Tlhaloso e Khutšoanyane ea Phekolo ea Polycythemia Vera
Polycythemia vera , myeloproliferative neoplasm, e bakoa ke ho fetoha ha liphatsa tsa lefutso tse lebisang tlhabelong ea lisele tse khubelu tsa mali ( erythrocytosis ). Selelu e tšoeu ea mali le lipalo tsa platelet li ka boela tsa phahama. Ho eketseha ha palo ea lisele tsa mali (ntle le keketseho karolong ea mali) ho eketsa kotsi ea ntlafatso ea clot.
Ho ithuta hore u fumanoe u e-na le polycythemia ho ka ba mahlomola 'me ka tlhaho u ka ipotsa, "E ka phekoloa joang?" Ka lehlohonolo, ka ho phekoloa, bophelo bo eketseha ho tloha likhoeli tse tšeletseng ho isa ho tse 18 ho ea ho lilemo tse 13 kapa ho feta.
E 'ngoe ea mathata a ho phekola polycythemia vera ke hore batho ba fetang karolo ea 12 lekholong ba tla fetoha myelofibrosis ' me hoo e ka bang karolo ea 7 lekholong e tla hlaolela lefu la leukemia / myelodysplastic syndrome .
Ho fapana le batho ba bangata ba nang le lefuba la bohlokoa , batho ba nang le polycythemia vera ka tloaelo ba na le matšoao a kang hlooho, ho ba le botsoa, ho ba le bothata ba ho hlahlojoa. Hangata matšoao ana a sithabetsa 'me a hloka ho qaleha kalafo.
Phlebotomy bakeng sa PV
Phekolo ea pele ea polycythemia vera ke phlebotomy ea phekolo . Phelbotomy ea phekolo ea mali, mali a tlosoa 'meleng o tšoanang le monehelo oa mali ho fokotsa palo ea lisele tse khubelu tsa mali tse potolohileng. Phelbotomy ea phekolo e tsoelapele kamehla ho boloka hematocrit (mahloriso a lisele tse khubelu tsa mali) ka tlaase ho palo e itseng, hangata karolo ea 45 lekholong bakeng sa banna le karolo ea 42 lekholong bakeng sa basali. Phlebotomy e tšoara polycythemia vera ka litsela tse peli: ka ho fokotsa palo ea lisele tsa mali ka ho li tlosa 'meleng le ka ho baka khaello e thibelang tlhahiso e ncha ea lisele tsa mali.
Hydroxyurea bakeng sa PV
Batho ba nang le kotsing e kholo ea ho hlahisa mali (ho feta lilemo tse 60, pale ea mali ea mali), phekolo e eketsehileng ea hlokahala. Hangata meriana ea pele e kenyelletsoeng phlebotomy ea phekolo ke molomo hydroxyurea.
Hydroxyurea ke moemeli oa lik'hemotherapeutic o fokotsang tlhahiso ea lisele tse khubelu tsa mali maling a masapo.
E boetse e fokotsa tlhahiso ea lisele tse tšoeu tsa mali le liplatelete. Ho tšoana le maemo a mang a tšoaroang ka hydroxyurea, e qalisoa ka tekanyo e tlaase 'me e eketseha ho fihlela hematocrit e le pakeng tsa lipakane.
Ka tloaelo ho mamelloa hantle ka litla-morao tse seng kae ntle le ho fokotsa tlhahiso ea lisele tsa mali. Litla-morao tse ling li kenyeletsa lisosa tsa molomo, li-hyperpigmentation (ho phatloha ha lefifi le letlalo), ho phatloha, le liphetoho tsa lipekere (mela e lefifi tlas'a lipekere). Mofuta o monyenyane oa aspirin o boetse o nkoa e le phekolo ea pele. Aspirin e senya bokhoni ba li-platelet ho khomarela hammoho ka tsela eo ho fokotsa nts'etsopele ea mali. Aspirini ha ea lokela ho sebelisoa haeba u bile le histori ea sekheo se seholo sa mali.
Interferon Alpha bakeng sa PV
Bakeng sa batho ba nang le litlhaselo tse ke keng tsa lekanngoa (tse bitsoang pruritus), basali ba nang le moimana kapa ha ba ntse ba e-na le bana, kapa ba hanyetsa litlhare pele ho moo, li-interferon alpha li ka sebelisoa. Alpha ea li-interferon ke tšoaetso e nyenyane e fokotsang palo e khubelu ea sele ea mali. E ka boela ea fokotsa boholo ba spleen le ho hlohlona. Litla-morao li kenyelletsa feberu, bofokoli, ho nyekeloa ke pelo, le ho hlatsa tse fanang ka thuso ea meriana ena.
Busulfan bakeng sa PV
Bakeng sa bakuli ba hlōlehileng hydroxyurea le / kapa interferon alpha, busulfan, meriana ea chemotherapeutic, e ka sebelisoa.
Lethal dose e fetotsoe ho boloka palo e tšoeu ea lisele tsa mali le palo ea platelet ka lehlakoreng le amohelehang.
Ruxolitinib bakeng sa PV
Meriana e meng e sebelisetsoang bakuli e hlōlehileng phekolo e meng ke ruxolitinib . Meriana ena e thibela enzyme e bitsoang Janus Associated Kinase (JAK) e atisang ho ama polycythemia vera le myeloproliferaive neoplasms tse ling. Hangata e sebelisetsoa batho ba hlahisang post-polycythemia vera myelofibrosis. E ka boela ea thusa ho batho ba nang le matšoao a matla le splenomegaly (spleen e atolositsoeng) e baka bohloko bo boholo kapa tse ling.
Hopola, le hoja polycythemia vera e le boemo bo sa foleng, ke boemo bo tsebahalang bo ka sebetsanang le bo khonehang ho tsamaisa boleng bo botle ba bophelo le.
Bua le ngaka ea hau ka mefuta e sa tšoaneng ea phekolo e teng. O tla fana ka maikutlo a molemo ka ho fetisisa ho uena.
Lisebelisoa:
Teferri A. Phallo le Phekolo ea Polycythemia Vera. Ka ho: UpToDate, TW Post (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (E fumaneha ka la 22 June, 2016.)