Myelofibrosis ke boemo boo ho bonahalang ho fokolang (fibrosis) ho hlahang mofuteng oa masapo. Ho fokotseha hona ho etsa hore ho thata hore motsoako oa hao o etse lisele tsa mali ka tloaelo.
Matšoao
Myelofibrosis e ka 'na ea baka matšoao. Leha ho le joalo, e ka 'na ea etsoa mosebetsing oa mali oa tloaelo o entsoeng ke ngaka ea hau. Matšoao a mang a amana le ho fokotsa lisele tse khubelu tsa mali ( anemia ) le liplatelet ( thrombocypenia ), joaloka:
- Ho khathala kapa mokhathala
- Pallor
- Matheba a khubelu letlalong le bitsoang petechiae
- Ho senyeha ho eketsehileng
- Ho tsoa mali ho feteletseng
- Spleen e atolositsoeng le / kapa sebete - u ka 'na ua bona botlalo ka tlas'a likhopo tsa hau.
- Bohloko ba Bony
- Feberu kapa mafu a mangata
Ke mang ea kotsing
Myelofibrosis e atisa ho hlaha ho batho ba fetang lilemo tse 50. E ka hlaha ho bana empa e sa tloaeleha haholo. Bakuli ba nang le polycythemia vera kapa thrombocythemia e hlokahalang ba ka tsoela pele ho hlahisa myelofibrosis.
Ke Hobane'ng ha Spleen ea Hao e Eketsa?
Spleen ke setho sa hematopoietic, se bolelang hore se na le bokhoni ba ho etsa lisele tsa mali. Myelofibrosis, moo mofu oa bone o nang le bothata ba ho etsa lisele tsa mali, spleen e eketsa ho leka ho ntlafatsa tlhahiso.
Lisosa
Myelofibrosis ea motheo ke mofuta o sa tloaelehang oa kankere ea mali (e leng karolo ea li-neoplasme tse sa foleng tsa myeloproliferative). Sena se bakoa ke phetoho ea lefutso. Nakong ena ha re tsebe hantle hore na ke eng e etsang hore phetoho e fetohe.
Myelofibrosis e ka bakoa ke maemo a mang 'me e bitsoa myelofibrosis ea bobeli.
Tsena li kenyelletsa:
- Tse ling tsa lik'hemik'hale tsa mali, haholo-holo majoe a bohloko a megakaryocytic leukemia (mofuta oa lefu la myeloid leukemia ) kapa myelodysplastic syndrome
- Canast metastasis ho bone
- Itokolla mafu a kang lupus, scleroderma
- Phekolo ea mokuli ea mali: Maemong ana, ho na le khatello e phahameng ea mali meleng ea mali matšoafong.
- Hyperparathyroidism e amanang le ho haella ha vithamine D
- Letšoao le letšo la platelet
- Li-roal ostoeodystrophy: Ena ke bothata ba metabolism ea diminerale le ea bone e hlahang ho bakuli ba nang le mafu a sa foleng a sa foleng.
Tsejoa
Qalong, litšenyehelo tsa mali tse fokotsehileng li tsejoa ka palo e feletseng ea mali . Ka kakaretso, phokolo ea mali le / kapa thrombocytopenia li teng. Tšenyo ea lisele tsa mali e ka atisa ho khetholloa sebakeng sa mali se smear, slide ea microscope ea lerotholi la mali. Hangata lisele tse khubelu tsa mali li hlalosoa li shebahala joaloka teardrop.
Tlhahlobo ea ho qetela e hloka motsoako oa masapo, mokhoa oa ho tlosoa karoloana ea masapo. Ha ho na le litšila tse ikhethileng, ho ka fumanoa marang-rang a marang-rang.
Nakong ea mosebetsi oa ho hlahloba, ngaka ea hau e tla leka ho fumana hore na ke eng e bakang myelofibrosis. E kenyelletsweng mosebetsing ona ho tla ba le liteko tsa liphatsa tsa lefutso tsa liphetoho tse itseng tse bitsoang JAK2, MPL le CALR.
Phekolo
Kalafo e itšetlehile ka sesosa se ka sehloohong. Phekolo ea myelofibrosis ea mantlha e khethoa ke kotsi ea ho hatela pele ha maloetse le ho phela ka kakaretso.
- Tlhokomeliso: Haeba u se na matšoao a maholo, ho lebela ho ka 'na ha e-ba khetho e molemo ka ho fetisisa ea phekolo.
- Litšisinyeho: Lefu la phokolo ea mali le thrombocytopenia le bonoang myelofibrosis le ka ba le matla 'me le ka hloka tšelo ea mali khafetsa. Hangata ho tšeloa mali ho ka etsoa haeba ho hlokahala phekolo e matla haholoanyane.
- Ho kenyelletsa setopo sa bone (stem cell): Seqeto sa ho kenya setlama se lokela ho behoa ka hloko ho sheba likotsi le melemo.
- Ruxolitinib: Meriana ena e thibela JAK2 e ka sebelisoa ho bakuli ba nang le liphetoho tsa JAK2 ba nang le matšoao a matšoao 'me ba sa tšoanelehe bakeng sa transplantation ea bone.
- Splenectomy : Haeba spleen e sa fokotsehe ka boholo ba phekolo, e ka tlosoa opereishene.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ke moriana oa chemotherapy o ka sebelisetsoang ho fokotsa boholo ba spleen le matšoao a mang.
- Meriana e meng e kang androgen le thalidomide
- Phekolo ea meriana e ka sebelisoa ho fokotsa boholo ba spleen
Kalafo bakeng sa myelofibrosis ea bobeli e lebisitsoe ho sesosa se ka sehloohong. Kahoo haeba myelofibrosis e bakoa ke kankere e kang myeloid leukemia e matla (AML), e phekoloa ka chemotherapy. Haeba myelofibrosis e le ea bobeli ho boloetse bo ikemetseng, phekolo ea lefu lena e ka ntlafatsa mali.
Ho sa tsotellehe hore na o phekoloa joang, sehlopha sa hau sa bongaka se tla u tsamaisa mehato eohle eo u lokelang ho e nka e le hore u laole bophelo ba hau. U se ke ua tsilatsila ho arolelana maikutlo a hau, lipotso le maikutlo a hau.