokoli bo bong ba congenital cardiac bo ka ba teng le bona bo ka fumanoa.
Bakeng sa batho ba baholo le bana ba baholo ba fumanang tlhahlobo ea bona ea pele ea Ebstein, ho ikoetlisa hangata ho etsoa ho hlahloba bokhoni ba bona ba ho ikoetlisa, mali a tsoang mali nakong ea boikoetliso, le ho arabela ha lipelo tsa bona le khatello ea mali ho ikoetlisa. Litekanyo tsena li thusa ho ahlola boholo ba boemo ba bona ba pelo, le tlhokahalo ea potlako ea phekolo ea meriana.
Hape ke habohlokoa ho hlahloba batho ba nang le Ebstein ba nang le bothata ba ho ba teng ha pelo ea arrhythmias. Ho phaella ho electrocardiograms (ECG) ea selemo le selemo le ho hlahloba maiketsetso a ECG , bongata ba batho bana ba lokela ho hlahlojoa ke electrophysiologist ea pelo ha ba fumanoa, ho hlahloba monyetla oa ho hlahisa mananeo a kotsi.
Phekolo
Ka kakaretso, haeba Ebstein e bonahala e hlahisa matšoao a bohlokoa, phekolo ke pheko ea ho buoa.
Ho buoa masea a sa tsoa tsoaloa ka matla a sebstein a Ebstein hangata ho lieha ka nako e telele kamoo ho ka khonehang, ka lebaka la kotsi e kholo ea ho lokisa bothata bona ho masea. Hangata masea ana a fuoa tšehetso e matla ea bongaka setsing sa tlhokomelo e matla, boiteko ba ho lieha ho buuoa ho fihlela ba e-na le menyetla ea ho hōla. Nako le nako ha ho khoneha, ho buuoa ho lieha bonyane likhoeli tse 'maloa.
Bana ba baholo le batho ba baholo ba ntseng ba fumanoa ba e-na le Ebstein ba senyeha, ho lokisoa ho buoa ho matlafatsoa hang ha matšoao afe kapa afe a hlaha. Leha ho le joalo, haeba ba e-na le tekanyo e khōlō ea pelo, ba leka ho li tsitsisa ka phekolo ea bongaka pele ba sebetsa.
Mekhoa ea ho buoa e sebelisoang ho Ebstein e ka 'na ea e-ba e rarahaneng,' me mehato e khethehileng ea ho buoa e etsoang e fapana ho ea ho motho ho ea ho motho, ho latela maemo a sephahla se nang le lisebelisoa, ho ba teng kapa ho ba sieo ha bokooa bo eketsehileng ba pelo, ho sa tsotellehe hore na ho hloleha ha pelo ho tebile, le ho lilemo tsa mokuli.
Ka kakaretso, sepheo sa ho buuoa ke ho tloaelella (ka hohle kamoo ho khonehang) boemo le ts'ebetso ea valve ea tricuspid, le ho fokotsa ho atamela ha ventricle e nepahetseng. Maemong a mahlonoko sepheo sena se ka atamela ho sebelisa mekhoa ea ho buoa le ho tsosolosa sekhahla sa li-valve. Ha maemong a boima haholo, ho kenngoa ha valve ka mochine o motlakase ho hlokahala. Phekolo ea Ebstein e senya le eona e kenyelletsa ho lokisoa ha litšila tsa septal le / kapa tsa ventricular haeba li le teng, le mathata leha e le afe a lefu la pelo a fumanoang.
Bana le batho ba baholo ba fumanoang ba e-na le bonyane feela ba nang le matšoao a Ebstein, ba sa nang le matšoao leha e le afe, hangata ha ba batle ho lokisoa ho hang. Leha ho le joalo, ba ntse ba hloka ho hlahloba ka hloko bophelo bohle ba bona bakeng sa phetoho leha e le efe ea boemo ba bona ba pelo. Ho feta moo, ho sa tsotellehe hore Ebstein ea bona "e bonolo", ba ntse ba e-na le litsela tsa motlakase 'me ka hona ba kotsing ea ho etsa li-arrhythmias tsa pelo, ho kenyeletsa kotsi ea ho shoa ka tšohanyetso. Ka hona, tlhahlobo e hlokolosi e lokela ho etsoa ho hlahloba kotsi ena. Haeba ho khethoa tsela e kotsi e ka fumanang litsela, phekolo ea phekolo ea phekolo e lokela ho nkoa ka matla ho tlosa khokahano e sa tloaelehang ea motlakase.
Phello ea nako e telele
Ts'ebetso ea Ebstein e na le bothata bo itšetlehile ka bothata ba bothata ba li-valve, le ho ba teng kapa ho ba sieo ha mathata a mang a pelo ea congenital. Ho masea a nang le bothata bona ba hlahileng ba kula haholo, kotsi ea ho shoela ke ea bohlokoa-ba fetang karolo ea 30 lekholong ba shoa pele ba ka lokolloa sepetlele.
Kotsi ea lefu la pele ha Ebstein a e-na le bothata ba hore o fumanoa kamorao ho bongoaneng kapa ho ba motho e moholo o itšetlehile ka boima ba boemo boo. Leha ho le joalo, lilemong tsa mashome a mabeli morao tjena, ts'ebetso e matla ea ho buoa, le phekolo ea phekolo ea meriana e ka 'nang ea e-ba le lefu la pelo, e ntlafalitse haholo batho ba nang le Ebstein.
Lentsoe le Tsoang ho
Ebstein e na le bothata ba congenital malformation le ho senyeha ha valve e nang le tricuspid. Bohlokoa ba boemo bona bo fapana ho tloha ho motho ho ea ho motho, 'me boa lekana ho ba bobe haholo ho ba bonolo. Ke habohlokoa hore mang kapa mang ea nang le Ebstein a senyehe, esita le ba nang le mefuta e bonolo haholo, ho fumana tlhahlobo e feletseng ea pelo le ho hlahloba bophelo bohle. Ka mekhoa ea mehleng ea kajeno ea ho buoa le ho laola ka hloko, batho ba nang le Ebstein ba senyehile haholo lilemong tse mashome tsa morao tjena.
> Mehloli:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. Tlhokomelo e tsitsitseng ea 2008 e kenyelelitsoe ho ea ho ea ka holimo ho 2006 / Ts'ebetso ea ho laola bakuli ba nang le lefu la pelo ea Valvular: Tlaleho ea Mokhatlo oa Amerika oa Boiketlo ba Liphoofolo / Mokhatlo oa Amerika oa Mokhatlo Sehlopha sa Tataiso ea Boitliso (Komiti ea ho Ngola ho Hlahloba Litaelo tsa 1998 tsa Tsamaiso ea Bakuli ba nang le Mafu a Pelo a Valvular): ba lumelloa ke Mokhatlo oa Mahlaba a Maiketsetso a Anesthesiologists, Mokhatlo oa Lipelo Tsa Meriana oa Maiketsetso le Mesebetsi, le Mokhatlo oa Thoracic Surgeons. Tsamaiso ea 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Tlhahlobo ea Ebstein Anomaly: Ho se hokae hona joale, Ke eng e latelang? Setsebi Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.