Lefu la boloetse ba lefu la myelomonocytic, kapa CMML, ke kankere ea lisele tse nang le mali tse lulang lerung la masapo. Ka CMML, ho se tloaelehe ha lisele tse nang le mali ha ho ame feela moko-bone-ho etsa hore motho a be le li-monocyte tse ngata-mofuta oa sele e tšoeu ea mali-mme sena se ama likarolo tse ling tsa 'mele.
CMML khahlanong le CML
CMML e emetse lefu le sa foleng la lefu la myelomonocytic, ha CML e emela myeloid e sa foleng ea mali (e boetse e bitsoa boloetse bo sa foleng ba kankere ea mali).
Ho ka ba le ho tšoana pakeng tsa CML le CMML ho latela likhetho tsa pele, empa mafu ana a mabeli a khethollehile.
Har'a tse peli, CMML e atisa ho hlasela ho feta CML, le hoja maemo a mangata a fapaneng a ka tlatsetsa maemong a ho hlasela le ho phela 'me ho ka' na ha e-ba le phekolo ea kalafo e fumanehang ho itšetlehile ka boemo bo le bong.
Mabaka le Lisosa Tsa Likotsi
CMML e etsahala haholo bathong ba baholo, hangata batho ba ka holimo ho lilemo tse 65.
Maemong a mangata a CMML, sesosa ha se tsejoe, 'me ha ho mokhoa o tsejoang oa ho o thibela. Batho ba bang ba hlahisa CMML ka mor'a ho fumana chemotherapy le mahlaseli a kotsi e le karolo ea phekolo ea bona ea kankere. Maemong a mang, ho ka etsoa boiteko ba ho qoba lithethefatsi tsa chemotherapy tse ka khonang ho lebisa ho CMML, empa lithethefatsi tsena li ka 'na tsa hlokoa, phekolo e pholosang bophelo maemong a mang.
Ho ata
Ketsahalo e tobileng ea CMML ha e tsejoe. Ka kakaretso, CMML hase kankere e tloaelehileng haholo; Leha ho le joalo, ke mofuta o tloaelehileng haholo oa boloetse ba mali sehlopheng sa oona, MDS / MPN, e hlalositsoeng ka holimo ka tlase.
Likaroloana
Khetho ea CMML, e kang ea lik'hemik'hale tse ling tse ngata tsa mali, e 'nile ea ntlafatsoa ka lilemo tse ngata, e tšoanang le nts'etsopele ea kutloisiso ea saense e ntlafetseng ea lefu lena.
Kajeno, CMML e nkoa e e-na le litšobotsi tsa likarolo tse peli tse fapaneng tsa mathata a mali: myelodysplastic syndrome le neoplasme ea myeloproliferative .
- Myelodysplastic syndrome (MDS) ke sehlopha sa maloetse a amanang le tlhahiso ea sele ea mali ea tlhaho mongoaneng oa masapo. Nakong ea MDS, mokotla oa masapo o hlahisa lisele tse sa tloaelehang, tse sa tšoaneng tsa mali tse bitsoang li-cell-cell. Lisele tsena tse phatsimang li hlōleha ho hōla hantle 'me li sitoa ho sebetsa mesebetsing ea bona e le lisele tsa mali.
- Neoplasm ea Myeloproliferative (MPN) e bolela mafu ao motsoako oa masapo o etsang lisele tse khubelu tsa mali, liplatelete kapa mefuta e sa tšoaneng ea lisele tse tšoeu tsa mali.
Batho ba nang le CMML ba na le lisele tse sa tloaelehang (dysplastic) tsa masapo a bona, mme, ka nako e telele, CMML e ne e nkoa e le mofuta oa myelodysplastic syndrome.
Leha ho le joalo, batho ba nang le CMML ba boetse ba na le lisele tse ngata tsa mali tsa monocyte tse feteletseng, 'me karolo ea bohlokoa ea MDS e na le lisele tse seng kae tsa mali maling, ka hona CMML e ne e se mohla e kileng ea lekana hantle bakeng sa sehlopha sa MDS.
Meoplasms ea myelodysplastic / myeloproliferative (MDS / MPN)
Bakeng sa mabaka ana le a mang, tsamaiso ea lenane la Lekala la Bophelo ba Lefatše (WHO) e kenyelletsa CMML ka sehlopha sohle: MDS / MPN, joalokaha ho bontšoa ka tlase.
CMML ke e 'ngoe ea mefuta e mengata ea MDS / MPN.
- Lefu la boloetse ba lefu la myelomonocytic (CMML)
- Meriana e sa foleng ea myeloid leukemia (aCML), BCR-ABL1 -
- Bacha ba maelomonocytic leukemia (JMML)
- MDS / MPN e nang le li-ringeroblasts le ring thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, e sa tsejoe hantle
CMML ke lefu le tloaelehileng haholo sehlopheng sena. Matšoao a seng makae a tloaelehileng sehlopheng sena ke aypical chronic chronic myeloid leukemia le lesea le myelomonocytic leukemia. Maloetse ana kaofela a hlahisa lisele tse sa tloaelehang tsa mali.
Tlhahisoleseding e hlahisitsoeng ka 2016 ke WHO, ntho e 'ngoe e neng e bitsoa "anemia" ea refractory e nang le li-ringeroblasts tse nang le likarolo tse ling tse nkiloeng ho tsejoa ke thrombocytosis e tsebahalang (RARS-T) e ile ea hlahisoa e le nako e ncha ea ho hlahloba, e bitsoang MDS / MPN e nang le ringeroblasts le thrombocytosis.
Matšoao le Matšoao
Kaha o na le li-monocyte tse ngata ka nako e telele, ka kakaretso, likhoeli tse tharo ke pontšo e tloaelehileng haholo ea CMML.
Ho feta ha monocyte ke molato oa matšoao a mangata. Li-monocyte tse eketsehileng li ka tsamaea 'me li kena likarolong tse peli ka mpeng, sebete le spleen, moo li ka bakang tlholiso le matšoao a mang.
- Sete e hōlileng , kapa splenomegaly, e ka baka bohloko karolong e ka holimo e ka ho le letšehali ea mpa. Ho eketsa sebakeng sena ho ka boela ha etsa hore batho ba ikutloe ba tletse ka potlako ha ba ja.
- Haeba sebete se ntse se atolosoa, se bitsoang hepatomegaly, sena se ka 'na sa baka bothata ka mpeng hape, karolong e ka holimo e ka holimo.
Le hoja batho ba nang le CMML ba etsa lisele tse ngata tsa mali tse tšoeu tsa monocyte, ka linako tse ling ho ka ba le khaello ea mefuta e meng ea lisele tse khubelu le tse mosoeu e le karolo ea ts'ebetso ena eohle, 'me khaello ena e ka boela ea hlahisa matšoao a CMML.
- Ho haelloa ha lisele tse khubelu tsa mali, kapa phokolo ea mali, ho ka etsa hore u ikutloe u khathetse haholo, hape u be le bofokoli, phefumoloho e khutšoane le letlalo le letlalo.
- Linomoro tse sa lekaneng tsa lisele tse tšoeu tsa mali tse tšoeu, kapa leukopenia, li ka lebisa ho mafu a tloaelehileng kapa a matla.
- Ho haelloa ha liplatelete tsa mali, kapa thrombocytopenia, ho ka lebisa ho tsoa mali le tlhaho e sa tloaelehang. Ho motho ea nang le CMML, sena se ka 'na sa hlokomeloa e le li-noseble kapa khafetsa tse matla kapa tse tsoang mali khafetsa.
Matšoao a mang a ka akarelletsa ho lahleheloa ke boima ba 'mele, feberu le ho lahleheloa ke takatso ea lijo.
Matšoao a ka 'na a fana ka lintlha, empa ha a lekaneng ho fumanoa ke CMML.
Tlhahlobo le Tlhahlobo
Ho fumanoa ha CMML ho akarelletsa ho ithuta ka mokhoa o khethehileng oa lisele ho tsoa mofuteng oa mali le lerong la bone. Sena se bolela hore mokotla oa lesapo la mokotla ke karolo ea tlhahlobo, ho phaella ho mali a tloaelehileng a hohelang ho tloha mothapong a sebelisa nale.
Ho itšetlehile ka se fumanoeng tlhahlobo ea pele, ho na le mokhoa oa ho felisoa o tsoelang pele, kaha maloetse a mangata a fapaneng a ka hlahisa matšoao ana le lintho tsa motheo tsa laboratori.
2016 Tlhaloso ea WHO ea CMML
- Ho phehella (ho feta likhoeli tse tharo) ho feta monocyte (monocytosis) mali a tšohanyetso ho feta 1000 / microL.
- Li-monocyte li na le karolo e fetang 10 lekholong ea tekanyo e fapaneng ea lisele tsa mali (WBC).
- Ha se sebetsane le mekhoa ea WHO bakeng sa mathata a mang a mali: BCR-ABL1 e nang le lefu la myeloid le le leng le sa foleng, le myelofibrosis ea motheo, polycythemia vera, kapa thrombocytosis ea bohlokoa
- Peresente ea mefuta e sa tšoaneng ea ho phatloha ho se nang mali ka mali le marong: li-myeloblasts tse ka tlaase ho 20 lekholong + li-monoglasts + li-promonocytes tse tšeloang mali le mongobo oa masapo.
- Liphetoho tsa Dysplastic (libopeho tse sa tloaelehang le ponahalo tlas'a microscope) malapeng a le mong kapa a mangata a hlahang lisele tsa mali "metseng ea myeloid." Lelapeng la myeloid, "makala" a kenyelletsa lisele tse arohanang le tse holileng ho fihlela li hlahisa monocyte, macrophages, neutrophils, basophils, eosinophils, lisele tse khubelu tsa mali, lisele tsa dendritic le megakaryocytes.
Maloetse a fumanoeng a fumanehang a tšoanang le a CMML a atisa ho laoloa, 'me ka linako tse ling lingaka li tla etsa liteko tse eketsehileng tse khothalletsoang pele ho kalafo ea bakuli ba nang le CMML, hammoho le tšebetso ea pele, hobane ba se ba ntse ba fumana masapo a hau le masapo a mali bakeng sa ho hlahlojoa.
Haeba liphetoho tse itseng tsa liphatsa tsa lefutso kapa tse ling tsa liphatsa tsa lefutso li fumaneha lisele tse nang le mathata (tse tloaelehileng ho batho ba nang le monocytosis, empa li kenyeletsa PDGFRA kapa PDGFRB, FGFR1, kapa PCM1-JAK2) ho na le phapang e fapaneng ea WHO, mme ho na le maikutlo a ho phekoloa ka moemeli ea khethehileng ea bitsoang imatinib.
Likarolo tsa CMML
Sehlopha sa WHO se arola batho ba nang le CMML likarolong tse tharo tse fapaneng tse amanang le ho phatlalatsa:
- CMML-0: Metsotso e ka tlase ho 2 lekholong e phatloha mali 'meleng' me karolo e ka tlaase ho 5 lekholong e phatloha ka marong.
- CMML-1: karolo ea 2 ho isa ho 4 lekholong e phatloha ka mali 'meleng le / kapa karolo ea 5 ho ea ho 9 lekholong e phatloha ka marong.
- CMML-2: karolo ea 5 ho isa ho 19 lekholong e phatloha maling a phekolo, karolo ea 10 ho isa ho 19 lekholong e phatloha ka marong, le / kapa ho ba teng ha mefuta e meng ea Auer (clumps ea li-burgundy tse mebala-bala tse entsoeng ka bongata, tse bonoang cytoplasm ea ho phatloha ha myeloid).
Phekolo
Ho fetisetsa motsoako oa masapo ho mofani (allogeneic hematopoietic cell transplantation) ke oona feela o ka phekolehang bakuli ba nang le CMML kalafo. Ha e le khetho, qeto ena e etsoa ka lebaka la puisano ea ngaka le mokuli.
Litlhahlobo tsa meriana
Tabeng ea chemotherapy, ho fihlela joale, ha ho "magic bullet bakeng sa CMML" e fumanoeng. Litlhare tse fumanehang ha li ame haholo ts'ebetso ea tlhaho ea lefu lena, kahoo batho ba nang le CMML ba khothalletsoa ka matla hore ba ngolise litekong tsa meriana, ha li fumaneha.
Bakeng sa batho ba sa keneng bakeng sa ho fetisetsa, le bakeng sa ba sa ngoliseng nyeoeng, ho na le dikgetho tse 'maloa bakeng sa ho phekola boloetse boo, ho fokolloa ke pheko, ho kenyelletsa le phekolo e tsamaisoang ke matsoao.
Tlhahlobo e Tataisoang le e Tšehetsang
Litsela tsa litsebi li bolela hore bakuli ba se nang matšoao ba lokela ho hlahlojoa ke lingaka tsa bona ka lipatlisiso tsa nako le liphuputso tsa laboratori. Ba boetse ba khothaletsa hore liente li ntlafatsoe 'me haeba mokuli a tsuba, ho tsuba ho emisitsoe.
Ha ho e-s'o be le liteko tsa lingaka, ho ntse ho e-na le lithethefatsi tse fumanehang tse ka 'nang tsa sebelisoa ho "otla" lisele tse ngata tse sa tloaelehang (cytoreductive therapy) tse kang hydroxyurea, azacitidine, kapa decitabine.
Tlhokomelo e tšehetsang bakuli ba nang le CMML e tšoana le se etsoang ho bakuli ba MDS. Hangata ho fanoa ka ho tšeloa ha lisele tse khubelu le li-platelet, 'me tšebeliso ea mahlahana a susumetsang a erythropoiesis a ka nkoa, hammoho le phekolo ea lithibela-mafu bakeng sa tšoaetso.
Bakeng sa CMML e tsitsitseng, kapa linyeoe moo lits'oaetso li 'nileng tsa lekoa empa li hlōlehile, bakuli ba khothalletsoa hore ba kenye letsoho litekong tsa meriana ha ba fumaneha.
Ho phatloha
Ha ho palo e ntle ea ballpark ea ho pholoha, kaha batho ba nang le CMML ba ka ba le liphihlelo tse sa tšoaneng le lefu lena.
Palo e bohareng (kapa, palo-palo e bohareng ba letoto la linako tse pholohang) e ka ba likhoeli tse ka bang 30 ho tloha nakong ea ho hlahlojoa. Ho na le phapang e kholo ho lipalo-palo tsena tse tloaelehileng, leha ho le joalo, le tsa bophelo, ka kakaretso, ha li bontše mekhoa e mecha ea phekolo eo hona joale ho se nang data. Ts'oaetso e nkoa ka ho hlakileng ka tlase, hang ha lihlopha tse fapaneng tsa kotsi tsa CMML li hlalosoa.
Ho hloka botsitso ka lipalo-palo ho ka etsa hore u ikutloe u tšoenyehile. Puisano e bulehileng le ngaka ea hau e tla u thusa ho utloisisa boemo ba hau ka bomong. Ho na le liphello tse fapa-fapaneng tsa nako le linako tsa ho phela le CMML, 'me bonyane ho na le litsamaiso tse robong tse fapaneng tsa ho hlahloba ho leka ho thusa ho tseba litsamaiso tse sebelisang lintho tse kang likarolo tsa meriana le litsebi tsa laboratori,' me ba bang ba boetse ba hlahloba liphatsa tsa lefutso tsa lisele tsa kankere .
Ho ka ba le phapang e kholo tseleng eo lingaka li eang kotsing ea CMML, ho itšetlehile ka setsi, empa ha ho na data e ntseng e bonahala e lebisa tlhokomelo ea tsela e le 'ngoe e molemo ka ho fetisisa ea ho hlahloba kotsi.
Lipalo-palo tsa American Cancer Society li se li le teng ka nako e itseng, leha ho le joalo, li thusa ho bontša phapang ka likarolo tsa CMML-1 le CMML-2, hape li bontša kamoo lihlopha tse ling tsa sechaba kaofela li bonahalang li le betere ho feta tse ling.
Phuputsong e 'ngoe ea bakuli ba CMML ba fumanoeng pakeng tsa 1975 le 2005, linako tsa nako ea ho pholoha le CMML-1 le CMML-2 li ne li le likhoeli tse 20 le likhoeli tse 15 ka ho latellana. Leha ho le joalo, bakuli ba bang ba ile ba phela nako e telele. Hoo e ka bang karolo ea 20 lekholong ea bakuli ba CMML-1 le karolo ea 10 lekholong ea bakuli ba CMML-2 ba phela nako e telele ho feta lilemo tse hlano. Hape, bakuli ba nang le CMML-2 ba ka 'na ba tsoela pele ho hlaolela kankere ea mali ho feta bakuli ba CMML-1. Phuputsong e tšoanang, karolo ea 18 lekholong ea bakuli ba CMML-1 le ba etsang karolo ea 63 lekholong ea bakuli ba CMML-2 ba ile ba e-ba le kankere ea mali ea myeloid e kholo ka mor'a lilemo tse hlano tsa lefu la CMML.
Lentsoe le Tsoang ho
Bakeng sa motho ea nang le CMML, ho buuoa ka molao ho ka itšetleha ka mabaka a mangata a fapaneng, 'me lilemo tsa motho le bophelo bo botle ke tsa bohlokoa. Hobane lefu lena le atisa ho ama batho ba bangata ba hōlileng ba ka 'nang ba e-ba le maloetse a mang a sa foleng, kalafo e matla ka ho fetisisa le e ka' nang eaba e ka 'na ea e-ba kgetho ea ho fetisetsa motsoako oa' mele.
Mehato e metle ea tšehetso e teng, empa CMML ke lefu le bonahalang le le haufi le ho fumanoa ha litlhare tse hlokahalang. Ka lebaka leo, se ngotsoeng maobane se ka 'na sa etsahala kapa se ke ke sa e-ba' nete hosasane, kahoo sheba mekhoa eohle ea hao 'me u nahane ka ho ngolisa litekong tsa meriana.
> Mehloli:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Phetolelo ea 2016 ho ea ho Mokhatlo oa Lefatše oa Bophelo oa lihlopha tsa myeloid neopimmia e matla. Mali . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, E joalo e, et al. Ho kopanya likarolo tsa bongaka le lisebelisoa tsa liphatsa tsa lefutso tlhahlobo ea kotsi ea bakuli ba nang le lefu la lefu la myelomonocytic leukemia. Mali 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Therapy ea Hypomethylating e sebelisoang le ho phela ho bakuli ba hōlileng ba nang le lefu la lefu la myelomonocytic le leng United States: Thuto e kholo ea batho. Kankere . 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.