Myelofibrosis ke boloetse ba mokoallo oa masapo o etsang hore 'mongo o be matla kapa o bohale. Mahlaku a sefubelu a hlaha ka har'a mahlaseli a marora a tšeloang mali, litulong tse halalelang tsa masapo a itseng. Leha ho le joalo, "scarring" myelofibrosis, ha e fapane le ho fokotseha ho bakoang ke leqeba la letlalo la folisang. Motsoako oa bone ke setsi sa tlhahiso ea lisele tsa mali tsa 'mele kaofela, kahoo ts'ebetso e fokolang e qalang moo ha e na bobebe,' me qetellong e ka lebisa mathata mathateng a lisele, mathata a tebileng le ho fokotsa nako ea bophelo.
Ha fibrosis e nka, sena se lebisa ho hlahisoa ha lisele tsa mali, le ho se tloaelehe ha lisele tsa lisele le ka linako tse ling li lisele tsa mali. Qetellong, ka myelofibrosis e tsoetseng pele, sena se ka etsa hore marongo a hlōlehe ho etsa mosebetsi oa oona ka ho feletseng. Ha myelofibrosis e ntse e tsoela pele kapa e fetoha, mathata a sokelang bophelo a kang kankere ea mali le liketsahalo tse matla tsa mali le ho tsoa mali li ka khoneha. Ho boetse hoa khoneha hore myelofibrosis e lebise ho kankere ea mali e matla , kankere ea mali e sokelang bophelo.
Myelofibrosis e ka sehloohong le e ka sehloohong
Myelofibrosis e ka ba e ka sehloohong kapa ea bobeli. Ha e hlaha e ncha, kapa e fumanoa kaofela ka lekhetlo la pele, e bitsoa myelofibrosis e ka sehloohong. Ha e qala ho kopana le mafu a mang, kotsi kapa boemo ba mali e bitsoa sekete sa myelofibrosis. Ka mohlala, myelofibrosis ka mor'a lefu la mali le tsejoang e le polycythemia vera ke mofuta o mong oa myelofibrosis ea bobeli.
Na e Tšoana le Kankere?
E na le lintho tse ngata tse tšoanang le kankere, empa litsebi li li bitsa "myeloproliferative neoplasm ." Ho boloka lintho li le bonolo, lentsoe neoplasm le ka nkoa e le lentsoe le majabajaba bakeng sa "hlahala kapa kgolo" 'me lihlahala kapa likhukhuni li ka ba tse ntle kapa e kotsi. Myelofibrosis ha e hlile ha e na bobebe, empa e boetse e na le tse ling tsa litšobotsi tseo batho ba li lebeletseng ha ba nahana ka kankere, kapa li-neoplasms tse kotsi.
Seo se re, ebang u sheba myelofibrosis e le kankere kapa kholo ea kotsi ea mesifa ea masapo, hona joale ha ho na phekolo ea meriana e phekolang (empa phetoho ea 'mele oa mofu e ka phekola),' me ke mokhoa o ka tsoelang pele ho baka kotsi-le hoja e le ka lebelo le fapaneng ho batho ba fapaneng. Mefuta e tsoetseng pele ea myelofibrosis e lekanyetsa nako ea bophelo 'me e baka moroalo oa bohlokoa bakeng sa bakuli.
U tla fumana libaka tse ngata tse nang le mamello tse buang ka myelofibrosis e le "kankere e sa tloaelehang ea mali." Ena e ka 'na ea e-ba tsela e atlehang ea ho buisana le maikutlo a tloaelehileng, empa ho boetse ho na le tse ling hape pale. Myelofibrosis e ka lebisa kankere ea mali, empa maemong a mang, myelofibrosis e ka bakoa ke kankere ea mali.
Mefuta
Ntle le tse ka sehloohong le tsa bobeli, ho na le litsela tse ling tsa ho arola myelofibrosis. Tsela e 'ngoe ke ho arola likarolo tsa lefu lena likarolong tse fapaneng tsa likotsi ho itšetlehile ka seo motho a se fumaneng ha lefu lena le qala ho fumanoa. Lisebelisoa tse 'maloa tse sa tšoaneng li fumaneha ho thusa lingaka hore li tsebe hore na boemo ba hau bo le boemong bofe, ho thusa ho tataisa phekolo le ho etsa hore u se ke ua tšoaroa.
Ho ata
Ho ea ka Leukemia & Lymphoma Society , myelofibrosis e etsahala hoo e ka bang 1.5 ho batho ba 100 000 ba United States selemo le selemo.
E ama banna le basali 'me hangata e fumanoa e le batho ba fetang lilemo tse 60, empa e ka ba teng lilemong tsohle. Ho hakanyetsoa hore batho ba ka bang 16 000 ho ea ho 18,500 United States ba na le myelofibrosis.
Lisosa
Mefuta e mengata ea lisele le liphatsa tsa lefutso li tsejoa hore li ameha, leha ho le joalo, sesosa se tobileng sa ho felloa ke matla myelofibrosis ha se hlakile hantle. Lintho tse ngata tse sa tloaelehang tsa liphatsa tsa lefutso le tsa chromosomal li fumanoe, ho kenyelletsa le phetoho e bitsoang "JAK2 V617F," ho sa tsotellehe hore na phetoho ena ha e bolele hore u tla hlahisa myelofibrosis e ka sehloohong. Lebaka la liphetoho tse joalo ha le tsejoe, 'me ha ho na lintho tse tobileng kapa maemo a kotsi a ka amanang le myelofibrosis ea mantlha maemong a mangata.
Ntle le lik'hemik'hale tsa mali, mathata a mang a se nang kankere a mali a tsejoang e le "li-neoplasms tsa myeloproliferative" tse kang polycythemia vera le thrombocythemia ea bohlokoa e ka boela ea lebisa ho myelofibrosis ea bobeli. Myelofibrosis ea bobeli kapa e kopanetsoeng e ka boela ea e-ba teng ka lebaka la lik'hemik'hale kapa kotsi ea 'mele, tšoaetso kapa tahlehelo ea mali maling a masapo.
Myelofibrosis ea mantlha, li-myelofibrosis tse amanang le li-polycythemia, hammoho le myelofibrosis e amanang le thrombocythemia, ka linako tse ling li lumellana hammoho e le "myelofibrosis," empa bo-rasaense ba re ho ka ba le ho hongata ho ithuta le ho utloisisa ka phapang pakeng tsa mofuta o mong le o mong.
Matšoao
Bakuli ba bangata ha ba na matšoao leha e le afe nakong ea ho hlahlojoa, empa matšoao a tloaelehileng a kenyeletsa tse latelang:
- Mokhathala
- Ho lahleheloa ke 'mele
- Bofufu bosiu
- Feberu
- Boikutlo ba ho hema ka thata
- Ho khathatseha ka mpeng (ka lebaka la spleen e atolositsoeng)
Ho hlōleha ha mofo o ka lebisa matšoao a tsoang tlaase ho mali, joalo ka mokhathala oa ho ba le lisele tse khubelu tsa mali tse khubelu haholo. Tšusumetso ea li-platelets tsa mali e ka boela ea lebisa mathateng a tsoa mali le ho thiba.
Matšoao a mang, a kang ho tlala ka mpeng kapa khatello, e ka ba ka lebaka la sohle se etsahalang ka ntle ho mokoallo oa masapo, e le ho etsa lisele tse ncha tsa mali:
- Ka tloaelo, ho fetoha ha lisele tsa mali ho ea mokong oa masapo ho masea kapa ho pota nako ea tsoalo. Leha ho le joalo, pele ho hlaha, masea a ka hlahisa lisele tse ncha tsa mali libakeng tse kang spleen, sebete le lymph node-libaka tsena tse ka ntle ho mokoallo li bitsoa extramedullary.
- Hangata ho batho ba baholo, sebaka se le seng feela sa sebopeho se secha sa mali ke marora. Maemong a mang a kankere ea mali le mathata a mali, batho ba khutlela ho hlahisa lisele tsa mali kae kapa kae moo ba ka khonang, libakeng tsena tse ling tse ngata. Ka myelofibrosis, sena se atisa ho etsahala ka spleen le sebete. Ka linako tse ling lesapo la motho le ka ba leholo ka lebaka la hematopoiesis ea extramedullary myelofibrosis.
Mathata a maholo a myelofibrosis a atisa ho hlaha ka lebaka la ho hlōleha ha 'mele oa masapo le hematopoiesis ea extramedullary .
Ho na le kotsing e eketsehileng ea ho fetoloa mokhoeng o moholo oa lefu la myeloid (AML) le myelofibrosis, mme karolo ea 20 lekholong ea batho ba nang le myelofibrosis ba hlaolela kankere ea mali.
Tsejoa
Ntle le tlhahisoleseling ngaka ea hao e fumana matšoao a hao le tlhahlobo ea 'mele, ho na le liteko tse' maloa tse fanang ka tlhahisoleseding ea bohlokoa ea ho hlahloba. Tsena li kenyelletsa lipalo tsa mali, mosebetsi o mong oa mali, litlhahlobo tsa litšoantšo tse kang x-ray le MRI, liteko tsa bone tsa mokopa le liteko tsa liphatsa tsa lefutso. Mohlala oa mali kapa masapo a mongobo o ka romeloa ho laboratori ho batla liphetoho tsa lefutso (tse kang JAK2, CALR, kapa liphetoho tsa MPL) tse atisang ho ba teng ho batho ba nang le myelofibrosis.
Lintho tse ling tse ka shebahalang joaloka myelofibrosis, empa ha li kenyeletse, li kenyeletsa lefu la boloetse bo bakoang ke kankere ea mali, metsoako e meng ea myeloproliferative, lefu le sa foleng la myelomonocytic le leemia leukemia e matla.
Phekolo
Hona joale, ha ho na khetho ea lithethefatsi e leng ho folisa. Sepheo sa bakuli ba bangata ke ho fokotsa matšoao, ho fokotsa sekhahla se atolohileng le ho ntlafatsa lintlha tsa lisele tsa mali. Ha re kopana le lipakane tsena, sepheo se holimo ke ho fokotsa kotsi ea mathata.
Myelofibrosis ke lefu le nang le mekhoa e seng mekae ea phekolo e amohelehang, empa mahlahana a mangata a macha a ntse a phenyekolloa mme a ntshetswa pele. Kalafo e tataisoa ke lintlha tse tobileng tse kang ho ba teng ha matšoao, hammoho le kotsi ea boemo ba hau ba myelofibrosis, le ka lilemo tsa hau le ka kakaretso / bophelo bo botle.
Bakeng sa batho ba nang le ts'oaetso e tlaase ebile ba se na matšoao, ho shebella feela ho ka ba molemo. Bakeng sa lefu le kotsi haholo, ho kenyelloa ha seleng ea stem ho mofani oa hangata ho nkoa, empa hase bakuli bohle ba amohelehang ka lebaka la likotsi. Bakuli ba bang ke batho ba khabane bakeng sa phekolo ea meriana e tloaelehileng kapa phekolo ea meriana ea lipatlisiso tekong ea meriana.
Ka 2011, Tsamaiso ea Lijo le Lithethefatsi (FDA) e amohetse ruxolitinib (Jakafi) bakeng sa phekolo ea myelofibrosis e kgolo le e kotsing e kholo, e kenyeletsang myelofibrosis e ka sehloohong, post-polycythemia vera myelofibrosis, le thrombocythemia myelofibrosis.
- Tlhaloso ea FDA e ne e itšetlehile ka liphello tsa liteko tse peli tse laoloang ka nako e itseng ho bakuli ba nang le myelofibrosis e bapalang kapa e kotsing e kholo ho ea ka sebaka se seng (Thuto 1) kapa ho phekola ka ho fetisisa (Thuto 2). Thutong ea 1, karolo ea 42 lekholong ea bakuli ba tšoaroang ke ruxolitinib, ha bapisoa le 1 lekholong ea bakuli ba tšoaroang ke placebo, ba nang le phihlelo ea ho fokotseha ha karolo ea 35 lekholong ea boholo ba spleen libeke tse 24. Nakong ea tumello, karolo ea 75 lekholong ea bakuli ba Thuto 1 le karolo ea 67 lekholong Thutong ea 2 e fihletseng bonyane ho fokotsa karolo ea 35 lekholong ea spleen molumo e ile ea lula e fokotseha ka spleen volume.
- Ruxolitinib e sebetsa ka ho fokotsa boholo ba spleen le ho fokotsa matšoao ho bongata ba bakuli. Nakong ea tlhahlobo ea liteko tsa meriana ea merifitrosb ho bakuli ba nang le myelofibrosis e kotsing e kholo, sehlopha se seholo sa barupeluoa se ile sa ntlafatsa haholo matšoao a amanang le lefu lena: ba ngola lengolo la letsatsi le leng le le leng ho fumana matšoao a fokolisang a myelofibrosis a neng a kenyelletsa khathatso ea mpa, bohloko bo ka tlas'a likhopo tse letšehali, ho hlohlona, bosiu bo bosiu le bohloko ba masapo / mesifa.
- Mokhoa o tloaelehileng ka ho fetisisa oa ho sebelisa lithethefatsi, o bonts'e bonyane karolo ea 1 lekholong ea bakuli ba tšoaroang ka ruxolitinib, ba kenyelletsang liplatelete tse tlase, mali a phokolo ea mali, ho senyeha, botsoa le hlooho. Tšoaro e mpe ea lithethefatsi ea boima bo matla ba bakuli ba tšoeroeng ke ruxolitinib ha e bapisoa le placebo ho Thuto 1 e ne e akarelletsa liplateletse tse tlaase (tse nang le karolo ea 13 lekholong ea bakuli ba tšoaroang ka ruxolitinib, ha bapisoa le 1 lekholong ea bakuli ba tšoaroang ka placebo) le phokolo ea mali Karolo ea 45 lekholong ea bakuli ba tšoaroang ke ruxolitinib, ha bapisoa le 19 lekholong ea bakuli ba tšoaroang ka placebo). Liphello tse tšoanang li ile tsa boleloa Thutong ea 2.
Mefuta e meng ea phekolo e fumanoang e atlehile bakeng sa spleen e atolositsoeng le ho laola matšoao ho kenyeletsa chemotherapies, ho tlosoa ha spleen kapa splenectomy, le phekolo ea mahlaseli a tlase a maqhubu ho spleen. Ho tšeloa mali ho ka fanoa ka mali a phokolo ea mali, 'me bakeng sa bakuli ba nang le phokolo ea mali e tšoaetsanoang mali, meriana e tsosang marone e kang erythropoietin, androgens (mohlala, danazol) le li-immunomodulator (mohlala, lenalidomide) li ka sebelisoa.
Ho phatloha
Ho itšetlehile ka lithuto tsa khale, lihlopha tse ling tsa batho ba fumanoeng ba e-na le myelofibrosis li phetse lilemo tse ngata, ha li ntse li le lihlopheng tse ling, nako ea ho pholoha e ne e le lilemo tse ka tlaase ho tse 3 ho isa ho tse 5 ho tloha ho hlahlojoa. Hoo e ka bang karolo ea 60 lekholong ea bakuli ba nang le myelofibrosis ea mantlha / ea nang le bokooa ba phela lilemo tse 5. Ho na le sehlopha sa bohlokoa sa bakuli, leha ho le joalo, ba phelang lilemo tse 10 kapa ho feta.
Ba nang le tšekamelo ea ho etsa hantle ba kenyelletsa ba nang le litekanyetso tsa hemoglobin tse fetang 10 g / dL, lipalo tsa platelet tse fetang 100x3 / L le ba nang le tšebetso e nyenyane ea sebete. Boholo ba sekhahla le botonahali ha bo bonahale eka bo na le tšusumetso e khōlō ho phonyohang lithutong, le hoja e le khopolo, ho fokotsa boholo ba spleen bo ka fetolela melemo ea pholoho maemong a mang.
Lentsoe le Tsoang ho
Ho fihlela joale, ho pholoha ha batho ba nang le myelofibrosis e ka sehloohong ho bonahala eka ho na le lintho tse ngata tseo ba ka li etsang le matšoao a bona le matšoao a bona qalong, 'me ha a susumetsoe haholo ke phekolo leha e le efe kapa phekolo; Leha ho le joalo, ena ke khopolo ea ho iphetola ha lintho e ka fetolang ha saense e ntse e tsoela pele. Liphekolo tse ncha li tsoela pele ho hlaha 'me saense sebakeng sena se ntse se atoloha ka potlako.
Lisebelisoa:
> Myelofibrosis: Litsebiso tse ncha tsa Healthcare Professional: Khatiso ea 2013. ScholarlyEditions, la 22 Phupu, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Symphony ea Palo ea Boipiletso ba Machaba ea Refined Dynamic International (DIPSS) ea Myelofibrosis ea Boholo-holo e kenyelletsang Boitsebiso ba Phatlalatso ho tswa ho Karyotype, Platelet Count le boemo ba ho fetisetsa motlakase. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Litlhahiso tsa Meriana ea Boipheliso Litlhapelong ho Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.