Idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF ) ke mofuta oa lefu le sa foleng la matšoafo le bakang ho nyoloha butle-butle dyspnea (phefumoloho e khutšoanyane). Batho ba nang le IPF ba ka 'na ba e-ba le khohlela e omileng le e tsitsitseng, mokhathala o tsoelang pele, kapa ho lahleheloa ke boima ba' mele-le hangata, lefu la pele.
IPF ke boloetse bo sa tloaelehang, empa ha bo nkoe e le bo sa tloaelehang. Ho hakanngoa hore batho ba ka bang 15 000 ba shoa ho tloha IPF selemo le selemo United States.
E ama banna ka makhetlo a mangata ho feta basali, ba tsuba ka makhetlo a mangata ho feta ba sa tsuba, mme hangata batho ba ka holimo ho lilemo tse 50.
Lebaka la IPF ha le etsoa ka ho feletseng ("idiopathic" le bolela "ea sa tsejoeng sesosa"), 'me ha ho na pheko bakeng sa eona. Leha ho le joalo, lipatlisiso tse ngata li ntse li etsoa ho utloisisa boemo bona, le ho hlaolela phekolo e sebetsang bakeng sa IPF . Tlhahiso ea batho ba nang le IPF e se e ntse e ntlafetse haholo lilemong tse 'maloa tse fetileng.
Mekhoa e 'maloa e mecha ea ho phekola IPF e ntse e ntlafatsoa,' me ba bang ba se ba le litsing tsa kliniki. Ke nako e khutšoanyane ho bolela ka tieo hore katleho ea phekolo e nepahetse ho pota-pota, empa ho na le mabaka a mangata a ho ba le tšepo ho feta nakoana e fetileng.
Ho Utloisisa ha Rōna IPF
IPF e bakoa ke mofuta o sa tloaelehang oa fibrosis (scarring) oa lisele tsa matšoafo. Ka IPF, lisele tse tiileng tsa alveoli (li-air bags) li nkeloa sebaka ke butle-butle ka lisele tse teteaneng, tse sa sebetseng tse sa khoneng ho etsa phapanyetsano ea khase.
Ka lebaka leo, mosebetsi o ka sehloohong oa matšoafo-ho fokotsa marulelo, ho lumella oksijene e tsoang moeeng hore e kenelle maling, le carbon dioxide ho tsoa mali-e senyeha. Ho ba le bokhoni bo ntseng bo mpefala ba ho fumana oksijene e lekaneng ka mali ke sona se bakang boholo ba matšoao a IPF.
Ka lilemo tse ngata, khopolo ea ho sebetsa ka sesosa sa IPF e ne e le e thehiloeng ho ruruha.
Ka mantsoe a mang, ho ne ho nahanoa hore ho na le ho hong ho bakang ho ruruha ha lisele tsa matšoafo, e leng se lebisang ho fokolang haholo. Mekhoa ea pele ea phekolo ea IPF e ne e ikemiselitse haholo ho thibela kapa ho liehisa ts'ebetso ea ho ruruha. Litlhare tse joalo li akarelletsa steroid , methotrexate , le cyclosporine . Ka kakaretso, phekolo ena e ne e sebetsa hantle feela (haeba ho hang), mme e na le litla-morao tse kholo.
Ha ho hlalosoa sesosa sa IPF, bafuputsi kajeno ba lebisitse tlhokomelo ea bona hōle le ts'ebetso ea ho ruruha ho tloaelehileng, le ho seo hona joale ho lumeloa hore ke mokhoa oa phekolo e sa tloaelehang ea mahlo a matšoafo ho batho ba nang le boemo bona. Ke hore, bothata bo ka sehloohong bo bakang IPF e ke ke ea e-ba tšenyo e feteletseng ea lisele tsa nama, empa ho folisa ho sa tloaelehang ho tloha (mohlomong le ho tloaelehileng) tšenyo ea lisele. Ka pholiso ena e sa tloaelehang, fibrosis e feteletseng e etsahala, e lebisang tšenyo e sa feleng ea matšoafo.
Pholiso e tloaelehileng ea mesifa ea matšoafo e fetoha mokhoa o rarahaneng o hlollang, o amanang le ho sebelisana ha mefuta e sa tšoaneng ea lisele le lintho tse ngata tsa kgolo, li-cytokine le limolek'hule tse ling. Ho feteletsa ha fibrosis ho feteletseng ho IPF hona joale ho nahanoa hore ho amana le ho hloka tekano pakeng tsa lintlha tsena tse sa tšoaneng nakong ea pholiso.
Ha e le hantle, ho na le libaka tse ngata tse hlalositsoeng ka li-cytokine le lintlheng tseo ho nahanoang hore li ka phetha karolo ea bohlokoa ho susumelletsa ho feteletseng ka pulmonary fibrosis.
Hona joale limolek'hule tsena ke lipheo tsa lipatlisiso tse pharaletseng, 'me lithethefatsi tse' maloa li ntse li ntlafatsoa le ho lekoa ka boiteko ba ho tsosolosa mokhoa o tloaelehileng oa pholiso ho batho ba nang le IPF. Ho fihlela joale, phuputso ena e entse hore ho be le katleho e 'maloa le mefokolo e' maloa-empa katleho e bile e khothatsang haholo, mme le mefokolo e fetisitse tsebo ea rona ka IPF.
E atleha Hakaale
Ka 2014, FDA e amohetse lithethefatsi tse peli tse ncha bakeng sa phekolo ea IPF , nintendanib (Ofev) le pirfenidone (Esbriet).
Lithethefatsi tsena li sebetsa ka ho thibela receptors bakeng sa tyrosine kinases, limolek'hule tse laolang lisosa tse fapaneng tsa ho hōla bakeng sa fibrosis. Lithethefatsi tseo ka bobeli li bontšitsoe hore li lieha ho tsoela pele ho tsoeloa ha IPF.
Ka bomalimabe, batho ba ka 'na ba arabela hamolemo ho e mong kapa e meng ea lithethefatsi tsena tse peli,' me ka nako ena ha ho na mokhoa o loketseng oa ho bolella hore na ke lithethefatsi life tse ka ntlafatsang motho ofe kapa ofe. Leha ho le joalo, tlhahlobo e tšepisang e ka 'na ea e-ba moo ho bolellang karabo ea motho ho lithethefatsi tsena tse peli. (Ho eketsehileng ka sena ka tlase mona.)
Ho phaella moo, hona joale ho hlokometsoe hore batho ba bangata ba nang le IPF (ho fihlela ho karolo ea 90 lekholong) ba na le lefu la reflux la gastroesphageal (GERD) e ka 'nang ea e-ba e fokolang hoo ba sa e boneng. Leha ho le joalo, "microreflux" e sa foleng e ka 'na ea e-ba sesosa se bakang tšenyo e nyenyane mefuteng ea matšoafo-le ho batho ba nang le mokhoa o sa tloaelehang oa ho folisa oa matšoafo, ho feteletseng fibrosis ho ka baka.
Liteko tse nyenyane tse entsoeng ka mahlahahlaha li bontšitse hore batho ba nang le IPF ba tšoaroang bakeng sa GERD ba ka fumana tsoelo-pele ea IPF ea bona. Le hoja liteko tse kholo le tsa nako e telele tsa lingaka li hlokahala, litsebi tse ling li lumela hore phekolo ea "tloaelo" ea GERD e se e ntse e le maikutlo a matle ho batho ba nang le IPF.
Liketsahalo tse ka etsahala nakong e tlang
Ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso
Hoa tsebahala hore batho ba bangata ba hlahisang IPF ba na le limela tsa lefutso ho boemo bona. Lipatlisiso tse sebetsang li ntse li etsoa ho bapisa likarolo tsa liphatsa tsa lefutso liphatleng tse tloaelehileng tsa matšoafo ho liphatsa tsa liphatsa tsa mafu liphatseng tsa matšoafo tsa batho ba nang le IPF. Likarolo tse 'maloa tsa liphatsa tsa lefutso liphatseng tsa IPF li se li fumanoe. Tsena liphatsa tsa lefutso li fana ka lipatlisiso tse tobileng bakeng sa nts'etsopele ea lithethefatsi ho phekola IPF. Lilemong tse 'maloa, lithethefatsi ka ho khetheha "li lekanngoe" ho phekola IPF li ka' na tsa fihla setsing sa liteko tsa meriana.
Lithethefatsi li Lekoa
Ha re ntse re letetse lithethefatsi tse tobileng, tse reriloeng, hona joale lithethefatsi tse 'maloa tse tšepisang li se li ntse li lekoa:
- Imatinib: Imatinib ke e 'ngoe ea tyrosine kinase inhibitor, e tšoanang le nintendanib.
- FG-3019: Moriana ona ke monoplonal antibody e lebisitsoeng ho theknoloji ea likokoana-hloko, mme e etselitsoe ho fokotsa fibrosis.
- Thalidomide: Lithethefatsi tsena li bontšitsoe ho fokotsa li-fibrosis tsa matšoao liphoofolong tsa liphoofolo, 'me li ntse li lekoa ho bakuli ba nang le IPF.
Pulmospheres
Bafuputsi Univesithing ea Alabama ba hlalositse mokhoa o mocha oo ba kopanang le "pulmospheres" -e leng lihlopha tse nyenyane tse entsoeng ka lisele tsa motho ea nang le IPF-le ho pepesa li-pulmospheres meriana e khahlanong le IPF nintendanib le pirfenidone. Ho tsoa tekong ena, ba lumela hore ba ka etsa qeto ea nako e telele hore na mokuli a ka arabela hantle ho tse ling tsa meriana ena kapa ka bobeli. Haeba phihlelo ea pele le pulmospheres e netefatsoa ka ho feta teko, qetellong sena se ka ba teng e le mokhoa o tloaelehileng oa ho hlahloba mefuta e fapa-fapaneng ea lithethefatsi ho batho ba nang le IPF.
Lentsoe le Tsoang ho
IPF ke boemo bo tebileng ba matšoafo, 'me e ka ba tšenyo e le hore sena se fumanoe. Ha e le hantle, motho ea nang le IPF ea etsang patlisiso ea Google ka boemo bona a ka 'na a tloha a nyahame haholo. Leha ho le joalo, lilemong tse 'maloa tse fetileng feela ho bile le tsoelo-pele e khōlō ea ho phekola IPF. Lithethefatsi tse peli tse sebetsang li se li amohelehile bakeng sa phekolo ea eona, baemeli ba 'maloa ba bacha ba ntse ba lekoa litekong tsa meriana, mme lipatlisiso tse lebisitsoeng li tšepisa hore li tla fana ka khetho e ncha ea phekolo kapele
Haeba uena kapa moratuoa oa hau ea nang le IPF a thahasella ho hlahlojoa ka liteko tsa lithethefatsi ka e 'ngoe ea lithethefatsi tse ncha, tlhahisoleseding e hlakileng litsing tsa lits'ebetso tsa meriana e ka fumanoa ho clinicaltrials.gov.
> Mehloli:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Tlhahlobo e hlophisitsoeng: kamano pakeng tsa maloetse a matšoafo a matšoafo le lefu la ho itšireletsa mafung le ho fokotsa mafu. Ho fepa Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Mokhoa o Tloaelehileng oa ATS / ERS / JRS / ALAT ea Mokhoa oa Boitliso oa Mokhoa oa Boipheliso: Phekolo ea Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Tlhahiso ea Tlhahiso ea Tlhahiso ea Tlhahlobo ea Meriana ea 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, le al. 3D Pulmospheres e Sebeletsa e le Sebopeho sa Botho le Se Boleloang Pele sa Tlhahlobo ea Lithethefatsi Tse sa Tsitsang. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, le al. RNA e le 'ngoe ea likarolo tse hlalosang mefuta e mengata ea li-cell eitheiia ka Idiopathic Pulmonary Fibrosis. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.