Mefuta ea Maiketsetso a Neuron Mafu a kenyeletsang ALS le More
Haeba batho ba bangata ba nahana ka ntho leha e le efe ha ba utloa mantsoe "lefu la motlakase," ba nahana ka amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Leha ho le joalo, ho na le mefuta e meng e 'maloa ea lefu la methapo ea motlakase. Ka lehlohonolo, maloetse 'ohle a li-neuron ha a tloaelehe.
Kakaretso
Ha re falla, matšoao a motlakase a romeloa ho tloha boong ho ea mokokong oa mokokotlo o nang le li-neuron tse ka holimo.
Lisele tsa methapo ea methapo ea synapse ka lenaka la pele la mokokotlo ebe li romeloa ka li-neuron tse tlaase tse nang le methapo ea meriana. Matšoao a motlakase a tsamaeang le letšoao la neurons bakeng sa mesifa ho ea konteraka, e fellang ka ho sisinyeha. Ho itšetlehile ka litlhahlobo tse itseng tsa tlhahlobo ea 'mele, litsebi tsa methapo ea mafu li ka tseba hore na bothata bo hokae tsamaisong ea methapo,' me e thehiloe ho eona, e ka fumanoang ke lefu lena.
Maemo a amang pontšo ena e tloaelehileng a bitsoa maloetse a motlakase. Lenaka la postward la mokokotlo oa lesapo la mokokotlo le na le boitsebiso bo amanang le ho utloahala, ha lenaka la pele le na le boitsebiso bo amanang le ho tsamaea. Li-motor neurons mafu, ka lebaka lena, li ama haholo-holo ho tsamaea.
Matšoao le Matšoao a Boholo
Matšoao a li-motor leuron a ka aroloa ka likarolo tse peli tse kholo, ho itšetlehile ka hore na li ama motlakase o ka holimo kapa li-neuron tse tlaase. Matšoao a mang a li-neuron a ama feela li-neuron tse ka holimo, ha tse ling li ama haholo-holo li-neuron tse tlaase.
Tse ling, joaloka ALS, li ama bobeli.
Matšoao a mafu a phahameng a motlakase a nang le motlakase a kenyelletsa:
- Spasticity - Ho kopanya ho thatafala ha mesifa, thata, ho tiea, le ho se khonehe. Ka bohale bo matla, mesifa ea hao e ka 'na ea ikutloa e "khomarele." Ka bohale bo bonolo, u ka khona ho sisinya mesifa ea hau, empa ba arabela ka tsela e sa lebelloang kapa e hlakileng.
- Boima-ke "boima" bo sa itekanetseng ba mesifa.
- Ho eketseha ho tebileng ka tendones e khanyang - Ka mohlala, lengole la hao le ka 'na la feta ho feta tloaelo.
Matšoao a lefu le tlaase la motlakase le akarelletsa:
- Atrophy - Ho lahleheloa ke matla le mesifa ea mesifa.
- Litlhaku - Ho qhibiliha ka mokhoa o itekanetseng le oa boithati oa mesifa e ka 'nang ea bonahala e le ho sisinyeha tlas'a letlalo.
Mefuta ea Maiketsetso a Neuron Mafu
Ho na le maloetse a fapaneng a motlakase a nang le motlakase a fapaneng le hore na a ama li-neurone tse ka holimo kapa tse tlase, matšoao a pele, lihlopha tsa lilemo tseo li li amang, le ho hlaseloa. Tse ling tsa tsona li kenyelletsa:
Amyotrophic Lateral Sclerosis
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), eo hape e tsejoang e le lefu la Lou Gehrig, ke lefu le ntseng le tsoela pele le nang le li-neuron tse amang batho ba ka bang 6 000 selemo le selemo United States. E qala ka bofokoli ba mesifa, hangata ka lehlakore le le leng feela la 'mele. Boemo bo qala matsohong hangata ho feta maoto. Mathoasong a pele, letšoao le ka sehloohong le ka 'na la e-ba fasciculations, empa qetellong, le ntse le tsoela pele le matšoao le matšoao. Ha sesepa se ameha, ho ka 'na ha hlokahala hore moea o kenang moeeng o sebetse. Hangata boloetse bona ha bo amehe ka ts'ehetso, 'me batho ba bangata ba falimehile (ha ba na bothata ba' dementia ') esita le ha lefu lena le le boemong bo phahameng haholo.
Ka kakaretso tebello ea bophelo le ALS e ka ba lilemo tse peli ho isa ho tse hlano empa e ka fapana haholo, ka karolo ea 5 lekholong ea batho ba phelang ka mor'a lilemo tse 20. Ka lehlohonolo, batho ba kang rasaense Stephen Hawking ba thusa ho hlokomelisa ALS le maloetse a mang a motlakase.
Later Lateral Sclerosis
Lateral sclerosis (PLS) ke lefu la li-neuron tse ka holimo, tse sitisang boitsebiso bo tsoang bokong ho ea mokokong oa mokokotlo. Lisele tse khaleng ea cerebral e ikarabellang ho tsamaisa butle-butle lia shoa. Phello ke bofokoli bo ntseng bo tsoela pele butle-butle bo amanang le matšoao a phahameng a motlakase, joaloka spasticity, rigidity, le ho eketseha tendon reflexes e tebileng.
Ho fapana le amyotrophic lateral sclerosis, lihlahisoa tse tlaase tsa motlakase, tse kang atrophy le fasciculations, ha li hlahele. Ha se tsebe hantle hore na PLS e tloaelehile hakae, empa re lumela hore ha e tloaelehe ho feta ALS.
Mathoasong a lefu lena, matšoao a mabeli a lateral sclerosis a ka ferekanya le ALS. Kaha ALS e ka qala ka matšoao a ka holimo a motlakase, ho ka 'na ha feta lilemo pele ho hlahlojoa ha PLS ho hlakile. Esita le nakong eo, ho ka 'na ha e-ba thata ho bolela hore na ke maemo afe a bakang matšoao, kaha batho ba bang ba nang le li-PLS ba nahanang hore ba tla hlahisa lihlahisoa tse tlaase tsa motlakase, ho netefatsa hore lefu lena ke la ALS. Sena sohle ke mokhoa o ferekanyang haholo oa ho bolela hore ho ke ke ha khoneha ho tseba hore na boemo bo hlile bo le ALS kapa PLS lilemo tse 'maloa ka mora ho qala ho matšoao.
Maemo a mang, a kang lefa la spastic paraparesis, le eena o tla lokela ho tlosoa ka ntle. PLS e atisa ho tsoela pele butle-butle ho feta ALS, le bakuli bao ka tloaelo ba phelang lilemo tse 20 ba e-na le matšoao a bona.
Tsoelo-pele ea Muscular Atrophy
Ka litsela tse itseng, tsoelo-pele ea mesifa e atrophy (PMA) e fapane le ea lateral sclerosis. Linaheng tsa PMA, ke li-neurons tse tlaase feela tse amehang, empa, ho PLS, ho na le likotsi tse ngata tse holimo tsa motlakase. Kaha li-neuron tse tlaase li ameha, bofokoli bo tsoelang pele ke letšoao le tloaelehileng. Kaha lisebelisoa tse ka holimo tsa motlakase ha li amehe, matšoao a ka holimo a motlakase a kang ho thatafala ha ho hlahe. Ts'oaetso e tsoelang pele ea mesifa e sa tloaeleha ho feta ALS empa e na le mokhoa o motle oa ho hlasela.
E ka ba mokhoa o boima oa ho etsa hore ho fumanoe hore ho na le likokoana-hloko tse tsoelang pele ho tloha ha matšoao a tšoana le maemo a mang. Haholo-holo, mafu a kang ALS, methapo ea kutlo ea methapo ea methapo ea motsoako (mofuta oa phekolo ea meriana ) le mokokotlo oa mokokotlo oa mokokotlo o hloka ho qala pele ho etsoa pele ho hlahlojoa.
Palsy e tsoelang Pele
Mokhoa o tsoelang pele oa lefuba o akarelletsa ho fokola ha butle-butle ea pelo, e nang le methapo ea methapo e laolang sefahleho, leleme le 'metso. Ka lebaka leo, motho e mong ea nang le moferefere o tsoelang pele o tla qala ho ba le bothata ba ho bua, ho metsa le ho hlafuna. Bofokoli bo bongata bo ka boela ba hlaka haholo ha lefu lena le ntse le tsoela pele, le lipontšo tse ka holimo le tse tlase tsa motlakase. Batho ba nang le mefuta-futa ea palesa ba ka 'na ba se ke ba laoleha' me ka nako e 'ngoe ba se ke ba tsosoa kapa ba lla. Ke ntho e tloaelehileng hore batho ba nang le mefuta-futa ea phallo e tsoele pele ho hlahisa ALS. Myasthenia gravis ke lefu le nang le lefu la neuromuscular le ka hlahang ka mokhoa o ts'oanang.
Post-Polio Syndrome
Polio ke kokoana-hloko e hlaselang li-neuron tse nang le lenaka la pele la mokokotlo, e leng se fellang ka ho holofala. Ka lehlohonolo, ka lebaka la liente tse mabifi, kokoana-hloko ena e se e felisitsoe. Leha ho le joalo, ba bang ba ba nang le lefu lena, ba ka 'na ba tletleba ka bofokoli bo tsejoang e le post-polio syndrome. Sena se ka 'na sa bakoa ke botsofali kapa kotsi e bakang motlakase oa likoloi tse seng kae tse laolang ho tsamaea ha leoto le neng le kile la ameha ho shoa. Lefu lena le ama feela batho ba hōlileng ba nang le polio nakong e fetileng. Hangata ha ho kotsi bophelong.
Maloetse a Kennedy
Bothata ba Kennedy bo bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse amanang le X e amanang le mokelikeli oa androgen. Boloetse bona bo baka bofokoli butle-butle bo ntseng bo tsoela pele le bohloko ba mesifa e haufi le torso. Sefahleho, mohare le leleme le tsona li ameha. Kahobane e kopantsoe le X, lefu la Kennedy le atisa ho ama banna. Basali ba nang le phetoho ea liphatsa tsa lefutso ke bajari, ka karolo ea 50 lekholong monyetla oa ho fetisetsa liphatsa tsa lefutso ho bana ba bona. Basali ba nang le phetoho e ka 'na ea boela ea e-ba le matšoao a mabeli, a kang likotlolo tsa monoana, ho e-na le ho fokola haholoanyane.
Hobane lefu lena le ama "receptor" ea androgen (eo motho a nang le eona e leng estrogen le testosterone), banna ba nang le lefu lena ba ka 'na ba tšoaroa ke matšoao a kang gynecomastia (ho eketsa matsoele), testicular atrophy, le ho se sebetse ha erectile. Bophelo ba batho ba nang le lefu la Kennedy hangata bo tloaelehile, le hoja bofokoli ba bona bo ntse bo tsoela pele ba ka hloka setulo sa likooa.
Spinal Muscular Atrophy
Mokokotlo oa lefu la sefuba ke lefu le futsitsoeng le amang bana haholo. E bakoa ke liphoso tsa lefutso la SMN1 mme e futsitsoe ka mokhoa o motlakase oa motlakase. Ka lebaka la liphatsa tsena tse nang le bokooa, ha hoa etsoa liprotheine tsa SMN tse lekaneng, 'me sena se lebisa ho senyeha ha li-neuron tse tlaase. Sena se lebisa bofokoling le ho senyeha ha mesifa.
Ho na le mefuta e meraro e kholo ea SMA, e 'ngoe le e' ngoe e ama bana ka lilemo tse fapaneng.
- SMA ea mofuta oa 1, eo hape e bitsoang lefu la Werdnig-Hoffman, e hlakile ha ngoana a le likhoeli tse tšeletseng. Ngoana o tla ba le hypotonia (mesifa ea floppy) 'me a ke ke a tsamaea hang-hang. Ba ke ke ba khona ho lula ba le bang nako e lebeletsoeng. Ka lebaka la bothata ba sefofane le ho boloka matla a ho phefumoloha, boholo ba bana bana ba shoa ka lilemo tse peli.
- SMA ea mofuta oa II e qala hamorao, e hlahella pakeng tsa lilemo tse 6 ho isa ho tse 18. Bana bana ba ke ke ba khona ho ema kapa ho tsamaea ntle ho thuso, hape ba tla ba le mathata ka ho hema. Leha ho le joalo, bana ba nang le SMA type II ba phela nako e teletsana ho feta ba nang le Werdnig-Hoffman, ka nako e 'ngoe ba phela bocha.
- SMA mofuta oa IIII o boetse o bitsoa Kugelberg-Welander lefu, o bonahala ka pakeng tsa lilemo tse 2 le tse 17. Bana ba nang le bothata bona ba ka ba le bothata bo bong ba ho matha kapa ho hloa mehato. Ba ka boela ba ba le mathata a morao, a kang scoliosis . Leha ho le joalo, bana ba nang le lefu lena ba ka ba le bophelo bo tloaelehileng ba bophelo.
Tlhahlobo le Phekolo
Ha ho na phekolo e sebetsang haholo bakeng sa maloetse leha e le afe a motlakase. Phekolo ea bongaka e lebisa tlhokomelo ho laola matšoao a lefu lena ka hohle kamoo ho ka khonehang. Leha ho le joalo, e le hore u tsebe hore na ke matšoao afe ao u ka a lebellang, hammoho le ho laola mafu a mang a phekoloang, ke habohlokoa hore u fumane hantle hore na u fumane eng.
Ba sebelisa liteko tsa bona tsa 'mele le mekhoa e meng e kang electromyography , lithuto tsa ho khanna ka methapo ea mafu, le litlhahlobo tsa liphatsa tsa lefutso ha ho hlokahala, litsebi tsa methapo ea mafu li ka thusa ho hlalosa hore na lefu lena le na le bothata bofe. Ho fumana ngaka e nepahetseng ho lumella ngaka ea hau ea methapo ea mafu hore e sebetsane le matšoao a hao ka hohle kamoo ho ka khonehang le ho lebella le ho lokisetsa mathata leha e le afe a lebeletsoeng.
Ho sebetsana ka katleho
Qalong, re ile ra fana ka maikutlo a hore "ka lehlohonolo" mafu a motlakase ea neuron ha a tloaelehe. Sena se ka 'na sa e-ba ntle ntle leha uena kapa moratuoa a hlahisa e' ngoe ea maemo ana. Joale, ntle le ho utloa bohloko ba matšoao a mafu ana, u ka fumana hore ho na le lipatlisiso tse fokolang le tšehetso e fokolang ho feta eo u neng u ka e lebella. Le hoja mafu ana a sa tloaeleha, mehato e kang ea Orphan Drug Act e lebisa tlhokomelo e eketsehileng mabapi le maemo ana a tloaelehileng empa a sa bohlokoa hakaalo.
U ka 'na ua ikutloa u le mong ha u fumanoe u e-na le boloetse ba motlakase. Ho fapana le lihlopha tse kholo tsa "babuelli ba kankere ea matsoele" ka ntle ho moo, ha re bone lihlopha tse kholo tsa, mohlala, libuelli tse ntseng li tsoela pele ho hlahisa li-bulbar palsy. Leha ho le joalo tlhokomelo e ntse e eketseha, 'me bonyane bakeng sa ALS, tšehetso.
Batho ba nang le mafu a neuron ba hloka tšehetso joalo ka ba nang le maemo a tloaelehileng. Ha u ntse u se na sehlopha sa ts'ehetso motseng oa heno, ho na le metse ea ts'ehetso ea marang-rang moo batho ba nang le maemo a itseng a motlakase a ka "kopanang" le ho buisana le ba bang ba thulanang le mathata a tšoanang. Le hoja re se na "pilisi" kapa opereishene ea ho phekola lefu lena, ho na le lintho tse ngata tse ka etsoang ho thusa batho ho phela hantle le lefu lena, 'me lipatlisiso tsa morao-rao li fana ka tšepo ea hore tsoelo-pele e tla etsoa ho fihlela joale ho tloha nakong e tlang.
Lisebelisoa
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. le al. Ho fapanyetsana mahlaseli a fokolang a maiketsetso a tlase. Journal of Neurology, Neurosurgery le Psychiatry . 2016 Dec 21. (Epub pele ea khatiso).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, le Stephen L .. Hauser. Melao-motheo ea Harrison ea Meriana ea ka Hare. New York: Mc Graw-Hill Thuto, 2015. Print.
- Ng, L., Khan, F., Young, C., le M. Galea. Symptomatic Treatments bakeng sa Amyotrophic Lateral Sclerosis / Motor Neuron Mafu. Database ea Cochrane ea Tlhahlobo ea Ts'ebetso . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams le Victor's Principles of Neurology, 10e. Np: Hill ea McGraw, 2014. Print.