Matšoao a mapolanka a urine (MSUD) ke lefu la liphatsa tsa lefutso le bakang tšenyo ea boko le ho senyeha ha tsamaiso ea methapo e tsoelang pele. Bothata ba lefutso bo hlahisang MSUD bo fella ka sekoli sa enzyme e bitsoang branched-chain chain-keto acid dehydrogenase, (BCKD), e hlokahalang bakeng sa ho senyeha ha amino acid leucine, isoleucine le valine. Kantle le li-enzyme tsa BCKD, tsena li-amino acid li hahamalla likarolo tse chefo 'meleng.
MSUD e fumana lebitso la eona ho tloha ha e le hantle, ka linako tse ling ha mali a amino acid e phahame, motsoako o nka monko oa monate o ikhethang.
Lefu la urine ea urine ea mapolanka le hlaha ho hoo e ka bang 1 000 ho ba bang ba 180 000 ba tsoaloang ba phela 'me e ama banna le basali. MSUD e ama batho ba merabe eohle, empa litekanyetso tse phahameng tsa lefu lena li etsahala ho batho ba bangata bao ho nang le batho ba bangata ba nyalanang, joaloka Mennonite motseng oa Pennsylvania (US).
Matšoao
Ho na le mefuta e 'maloa ea lefu la' methapo ea urine ea maple. Sebopeho se tloaelehileng haholo (se tloaelehileng) ka tloaelo se tla hlahisa matšoao ho masea a sa tsoa tsoaloa a nang le matsatsi a 4 ho isa ho a 7. Matšoao ana a ka kenyelletsa:
- Ho fepa hampe
- Ho otla
- Ho fumana boima bo bobe
- Ho eketseha ha leetlo (ho thata ho tsoha)
- Litšoaneleho li chesa tsoekere e nkha monong
- Liphetoho tsa molumo oa mesifa, mesifa ea mesifa, le ho oela
Haeba e sa laoloe, masea ana a tla shoa le likhoeli tsa pele tsa bophelo.
Batho ba nang le MSUD e kenang lipakeng, e leng mofuta oa bobeli oa boloetse, ba hlaolela ka tloaelo empa ha ba kula ba bontša matšoao a MSUD ea khale.
MSUD e tloaelehileng ke mofuta o sa tloaelehang haholoanyane. Batho ba nang le mofuta ona ba na le 3-30% ea boemo bo tloaelehileng ba enzyme ea BCKD, kahoo matšoao a ka 'na a qala ka lilemo leha e le life.
Ka MSUD e amohelang thiamine, batho ba bonts'a ntlafatso ha ba fuoa li-supplement tsa thiamine .
Mofuta o sa tloaelehang haholo oa lefu lena ke MSUD e senyehileng ea E3, moo batho ba nang le li-enzyme tse ngata tse sa sebetseng.
Tsejoa
Haeba lefuba la mapolanka la urine le belaelloa ho itšetlehile ka matšoao a 'mele, haholo-holo sehlabelo sa monate oa motsoako, tlhahlobo ea mali bakeng sa amino acid e ka etsoa. Haeba alloisoleucine e fumanoa, lefu lena le tiisitsoe. Ho hlahlojoa hangata ha masea a sa tsoa tsoaloa bakeng sa MSUD ho etsoa linaheng tse 'maloa ka hare ho US
Phekolo
Phekolo e ka sehloohong bakeng sa lefu la maple sirapo ea urine ke thibelo ea mefuta ea lijo tse tharo tsa amino acid leucine, isoleucine le valine. Lithibelo tsena tsa lijo li lokela ho phela bophelo bohle. Ho na le mekhoa e mengata ea khoebo le lijo bakeng sa batho ba nang le MSUD.
Ntho e 'ngoe e amehang ka phekolo ea MSUD ke hore ha motho ea amehileng a kula, a lemetse, kapa a buuoa, lefu lena lea eketseha. Batho ba bangata ba tla hloka litlhoko tsa malapeng nakong ena bakeng sa tsamaiso ea bongaka ho thibela mathata a tebileng.
Ka lehlohonolo, ka ho khomarela lithibelo tsa lijo le ho hlahloba lingaka kamehla batho ba nang le lefuba la morine oa urine ba ka phela bophelo bo bolelele le bo nang le bophelo bo botle.
Lisebelisoa:
Bodamer, OA (2003). Lefu la mapolanka la urine. eMedicine.
Morton DH, Strauss KA, Robinson DL, le al. Ho lemoha le ho phekola lefu la mapolanka a maple: thuto ea bakuli ba 36. Phekolo ea bana 2002; 109: 999.