Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy - AVRC

Lebaka la lefu la tšohanyetso ho bapalami ba bacha

Arrhythmogenic cardiomyopathy e nepahetseng ea ventricular (AVRC) ke liphatsa tsa lefutso tseo mesifa e tloaelehileng ea pelo e nkeloang sebaka ka liphatsa tsa mafura, haholo-holo ka ventricle e nepahetseng. Sepheo se ka sehloohong sa AVRC ke sa bohlokoa ke hore se ka hlahisa arrhythmias ea pelo e kotsi. (AVRC ke lebitso "le lecha" la boemo bona, le neng le bitsoa "arrhythmogenic right ventricular dysplasia.")

AVRC e tloaelehile, empa ha e tloaelehe. E ka fumanoa ho e mong oa batho ba baholo ba 2000 ho ba 5000 haeba u e batla. Leha ho le joalo, nako feela eo sechaba ka tloaelo e utloang ka AVRC ke ha moatlelete e monyenyane a shoa ka tšohanyetso, kaha AVRC ke e 'ngoe ea maemo a pelo a amanang le lefu la tšohanyetso liatlelete tse bacha .

Matšoao a AVRC ke afe?

Le hoja AVRC e le lefu la pelo - ke hore, lefu la pelo ea mesifa - hangata ha le bake mathata a mesifa a lekaneng haholo ho hlahisa pelo e hlōlehileng . Ho e-na le hoo, moelelo oa eona oa bongaka ke oa hore o ka baka masapo a pelo - haholo-holo, mekhatlo ea li-ventricular pele ho nako , ventricular tachycardia , 'me ka linako tse ling li-fibrication tsa ventricular .

Matšoao a bakoang ke AVRC hangata a amana le arrhythmias e ka hlahisa. Batho ba nang le AVRC ba atisa ho hlalosa likarolo tsa liphallelo , lihlooho tse khanyang kapa syncope . Ka bomalimabe, lefu la tšohanyetso le ka boela la etsahala, mme ka bomalimabe lefu le ka tšohanyetso e ka ba letšoao la pele la hore ho na le bothata ba pelo.

Le hoja AVRC e ka baka lefu ka tšohanyetso e ka etsahala neng kapa neng, ketsahalo ena e ka etsahala nakong ea lipapali tsa boiteko ba 'mele. Ke ka lebaka leo AVRC e leng e 'ngoe ea maemo a hlahisang lefu la tšohanyetso ka liatlelete tse nang le bophelo bo botle.

Batho ba bangata ba nang le AVRC - ho fihlela ho 40% - ha ba na matšoao leha e le afe, 'me ba fumanoa feela ha ba hlahlojoa ke lefu lena hobane setho sa lelapa se fumanoe se e-na le sona.

Karolo ea AVRC e khetholloa joang?

Ho hlokomelisa AVRC ho finyelloa ka ho hlahloba electrocardiogram (e atisang ho bonts'a mokhoa o khethehileng oa QRS e rarahaneng), le echocardiogram (e atisang ho bonts'a ho se tloaelehang ha mesifa ea pelo ea ventricle e nepahetseng - le ka linako tse ling ka ventricle e ka morao).

Haeba lefu lena le ntse le belaella, ka linako tse ling MRI ea pelo e ka thusa ho senya lintho. Ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso le hona ho ka thusa ho etsa hore motho a hlahlojoe, 'me o buelloa ho batho bohle ba nang le boemo bona.

Le hoja tlhahlobo ea electrophysiologic ka linako tse ling e ka thusa ho khetholla tachycardia ea ventricular ka lebaka la AVRC ho tloha ho ventricular tachycardia e bakoang ke maemo a mang a pelo, tlhahlobo eo ha e na thuso kamehla, hangata ha e hlokehe.

Hang ha ho fumanoa lefu lena, ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso ho boetse ho kgothaletswa bakeng sa beng ka nnete. Hoo e ka bang e mong ho tse tharo tsa kamano ea motho ea nang le AVRC le eena qetellong o tla hlaolela boemo bona.

Ho tšoara AVRC

Sepheo se seholo sa ho phekola AVRC ke ho thibela lefu la pelo ka tšohanyetso ho tloha ho tachycardia ea ventricular kapa fibrillation.

Hobane lefu la tšohanyetso le atisa ho amahanngoa le boikoetliso boemong boo, baatlelete ba nang le AVRC ba lokela ho qoba lipapali tsohle tsa tlhōlisano, ka ho khoneha ho e-na le mesebetsi e fokolang e kang golf kapa bowling.

Ho feta moo, ba lokela ho qoba mosebetsi leha e le ofe o hlahisang marang-rang.

Li-arrhythmias tse amanang le AVRC li bonahala li hlahisoa ka ts'usumetso e nang le kutloelo-bohloko - karolo ea tsamaiso ea methapo ea boithaopo e eketsang maemo a adrenaline, 'me e ikarabella bakeng sa ntoa kapa karabo ea lifofane. Ke kahoo boikoetliso bo leng bothata ba AVRC. Ka hona, litsebi tse ngata tsa cardiologists li khothalletsa tšebeliso ea beta blockers boemong bona, ho senya phello ea adrenaline ka pelong.

Lisebelisoa tsa li-defibrillators li khothalletsoa ka matla ho batho ba bangata ba nang le AVRC, haholo-holo, bakeng sa mang kapa mang ea nang le sekheo sa ho tšoaroa ke pelo, sehlahisoa sa tachycardia e tsitsitseng, e leng sekheo sa syncope e sa hlalosoang, kapa eo echocardiogram e bonts'ang ka ho teba ha mesifa ea pelo.

Bakeng sa batho ba nang le AVRC ba sa nang le maemo ana, kotsi ea ho shoa ka tšohanyetso e hlaha e bonahala e le tlaase - hafeela e latela lithibelo tsa ho ikoetlisa mme e nka li-blocka tsa bona.

Ho batho ba nang le AVRC ba 'nileng ba ts'ehetsa li-arrhythmias, mokhoa ona oa nako e telele o bonahala o le motle haeba ba qoba ho ikoetlisa, ba nka beta blockers, ba fumana setsi sa mochine o hlaselang,' me (maemong a mang) ba noa meriana e khahlanong le ' mele .

Lentsoe le Tsoang ho

Ho fetoha ha methapo ea pelo ho na le liphatsa tsa lefutso tse ka hlahisang li-arrhythmias tse bolaeang pelo, 'me ke e' ngoe ea lisosa tsa lefu la tšohanyetso liatlelete tse bacha. Ka phekolo e mabifi, batho ba nang le boemo bona ba atisa ho etsa hantle.

> Mehloli:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 Tataiso ea AHA / ACC / HRS ea Tlhokomelo ea bakuli ba nang le Ventricular Arrhythmias le lefu la ho thibela lefu la lefu la pelo: Kakaretso ea Ts'ebetsong: Tlaleho ea American College of Cardiology / American Heart Association Task Force ka Litsamaiso tsa Tšebeletso ea Meriana le Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2017.

> Tlhōlisano ea AC, Marcus F, Estes NA 3, le al. Mokhatlo oa Likhatello le Boithabiso Boitšebetsong Karolo ea Liketsahalo tsa Bohlokoa Bakeng sa Mafu a Nang le Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Liphello ho The North American Multidisciplinary Study Of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Eur Heart J 2015; 36: 1735.