E khōlō ea Congenital Neutropenia

Haholo congenital neutropenia e hlalosa boemo bona ka mokhoa o phethahetseng. Ke congenital (ho bolela hore u tsoaloa le eona) boemo bo nang le neutropenia e matla (e hlalosoa e le palo ea neutrophil

Matšoao ke afe?

Hangata matšoao a qala nakoana ka mor'a hore a tsoaloe.

Li-neutrophils ke mofuta oa sele e tšoeu ea mali e loantšang tšoaetso ea baktheria. Palo e boima haholo ea neutrophil e eketsa kotsi ea ho tšoaetsoa ke baktheria. Feberu e boetse e le letšoao le tloaelehileng, empa sena se bakoa ke tšoaetso e seng ea neutropenia. Hangata bokooa ba tsoalo ha bo bonoe.

• Otitis media (likooa tsa tsebe)
• Cellulitis (tšoaetso ea letlalo)
• Lisosa tsa molomo
• Gingivitis (ho ruruha ha tlhaho)

E Tsejoa Joang?

Ho ka 'na ha etsahala hore nakong ea e' ngoe ea mafu a joalo, ngaka ea hau e tla fumana palo e feletseng ea mali (CBC) . Nutropenia e matla (<500 lisele / microliter) e lokela ho ba eona feela sele ea mali e amehang. Lisele tse khubelu tsa mali le liplatelete li lokela ho ba tse tloaelehileng. Hangata li-monocyte (mofuta o mong oa sele e tšoeu ea mali o tla phahama). Haeba mofuta o mong o le mong oa sele ea mali o amehile, lisele tse ling tse kang (Shwachman Diamond Syndrome) li lokela ho nkoa.

Hang ha neutropenia e matla e tsebahala, ngaka ea hau e ka 'na ea nahana hore eu fetisetsa ho motho ea nang le lefu la lefu la mali, e leng ngaka e khethehileng ea mathata a mali.

Qalong u ka 'na ua ba le CBC e nkiloeng ka makhetlo a mabeli ho isa ho a mararo ka beke bakeng sa ho laola neutropenia (boemo bo bobe haholo) e le sesosa.

Mohato o latelang ke mokotla oa lesapo. Tlhahlobo ena e kenyelletsa ho tlosa karoloana ea lesapo lethekeng la hao ho hlahloba moko oa masapo, sebaka seo lisele tsa masea a tšoeu li entsoeng ka tsona.

Nakong e matla ea congenital neutropenia, lisele li etsoa ka tloaelo qalong empa ka nako e itseng li shoa pele li lokolloa ho potoloha.

Haeba marotholi a hao a lumellana le lefu le matla la qoqotho, ngaka ea hau e ka 'na ea romela liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho fumana hore na u fetohile joang. Sena ke sa bohlokoa kaha se tla etsa qeto ea hore na u ka fetisetsa boemo bona joang kapa u ka bo fetisetsa ho bana ba hau.

Litšebeletso ke life?

• Sebopeho se susumetsang sa Granulocyte Colony (G-CSF kapa filgrastim): G-SCF e fuoa likokoana-hloko tse ka tlaase ho letlalo (tlas'a letlalo) letsatsi le leng le le leng. Meriana ena e hlahisa tlhahiso ea moko oa bone le ho nona ha mmele oa li-neutrophils. Sepheo ke ho tlisa palo ea neutrophil ka mokhoa o tloaelehileng ho thibela tšoaetso.
• Phetoho ea 'mele oa mofu: Moriana oa' mele o ka phekola. Hangata sena se nkoa e le batho ba nang le likarabo tse fosahetseng ho G-CSF. Haeba ho fuoa phetoho ea mofu ho ngoan'eno, ke habohlokoa ho etsa bonnete ba hore ha ba na mofuta o bobebe oa sefuba sa congenital neutropenia.
• Likokoana-hloko: Haeba u na le neutropenia e matla haholo 'me u hlaolela feberu, u lokela ho batla thuso ea meriana hang-hang. Feberu e ka 'na ea e-ba letšoao feela la tšoaetso e tebileng. Mosebetsi oa mali o lokela ho romeloa ho fumana hore na ke eng e bakang sesole. Nakong ena u tla behoa ka lithibela-mafu tsa IV (ka har'a methapo) haeba u e-na le tšoaetso.

Na ho na le Matšoenyeho a Nako e Telele?

Ka ho phekoloa hantle, tebello ea bophelo ea batho ba nang le methapo e meholo ea qoqotho e ntlafetse haholo. Ha u se u hōlile, u na le kotsing e khōloanyane bakeng sa myelodysplastic syndrome (MDS) le kankere ea mali (boholo ba myeloid leukemia) e bapisoang le batho ba bangata. Kotsi ena e ne e nkoa e le ea bobeli ho phekolo ea G-CSF empa e bonahala e le tlhaloso ea boemo boo.

Kalafo le G-CSF e ka fella ka splenomegaly (ho atolosoa ha spleen). Ka linako tse ling keketseho ena ea boholo ba spleen e tla baka palo e tlaase ea platelet (thrombocytopenia). Haeba thrombocytopenia e le matla, o ka hloka splenectomy.