Polycythemia vera ke lefu leo ka lona motsoako oa masapo o etsang lisele tse khubelu tsa mali, lisele tse tšoeu tsa mali, le liplatelete, tse ka lebisang kotsing e eketsehileng ea maqeba a mali.
Ho ba le lisele tse khubelu tsa mali tse ngata ke letšoao le hlaheletseng ka ho fetisisa la lipilisi tsa polycythemia vera. Phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa JAK2, protheine e amehang ha ho etsoa ka har'a sele, e fumanoe ho batho ba bangata ba nang le boemo bona.
Ke Mang ea Fumanang Polycythemia Vera?
Polycythemia vera e ka ba teng ka nako leha e le efe empa hangata e etsahala hamorao bophelong. Haeba u sheba lilemo tsa batho bohle ba nang le boemo bona, palo e bohareng ea lilemo tse fumanoang lilemong e ka ba lilemo tse 60, 'me hangata ha e bonoe ho batho ba ka tlaase ho lilemo tse 40. Kakaretso ea polycythemia vera e phahametse banna ho feta basali 'me o phahame ka ho fetisisa bakeng sa banna ba lilemo li 70 ho isa ho tse 79.
Batho ba Bangata ba Ameha Joang?
Ho thata ho bolela hantle, kaha motho a ka ba le boemo bona nako e telele mme a sa tsebe, empa khakanyo e ka bang motho a le mong kapa ba babeli ho tsoa ho 100,000.
Ho ea ka Incyte Corporation, e leng Wilmington, Delaware, e thehiloeng khoebong ea biopharmaceutical e ikhethileng ka oncology, ho na le batho ba ka bang 25 000 ba United States ba phelang le polycythemia vera mme ba nkoa ba sa laolehe kahobane ba hlaolela ho hanyetsa kapa ho se mamellane ho tloaelehileng ea phekolo ea meriana, hydroxyurea .
Incyte e kopanela le liphutheho tse ka bang 200 tsa sechaba le tsa bongaka ho ea khanna thuto ho US e bitsoang REVEAL, e sa tsoa qala ho ngolisa bakuli, 'me e lebeletsoe hore e kenye bakuli ba 2 000 tlasa tlhokomelo ea ngaka bakeng sa tsamaiso e sebetsang ea lefu lena nako e telele ea lilemo tse tharo.
Na ke Kankere kapa Maloetse?
Polycythemia vera e na le litšoaneleho tse ling tse tšoanang le kankere kaha e akarelletsa ho arohana ho sa laoleheng ha sele e seng e sa sebetse 'me ha ho phekolehe. Ho tseba sena, ho ithuta hore uena kapa motho eo u mo ratang u na le boloetse bona ka tsela e utloahalang ho ka ba khathatsong. Leha ho le joalo, tseba hore boemo bona bo ka tsamaisoa ka katleho nako e telele haholo.
National Cancer Institute e hlalosa polycythemia vera ka tsela e latelang: "Lefu leo ka lona ho nang le lisele tse khubelu tsa mali maling le masapo a mali, e leng se etsang hore mali a thibe. Palo ea lisele tse tšoeu tsa mali le li-platelet li ka boela tsa eketseha. Lisele tse eketsehileng tsa mali li ka bokella ka spleen 'me li etsa hore e atolohe. Li ka 'na tsa etsa hore ho be le mathata a tsoa mali' me tsa etsa li-clots fesheneng ea mali. "
Ho ea ka The Leukemia & Lymphoma Society, batho ba nang le polycythemia vera ba kotsing e nyenyane ho feta baahi ba bangata bakeng sa ho hlaolela kankere ea mali ka lebaka la lefu lena le / kapa meriana e itseng e entsoeng ka meriana. Le hoja sena ke boemo bo sa foleng bo sa phekoleheng, hopola hore hangata bo ka sebetsoa ka katleho nako e telele, e telele-'me ha e fokotsa nako e telele ea bophelo. Ho phaella moo, mathata a ka phekoloa le ho thijoa ka tlhokomelo ea bongaka.
Na e Tsoela Pele?
E, empa lintlha tse mabapi le kotsi ea tsoelo-pele li sa ntse li ntse li phenyekolloa. Le hoja batho ba ka 'na ba se na matšoao ka lilemo tse ngata, polycythemia vera e ka lebisa tlhokomelong ea matšoao le matšoao a mangata, ho kenyelletsa mokhathala, ts'oaetso, bosiu bosiu, bohloko bo masapong, feberu le ho lahleheloa ke boima ba' mele. Hoo e ka bang karolo ea 30 lekholong ho ea ho karolo ea 40 lekholong ea batho ba nang le polycythemia vera ba na le spleen e atolositsoeng. Ho batho ba bang, e ka lebisa matšoao a fokolisang le mathata a pelo. Moroalo oa lefu lena o ntse o ntse o batlisisoa ka mafolofolo.
E Tsejoa Joang?
Teko e bitsoang "concentration" ea hematocrit e sebelisetsoa ho hlahloba polycythemia vera le ho lekanya karabo ea motho ho phekolo.
Hematocrit ke karolo ea lisele tse khubelu tsa mali ka mali a mangata, 'me hangata li fanoa e le karolo ea peresente kapa keketseho ea mahlaseli a hemoglobin maling.
Batho ba nang le bophelo bo botle, maqhubu a hematocrit a ka bang karolo ea 36 ho isa ho 46 lekholong ho basali le karolo ea 42 ho ea ho 52 lekholong ho banna. Boitsebiso bo bong bo ka fumanoang ho tsoa litsing tsa mali bo boetse bo ka thusa ho hlahlojoa, ho kenyelletsa le ho ba teng ha phetoho-phetoho ea JAK2-lisele tsa mali. Le hoja ho sa hlokahale ho etsa hore motho a fumane lefu lena, batho ba bang ba ka 'na ba e-ba le tlhahlobo ea' mele oa masapo e le karolo ea phetoho ea bona le tlhahlobo ea bona.
Ho Tšoaroa Joang?
Ho latela The Leukemia & Lymphoma Society , phlebotomy, kapa ho tlosoa ha mali ho tsoa mothapong, ke mokhoa o tloaelehileng oa ho qala kalafo bakeng sa bakuli ba bangata. Sena se ka fokotsa maqhubu a lefu la hematocrit, e leng se atisang ho ntlafatsa matšoao a mang a kang hlooho ea hlooho, ho lla litsebeng le molichaba.
Tšebeliso ea lithethefatsi e ka 'na ea akarelletsa mahlahana a ka fokolang seleng e khubelu kapa likhahla-ngata tsa methapo e bitsoang melosuppressive agents. Mokhoa o atisang ho sebelisoa oa myelosuppressive bakeng sa polycythemia vera ke hydroxyurea, e fanoang ka molomo. Litla-morao tse tloaelehileng li kenyeletsa ho khohlela kapa ho tsuba, feberu kapa maqhubu, bohloko bo ka tlaase kapa mahlakoreng a mahlakoreng, le ho hlatsoa ho bohloko kapa ho thata ho rongoa.
Mabapi le Jakafi bakeng sa Polycythem Vera
Ruxolitinib (Jakafi) ke meriana ea ngaka e sebelisoang ho tšoara batho ba nang le polycythemia vera ba seng ba ntse ba nkile hydroxyurea 'me ha e sebetse hantle kapa ba sitoa ho e mamella. Jakafi e boetse e sebelisetsoa ho tšoara mefuta e meng ea myelofibrosis -e leng khafetsa ea 'mele oa masapo.
Ho ea ka FDA, Jakafi e sebetsa ka ho thibela li-enzyme tse bitsoang Janus Associated Kinase (JAK) 1 le 2 tse amehang ho laola mali le ho sebetsa ha immunologia. Tumelo ea lithethefatsi bakeng sa ho phekola polycythemia vera e tla thusa ho fokotsa se etsahalang sa spleen-splenomegaly-le tlhokahalo ea phlebotomy, mokhoa oa ho tlosa mali a feteletseng 'meleng.
Litla-morao tse tloaelehileng tse amanang le tšebeliso ea Jakafi ho barupeluoa ba nang le polycythemia vera ka liteko tsa litliniki tse tšoanelehang e ne e le litekanyo tse fokolang tsa lisele tsa mali tsa mali (anemia) le litekanyo tse tlaase tsa platelet ea mali (thrombocytopenia). Litla-morao tse amanang le tse ling tse sa amaneng le mali e ne e le ho ba le botsoa, ho patoa le ho shingle.