Ho felloa ke matla ha mali le ho phatloha ho feteletseng, kapa RAEB, ho bolela boloetse ba lisele tse entsoeng mali. RAEB ke e 'ngoe ea mefuta e supileng ea mathata a joalo, kapa metsoako ea myelodysplastic syndromes (MDS), e amoheloang ke lenane la World Health Organization (WHO), le khethollang pakeng tsa mefuta e' meli ea RAEB: RAEB-1 le RAEB-2.
Ka bobeli mefuta e meholo e na le bothata bo thata: mekhahlelo ea ho iphelisa e kenyelletsoeng (hona joale e ngotsoe) ho tloha likhoeling tse 9-16.
RAEB e boetse e amahanngoa le kotsi ea ho eketseha ea ho hatela pele ho ea malapeng a myeloid ea kankere -kankere ea lisele tse nang le mali tsa masapo .
Ho utloisisa RAEB, Mofuta oa MDS
Myelodysplastic syndrome, kapa MDS, e bolela malapa a maloetse a sa tloaelehang a mali ao ho oona marotholi a masapo a sa hlahiseng lisele tse khubelu tsa mali tse khubelu, lisele tse tšoeu tsa mali kapa liplatelete. RAEB ke mofuta o tloaelehileng oa MDS, mme ka bomalimabe, ke mofuta o moholo oa kotsi ea MDS.
Joaloka mefuta e meng ea MDS, RAEB e atisa ho ama batho ba ka holimo ho lilemo tse 50, empa e ka etsahala ho batho ba bacha, hape, mme sesosa sa eona ha se tsejoe.
Ha motho a e-na le foromo ea MDS e kang RAEB, mokotla oa masapo o ka hlahisa tse ngata tse sa tsitsang, kapa tse seng kae, tseo hangata li nang le libopeho tse sa tloaelehang, boholo kapa ponahalo, ha li bapisoa le tse phetseng hantle. Tsena lilemong tsa pele, lilemong tsa bocha, liphetoho tsa mali li bitsoa lisele tsa molumo -lentsoe le sebelisoang hangata ha ho buuoa ka kankere ea mali.
Ka sebele, kajeno bo-rasaense ba bangata ba nka MDS e le mofuta oa mali le kankere ea 'mele oa masapo.
Mekhoa e fapaneng ea lihlopha e 'nile ea sebelisoa bakeng sa mathata ana. Lenaneo la lihlopha tsa WHO le leka ho hlophisa mefuta ea MDS, ho ela hloko ho hlajoa ke boloetse bo fanoeng. Hona joale WHO e lemoha mefuta e 7 ea MDS, 'me hammoho RAEB-1 le tlaleho ea RAEB-2 bakeng sa karolo ea 35-40 lekholong ea linyeoe tsohle tsa MDS.
- Reftopory cytopenia e nang le unilineage dysplasia (RCUD)
- Lehlakoreng le leng la mali le nang le khaello ea mali (RARS)
- Cytopenia e kenyang letsoho e nang le li-multilineage dysplasia (RCMD)
- Ho haelloa ke matla a mali le ho phatloha ho feteletseng-1 (RAEB-1)
- Ho felloa ke matla ha mali le ho phatloha ho feteletseng-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic syndrome, unclassified (MDS-U)
- Myelodysplastic syndrome e amahanngoa le sebaka se ka thōko (5q)
Mabitso ana a ka holimo a atisa ho bolela kamoo mali le lisele tsa 'mele tsa bone li hlahang kateng, ha li hlahlojoa ka tlas'a microscope. Lebitso la ho qetela lethathamong le ka holimo, leha ho le joalo, le hlalosoa ke phetoho e itseng, kapa phetoho ea chromosome, liphatseng tsa lefutso tsa lisele tsa masapo a masapo a mali.
Tabeng ea RAEB (mefuta ka bobeli), lebitso lena le na le likarolo tse peli: mali a phopholetsang mali; le ho phatloha ho feteletseng. Phokolo ea mali, ka kakaretso, ke ho haella ha lisele tse khubelu tsa mali tse lekaneng. Ho khaotsa mali ho bolela hore phokolo ea mali ha e bakoe ke tse ling tse tsejoang tse tloaelehileng tsa phokolo ea mali le hore lefu la phokolo ea mali hangata le lokisoa ka ho tšeloa mali. Ha motho a na le phokolo ea phokolo ea mali le litlhahlobo ho senola palo e kholo ea lisele tse senyang ho feta tse tloaelehileng, ke lefu la phokolo ea mali le ho feta.
Hoa khoneha hore motho ea nang le RAEB a be le lipalo tse tlaase lisele tse ling tse entsoeng ke mokopa, hape.
Batho ba nang le RAEB ba ka 'na ba e-ba le mali a mali a khubelu (lisele tse khubelu tsa mali), li-neutropphia tse fokolang (tlaase-neutrophils), li-platelet tse tlaase, kapa lihlopha tse tharo.
RAEB ke Foromo e phahameng ea kotsi ea MDS
Bakeng sa bakuli ba fumanoeng ba e-na le MDS, ke habohlokoa ho fumana hore na boemo ba kotsi ke bofe. Mefuta e meng ea MDS e kotsi haholo, e meng e ipeha kotsing, 'me e meng e kotsi haholo. RAEB le RCMD li nkoa e le mefuta e mengata ea kotsi ea MDS. Leha ho le joalo, hase bakuli bohle ba nang le RAEB ba nang le maikutlo a tšoanang. Ho na le lintlha tse ling tse hlahang, tse kang lilemo, bophelo bo akaretsang, likarolo tsa lefu lena, le liphatsa tsa lefutso tsa lisele tse amang masapo.
Tsejoa
Ha MDS e belaelloa, mokotla oa masapo o tsoala le aspirate o lokela ho etsoa. Sena se kenyelletsa ho fumana mehlala ea mokopa le ho ba romella laboratoreng bakeng sa tlhahlobo le tlhaloso.
Ho hlahlojoa ho entsoe ho itšetlehile ka hore na lisele li hlaha joang tlas'a microscope, hore na li silafatsoa joang ka lihlopha tse sa tšoaneng tsa li-dae le li-marker tse amanang le tšebeliso ea li-antibodies e le matšoao, 'me, tabeng ea li-subtypes tse tsoetseng pele tsa MDS, ntho e bitsoang cytometry ea potoloho . Cytometry e phalla ke mokhoa o lumellang lisele tse nang le litšobotsi tse khethehileng ho tsejoa le ho khethoa ho tsoa ho batho ba bangata ba lisele tse sampong e fanoeng.
Mefuta
Mefuta e 'meli (1 le 2) ea RAEB e amahanngoa le kotsi ea ho tsoela pele ho ea myeloid leukemia e matla (AML). Ho phaella moo, mokuli ea nang le kotsing e kholo ea MDS e kang RAEB a ka 'na a hlōloa ke' mele oa mocheso, o se na tsoelo-pele ho AML, 'me boemo bo atisa ho ipeha kotsing ka boeona, ntle le ho ba le lefu la leukemia.
Li-terminology tse amanang le RAEB
Tlhahlobo ea RAEB e itšetlehile ka kutloisiso ea mantsoe a 'maloa:
- Letšoao la mesifa la 'mele le bala : Ho fumanoa sesepa sa mokotla oa hao,' me palo ea lisele tse sa tloaelehang, tse sa hlakang li lekantsoe.
- Ho phatloha ha mali ka mali ho bala: Mohlala oa mali a hau ho tloha mothapong o huloa ka ho sebelisa nale, 'me palo ea ho sa tloaelehang, lisele tse senyang li sa lekane.
- Lipalesa tsa bonyane : Sena ke seo lingaka li tla li batla ha li bona ho phatloha ha hao tlasa microscope. Le hoja ba bitsoa "melamu" ea Auer, ba hlile ba tla ka libōpeho le boholo bo sa tšoaneng. Li nyane haholo ho feta khubu, 'me lia fumanoa ka har'a cytoplasm. Hangata li na le litlhaloso tse nang le litlhaloso tse nang le lisebelisoa, empa li ka ba tse bōpehileng hantle, tse bōpehileng ka taemane, kapa tse telele le tse ling tse ngata.
E itšetlehile ka ho ba teng kapa ho se be teng ha se fumanoeng ka holimo, motho o ikemiselitse ho ba le RAEB-1 kapa RAEB-2 ka tsela e latelang:
Bakuli ba fumanoa ba e-na le RAEB-1 haeba ba ne ba e-na le (1) bone ea mongobo e pakeng tsa karolo ea 5 le ea 9 lekholong ea lisele tse 500 tse baloang kapa (2) ho phatloha hoa lipalo pakeng tsa 2 le 4 lekholong ea lisele tse 200 tse baloang, le (3) mekhoa ea Auer e le sieo. Boteng ba moelelo oa 1 kapa oa 2 hammoho le 3 o arola nyeoe ea MDS joaloka RAEB-1.
Menyetla ea RAEB-1 e fetoha kankere ea myeloid e matla e hakanngoa hoo e ka bang karolo ea 25 lekholong.
Bakuli ba fumanoa ba e-na le RAEB-2 haeba ba ne ba e-na le (1) bone ea mongobo e pakeng tsa karolo ea 10 le ea 19 lekholong ea lisele tse 500 tse baloang kapa (2) phallo ea palo e pakeng tsa 5 le 19 lekholong ea lisele tse 200 tse baloang, kapa (3) melamu ea Auer e fumaneha. Boteng ba mekhoa ea bobeli, ea 2 kapa ea 3 e beha ketsahalo ea MDS e le RAEB-2.
Ho hakanngoa hore menyetla ea RAEB-2 e fetoha kankere ea myeloid e matla e ka ba e phahameng ho ea ho karolo ea 33 ho isa ho 50 lekholong.
RAEB-T ke eng?
U ka 'na ua thulana le poleloana e reng "phokolo ea mali e fokolang e nang le phekolo e feteletseng ea phetoho," kapa RAEB-T. Mantsoe ana a hlile a tlohetsoe holima mokhoa oa hona joale oa WHO oa li-syndromes tsa myelodysplastic.
Bakuli ba bangata ba neng ba le teng sehlopheng sena hona joale ba aroloa hore ba na le kankere ea mali ea myeloid e matla. Lenaneong le fapaneng la lihlopha, li-French-American-British (FAB-classification), bakuli ba ne ba abetsoe sehlopheng sa RAEB-T haeba ba ne ba e-na le (1) bone ea marrow blast pakeng tsa karolo ea 20 le 30, (2) ho phatloha ha lesea ho na le bonyane karolo ea 5 lekholong, kapa (3), melamu ea Auer e fumanoa, ho sa tsotellehe hore na palo ea blast e hokae.
Ho ntse ho e-na le phehisano e mabapi le bohlokoa ba ho arola RAEB-T joaloka tsamaiso ea FAB, ho fapana le "AML-20-30," joaloka tsamaiso ea WHO. Liteko tse 'maloa tse kholo tsa bongaka lilemong tsa morao tjena li sebelisitse RAEB-T, ho sa tsotellehe liphetoho tsamaisong ea lihlopha tsa WHO. Taba ea bohlokoa bakeng sa bakuli le bafani ba tlhokomelo ea bophelo e bonahala e le hore e ka ba habohlokoa ho tseba hore ho na le mantsoe a fetisisang, e le hore u se ke ua lahleheloa ke monyetla oa ho ngolisa litekong tsa meriana.
RAEB e Tšoaroa Joang?
Phekolo ea RAEB e fapane le maemo a sa tšoaneng. Nako le bophelo bo botle ba motho ka bomong bo ka 'na ba kenya liqeto tse joalo tsa phekolo. Bakuli ba nang le RAEB ba lokela ho fumana lisebelisoa tsa liente tsa bona, 'me ba tsubang le RAEB ba khothalletsoa hore ba khaotse ho tsuba. Matšoao ao RAEB e ka 'nang ea e-ba le' ona a kenyelletsa tšoaetso e tloaelehileng, mali a sa tloaelehang, ho senya, le tlhokahalo ea ho tšeloa mali hangata.
Hase bakuli bohle ba nang le MDS ba hlokang phekolo ka potlako, empa bakuli ba nang le matšoao a matšoao a nang le matšoao (phokolo ea mali, thrombocytopenia, neutropenia le mafu a tloaelehileng) ba etsa joalo, mme sena se akarelletsa bakuli ba bangata ba nang le MDS e phahameng kapa e kotsing haholo (ho kenyeletsa RAEB-2, e emelang e phahameng ka ho fetisisa lekala la MDS le boleloa bo bobe ka ho fetisisa).
Itloaetse Tataiso ea Leano la Kankere le Khethehileng la National (NCCN) le kenyeletsa bophelo bo botle le ts'ebetso ea motho ka mong, International Prognostic Scoring System (IPSS) le likarolo tsa likotsi tsa IPS (IPSS-R) MDS, le litšoaneleho tse ling tsa mafu ho thusa ho tataisa liqeto. Ha ho na "tekanyo e le 'ngoe e lumellanang" le phekolo ea batho ba nang le RAEB, leha ho le joalo.
Ka kakaretso ho na le mefuta e meraro ea phekolo : tlhokomelo e tšehetsang, mekhoa e tlaase ea phekolo, le mekhoa e matla ea phekolo. Litlhare tsena li hlalosoa ka tlase:
- Tlhokomelo e tšehetsang e akarelletsa lithibela-mafu bakeng sa mafu a tšoaetso le lisele tse khubelu le tšelo ea platelet bakeng sa lipalo tse tlaase tsa matšoao.
- Lithethefatsi tse fokolang haholo li akarelletsa lisosa tsa ho hōla ha lisele tsa mali, tse ling tse kang azacitidine le decitabine, phekolo ea immunosuppressive, le chemotherapy e tlaase haholo. Litlhare tsena li ka fanoa ka ntle ho nako 'me li ka ntlafatsa matšoao le boleng ba bophelo, empa ha li phekole boemo.
- Lithethefatsi tse matla haholo li kenyelletsa chemo e matla ea motsoako le transplant ea bone ea alloenetiki. Meriana ena e hloka hore motho a fumane li-hospitalization 'me a behe kotsing ea litla-morao tse kotsi bophelong, empa hape a ka khona ho ntlafatsa mali ka potlako ho feta phekolo e tlaase e tlaase' me a ka fetola tsela eo boemo bo neng bo tla tsoela pele ka eona. Ke batho ba itseng feela ba khethiloeng bakeng sa phekolo e matla haholo.
Liteko tsa meriana ea meriana li boetse ke khetho bakeng sa bakuli ba bang. Hase nako e telele haholo, ha e le hantle, ho ne ho e-na le teko ea meriana e bontšang melemo ka decitabine, ha e bapisoa le tlhokomelo e molemo ka ho fetisisa, ho bakuli ba nang le mali a nang le mali a nang le phokolo ea mali e feteletseng (RAEBt).
Lentsoe le Tsoang ho
Haeba u fumanoe u e-na le RAEB-1, RAEB-2, kapa u na le mofuta o mong oa MDS o tla nkoa o le kotsi haholo, bua le sehlopha sa tlhokomelo ea bophelo ka likhetho tsa hau.
Bakeng sa bakuli ba nang le kotsi e kholo ea MDS, azacitidine (5-AZA, Vidaza) le decitabine (Dacogen) ke lithethefatsi tse peli tse amoheloang ke FDA bakeng sa MDS hore sehlopha se tlhokomelong ea tlhokomelo ea hau se ka nahana. Lithethefatsi tsena li bitsoa hypomethylating agents.
Lihlopha tse 'maloa tsa likopano li bontšitse hore, bakeng sa ho ba le monyetla o moholo oa MDS, lefu la alseneic HSCT (bone marrow transplant) kapa phekolo ea hypothehylating agent e lokela ho qala hang-hang. HSCT ea metsoako ea mafu (bone marrow transplant from donor) ke eona feela mokhoa oa ho thibela MDS, empa ka bomalimabe ke khetho ea sebele ho bakuli ba seng bakae haholo, ka lebaka la batho ba baholo ba anngoeng ke MDS, ba nang le bophelo bo sa foleng bo tloaelehileng maemo le lintho tse ling tse amanang le mokuli.
> Mehloli:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine khahlanong le tlhokomelo e molemo ka ho fetisisa bakeng sa bakuli ba baholo ba nang le mali a nang le phekolo ea mali e nang le phekolo e feteletseng ea phetoho (RAEBt) - liphetho tsa tlhahlobo ea tlhahlobo ea moralo oa sehlopha sa EORTC Leukemia Cooperative le German MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Likokoana-hloko U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Tšenyo ea mali e fokolang ka ho feteletseng (RAEB): ho hlahlojoa ha li-reclassification ho ea ka litlhahiso tsa WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Karolo ea liteko tsa vorinostat le alvocidib ho bakuli ba tsosolositsoeng, ba hanyetsang kapa ba hlasetsoeng hampe ka lebaka la kankere ea mali, kapa lefu la phokolo ea mali le ho phatloha ho feteletseng-2. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, le al. Aberrant DNA methylation ke mokhoa o ka sehloohong oa tsoelo-pele ea MDS ho AML. Mali . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Motsoako oa pele oa Azacitidine ho bakuli ba 339 ba nang le metsoako ea myelodysplastic syndromes le lefu la myeloid leukemia le leholo: ho bapisoa ha lihlopha tsa French-American-British le World Health Organization. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.