Ho ba le boemo bo tlaase ba k'holeseterole hangata ho nkoa e le ntho e ntle bakeng sa bophelo bo botle. Empa li-hypobetalipoproteinemia tsa malapa ke boemo bo sa tloaelehang, bo futsitsoeng bo bakang bonolo ho isa litsing tse tlaase haholo tsa LDL cholesterol. E ka hlahisa matšoao a ka 'nang a hloka ho phekoloa ka lijo tse khethehileng le tlatsetso. (Phoofolo e 'ngoe e ka' nang ea bontšoa ka maemo a tlaase a HDL ke lefu la malapa la alpha lipoprotein kapa lefu la Tanger .)
Mefuta
Lefu lena le atisa ho hlaha ka lebaka la phetoho ea protheine, apolipoprotein b (apoB). Protheine ena e khomaretsoe likaroloana tsa LDL ebile e thusa ho tsamaisa k'holeseterole lisele ho 'mele.
Ho na le mefuta e 'meli ea hypobetalipoproteinemia: homozygous le heterozygous. Batho ba nang le boszygous bakeng sa boemo bona ba fetohile liphetohong tse peli tsa liphatsa tsa lefutso. Matšoao ho batho bana a tla ba matla haholo 'me a tla etsahala pele ho moo bophelong, hangata lilemong tsa pele tse 10 tsa bophelo.
Batho ba haeterozygous, ka lehlakoreng le leng, ba na le kopi e le 'ngoe feela ea liphatsa tsa lefutso. Matšoao a bona a boima, 'me ka linako tse ling, ba ka' na ba se ke ba tseba hore ba na le boemo bona ba bongaka ho fihlela k'holeseterole ea bona e lekoa ha ba se ba le batho ba baholo.
Likarolo tse tlase tsa k'holeseterole, haholo-holo LDL k'holeseterole, li ka fokotsa kotsi ea lefu la pelo. Leha ho le joalo, haeba k'holeseterole ea hao e le tlase haholo, e ka baka mathata a sa tšoaneng a bophelo bo botle.
Matšoao
Bohloko ba matšoao bo tla itšetleha ka mofuta ofe oa li-hypobetalipoproteinemia tsa lelapa tseo u nang le tsona. Batho ba nang le li-hypobetalipoproteinemia tsa malapa a nang le bo-homozygine ba na le matšoao a matla ho feta mofuta oa heterozygous, o ka kenyeletsang:
- Letšollo
- Ho thibela
- Ho otla
- Boteng ba mafura, a mebala-bala
Ntle le matšoao a bokhachane, lesea kapa ngoana ea nang le hypobetalipoproteinemia e nang le bo-homo-glyme o bonahatsa matšoao a mang ka ho ba le lipilisi tse tlaase haholo maling, a tšoanang le boemo, abetalipoproteinemia. Matšoao ana a kenyelletsa:
- Mathata a kelello. Sena se ka ba ka lebaka la litekanyo tse tlase tsa lipids kapa mavithamine a nang le mafura a mangata a potolohang 'meleng. Matšoao ana a ka boela a kenyelletsa nts'etsopele e liehang, ha ho na litlhoko tse tebileng tsa maikutlo, bofokoli, ho thatafalloa ho tsamaea le ho sisinyeha.
- Mathata a ho koala mali . Sena se ka bakoa ke maemo a tlase a vithamine K. Lisele tse khubelu tsa mali li ka bonahala li sa tloaeleha.
- Ho haella ha vithamine. Li-vithamine tse nang le mafura (A, K, le E) le tsona li tlaase haholo ho batho bana. Lipids ke tsa bohlokoa ho tsamaisa mavithamine a nang le mafura libakeng tse fapaneng tsa 'mele. Ha lipids, joaloka k'holeseterole le Triglycerides , li le tlaase, ha li khone ho tsamaisa livithamine tsena moo li hlokahalang.
- Mathata a ho utloahala . Sena se kenyelletsa litaba tse nang le mahlo le ho utloa maikutlo.
Batho ba nang le heterozygous hypobetalipoproteinemia ba ka 'na ba e-na le matšoao a bobebe a moriana, le hoja ba bangata ba se na matšoao.
Mefuta e 'meli ea maemo ana a tla ba le litekanyo tse tlaase le tsa LDL tsa k'holeseterole.
Tsejoa
Karolo e nang le molomo e tla etsoa ho hlahloba likarolo tsa k'holeseterole e potolohang maling.
Tlhahlobo ea k'holeseterole e ne e tla senola liphuputso tse latelang:
Homozygous
- Kakaretso ea k'holeseterole e ka holimo ho 80 mg / dL
- Li-cholesterol tsa LDL li le <20 mg / dL
- Maemong a tlaase haholo a triglyceride
Heterozygous
- Kakaretso ea k'holeseterole e ka <120 mg / dL
- Li-cholesterol tsa LDL li le <80 mg / dL
- Maemong a tloaelehileng a Triglyceride hangata a tloaelehile (<150 mg / dL)
Litekanyo tsa apolipoprotein B e ka 'na ea e-ba tlaase ho ea ka mofuta oa hypobetalipoproteinemia hona joale. Tlhaloso ea sebete e ka boela ea nkoa e le ho fumana hore na lefu la sebete le tlatsetsa maemong a fokolang a lipid. Lintlha tsena, ho phaella matšoao ao motho a nang le 'ona, li tla thusa ho netefatsa hore o na le lefu la methapo ea hypobetalipoproteinemia.
Phekolo
Kalafo ea hypobetalipoproteinemia ea malapa e itšetlehile ka mofuta oa lefu. Batho ba nang le mofuta oa homozygous, vithamine supplementation-haholo-holo livithamine A, K, le E-ke ea bohlokoa. Setsebi sa lijo tsa 'mele se ka boela sa hlahlojoa maemong ana kaha lijo tse khethehileng bakeng sa mafura a mangata li ka' na tsa hloka ho sebelisoa.
Batho ba fumanoang ba e-na le mofuta oa heterozygous oa hypobetalipoproteinemia, phekolo e ka 'na ea se ke ea hlokahala haeba e se na matšoao leha e le afe a lefu lena. Leha ho le joalo, batho ba bang ba heterozygous ba ka 'na ba hloka ho ba le lijo tse khethehileng kapa ba fumana liphallelo tse nang le livithamine tse nang le mafura a nang le mafura haeba matšoao-a kang letšollo kapa ho phalla-a teng.
Lisebelisoa:
Biri MH, Porter RS, Jones TV. Buka e ngotsoeng ea Merck ea Tlhahlobo le Therapy. Khatiso ea 19, 2011.
Fauci AC, Kasper DL, Longo DL le al. Melao-motheo ea Harrison ea Meriana ea ka Hare. Khatiso ea 18, 2015.