Amyloidosis ke lelapa la mathata ao liprotheine tse sa tloaelehang, tse bitsoang li-proteine tsa amyloid, li kenngoa likarolong tse sa tšoaneng. Li-deposit tsena tse nang le li-amyloid li ka senya ka ho teba tsela e tloaelehileng ea litho tsa 'mele.
Ka amyloidosis ea pelo, liprotheine tse se nang mafura li kenngoa ka mesifa ea pelo. Li-amyloid deposits li etsa hore marako a mesifa a pelo a be thata , e hlahisang ho se sebetse ha diastolic .
Ka ho se sebetse ha diastolic, pelo e sitoa ho phutholoha ka tloaelo pakeng tsa ho otloa ha pelo, kahoo e tlatsa mali ka tsela e sa atlehang. Ho phaella moo, li-deposit tsa amyloid li fokolisa bokhoni ba mesifa ea pelo hore e sebetse ka tloaelo.
Kahoo ka pelo ea pelo ea amyloidosis, mosebetsi oa pelo o ameha ka bobeli nakong ea diastole (karolo ea phomolo ea pelo ea pelo) le systole (karolo ea thibelo ea pelo) -e leng tsela eo pelo e otlang ka eona .
Ka lebaka la mathata ana ka diastole le systemole, ho hloleha ha pelo ho tloaelehile ka pelo ea amyloidosis. Ho feta moo, batho ba nang le boemo bona ba atisa ho hlaolela ho se tsitse ha pelo. Cardiac amyloidosis ke boemo bo tebileng haholo bo atisang ho fokotsa nako ea bophelo.
Ke Eng e Bakang Amyloidosis?
Maemo a 'maloa a ka etsa hore liprotheine tse nang le li-amyloid li bokelle liphatseng tsena. Tsena li kenyelletsa:
- Amyloidosis ea motheo. Lebitso "primary amyloidosis" qalong le ne le bua ka mofuta oa amyloidosis eo ho seng lebaka le ka sehloohong le ka tsejoang ka eona. Kajeno, amyloidosis e ka sehloohong e tsejoa e le ho tsoa bothateng ba sele ea plasma (lisele tsa plasma ke lisele tse tšoeu tsa mali tse hlahisang li-antibodies ). , ke mofuta oa meeloma e mengata . Ka proytheine e sa tloaelehang e bokellanang e bitsoa "ketane ea leseli la amyloid" kapa protheine ea AL. Hoo e ka bang karolo ea 50 lekholong ea batho ba nang le pelo ea amyloidosis ba na le amyloidosis ea mantlha, e nang le li-deposit tsa AL-type amyloid. ka mofuta ona oa amyloidosis ea pelo hangata e boetse e hlahisa li-amyloid liphio tsa tsona, sebete le mala.
- Likarolo tsa bobeli ba amyloidosis Sepheo sa amyloidosis se etsahala ho batho ba nang le mofuta o itseng oa maloetse a sa foleng a sa foleng, haholo-holo lupus , mafu a ho ruruha kapa lefu la ramatiki . Ka lebaka la ho ruruha ho sa foleng, li-deposit tsa "mofuta oa amyloid type A protheine" (e boetse e bitsoa AA protein) e ka ba e feteletseng. Hangata amyloidosis e atisa ho ama liphio, sebete, spleen le lymph nodes. Hangata amyloidosis ha e atisa ho ama pelo, leha ho le joalo. Ke karolo ea 5 lekholong ea pelo ea amyloidosis e bakoang ke li-deposit of AA protein.
- Senile amyloidosis Senile amyloidosis e fumanoa ka lebitso la hore hangata e bonoa ho banna ba baholo, hangata ho banna ba fetang lilemo tse 70. Boemong bona, li-deposit tse ngata li etsahala ka protheine e sa tloaelehang, e bitsoang protheine ea TTR, e hlahisoang sebeteng. Ka senile amyloidosis, protheine ea TTR e atisa ho fumanoa feela pelong. Senile amyloidosis e na le hoo e ka bang liphesente tse 45 tsa mafu a pelo a amyloidosis.
Matšoao a Makuli a Motsoako oa Mafu
Joalokaha ho boletsoe, pelo ea amyloidosis e ama ho tlatsa pelo le ho phunyeha ha pelo, ka hona ha ea lokela ho makatsa ka kakaretso mosebetsi oa pelo e atisa ho senyeha haholo.
Sephetho se tummeng ka ho fetisisa sa pelo ea amyloidosis ke ho hloleha ha pelo. Ha e le hantle, matšoao a pelo ea ho hlōleha-haholo-holo a ngotsoe dyspnea le bohlokoa ba edema (ho ruruha) -e leng seo hangata se lebisang ho fumanoeng ke amyloidosis.
Ka pelo ea amyloidosis e bakoang ke protheine ea AL (primary amyloidosis), litho tsa mpa hangata li ameha ho phaella pelong. Kahoo batho bana ba atisa ho ba le matšoao a ho ba le menoana, a kang ho lahleheloa ke takatso ea lijo, ho satiety pele le ho lahleheloa ke boima ba 'mele. Ho phaella moo, liprotheine tsa AL li atisa ho bokella methapo e mengata ea mali, e ka bakang ho lla habonolo, angina , kapa claudication (mesifa e fokolang ka matla).
Batho ba nang le pelo ea amyloidosis ba tloaetse ho syncope (likarolo tsa ho lahleheloa ke kelello). Ka amyloidosis, syncope e ka ba letšoao le tšosang, hobane le atisa ho bontša hore polokelo ea pelo e otlolohile hoo e batlang e le ka ntle ho meeli ea eona. Haholo-holo, batho ba nang le amyloidosis e amang lipelo tsa bona le methapo ea mali ba ke keng ba khona ho hlaphoheloa ketsahalong leha e le efe e bakang mathata a pelo, esita le nakoana. Ketsahalo e joalo e ka kenyelletsa sekhetho sa vasovagal se ka 'na sa baka nakoana feela ea mohlankana ho motho e mong.
Kahoo, ha lefu la tšohanyetso le hlaha ho batho ba nang le pelo ea amyloidosis, hangata ho oa ha pelo ho bakoa ke lefu.
Sena se fapane ka ho feletseng le batho ba nang le lefu la tšohanyetso le tsoang mefuta e meng ea lefu la pelo, eo ho eona lefu la pelo (haholo-holo ventricular tachycardia kapa ventricular fibrillation ) e batla e le sesosa sa kamehla. Ka lebaka leo, ho kenya motho ea nang le pelo ea pelo ea pelo ea pelo ea amyloidosis hangata ha e felle ho pholoha. Ha batho ba nang le lefu la pelo la amyloidosis syncope, kotsi ea ho shoa ka tšohanyetso likhoeling tse 'maloa tse latelang e phahame.
Ka li-amyloidosis tsa pelo, hangata li-deposit tse nang le majoe a nang le mafura li hlaha ka har'a motlakase oa motlakase oa pelo. ( Bala ka mokhoa oa ho khanna .) Ka senile amyloidosis, mofuta oa TTR-mofuta oa protheine hangata o lebisa ho bradycardia e boima (pelo e liehang), mme e hloka ho kenngoa ha pacemaker e sa feleng. Leha ho le joalo, ka mofuta oa AL-amyloidosis bradycardia ke ntho e tloaelehileng, 'me hangata ha e lebise ho pacemaker.
Batho ba nang le pelo ea amyloidosis hangata ba atisa ho theha mali habonolo, meleng ea mali le ka pelong, e leng se lebisang kotsing e kholo ea lefu la stroke le thromboembolism .
Bothata ba phekolo ea kelello ke bothata ba khafetsa ho batho ba nang le AL amyloidosis.
Joang Cardiac Amyloidosis e Tsejoa Joang?
Lingaka li lokela ho nahana ka monyetla oa ho ba le pelo ea pelo ea amyloidosis neng kapa neng ha motho a e-na le lebaka la ho hlōleha pelo bakeng sa mabaka a sa hlalosoang, haholo-holo haeba dyspnea le edema ke matšoao a hlaheletseng ka ho fetisisa.
Ho motho ea nang le khatello ea pelo e ncha, boteng ba khatello e tlase ea mali, sebete se atolositsoeng, pherekano ea methapo ea pelo, kapa liprotheine ka metsing, le tsona li lokela ho hopola monyetla oa lefu la pelo ea amyloidosis.
Mochine oa elektronike o nang le pelo ea amyloidosis o ka bontša moea o tlaase (ke hore, motlakase o monyane ho feta kamoo o tloaelehileng), empa hangata echocardiogram e fanang ka lintlha tse molemo ka ho fetisisa ho hlahloba hantle.
Hangata echocardiogram e bontša ho koenya ha pelo ea mesifa ea bobeli. Ho phaella moo, li-amyloid li ipolokela hangata li bōpa setšoantšo sa echo "ponahalo" e ikhethang e tsoang ka har'a mesifa ea pelo. Mali a koaleha pelong a boetse a bonoa hangata.
Le hoja echocardiogram e atisa ho lebisa tsela ea ho hlahlojoa, ho fokotsa ho hlahlojoa ha amyloidosis ho hloka hore ho be le litsebi tsa maiketsetso tse bontšang li-amyloid deposits. Batho ba nang le AL amyloidosis, hangata bothata bo ka fumanoa mafura a mpa kapa ho tsoa lefung la 'mongo. Leha ho le joalo, bothata ba pelo bo hlokahala ka TTR amyloidosis ('me ka linako tse ling esita le ka AL amyloidosis). Hangata pelo e tsitsitseng e etsoa ka tsela e sa tsitsang, e sebelisa mokhoa oa catheter.
Joang Cardiac Amyloidosis e Tšoaroa?
Ka kakaretso, pelo ea amyloidosis e na le phoso e mpe. Leha ho le joalo, lilemong tsa morao tjena mekhoa e mecha ea phekolo e entsoe ka pelo ea amyloidosis, 'me batho ba nang le boemo bona ba na le mabaka a ho ikutloa ba e-na le tšepo ho feta kamoo e neng e le lilemong tse seng kae tse fetileng.
Phekolo ea pelo ea amyloidosis e ka nkoa ka likarolo tse peli: phekolo ea pelo e hlōlehileng, le phekolo ea boemo bo ka sehloohong bo hlahisang li-amyloid deposits.
Phekolo ea ho Hloleha ha Pelo
Ho sebetsana le ho hloleha ha pelo ho bakoang ke amyloidosis ea pelo ho fapane le ho phekola ho hloleha ha pelo ho bakoang ke maemo a mang. Le hoja li-beta-blockers le ACE inhibitors ke tsona tse sebetsang ka ho fetisisa ho phekola mefuta e fapa-fapaneng ea pelo, lithethefatsi tsena (hammoho le li-block-channel ) li ka etsa hore pelo e se ke ea senyeha. Mefokolo ena e etsa hore phekolo ea phekolo ea pelo e be phephetso e kholo ho amyloidosis.
Tšebeliso ea li -diuretics tsa loop , tse kang furosemide (Lasix), ke eona ntho e ka sehloohong ea phekolo ea meriana ea pelo ea pelo ea amyloidosis. Hangata lithethefatsi tsena li sebetsa hantle ho fokotsa li-edema tse mpe tse atisang ho tsamaea le boemo bona, hape li ka lokisa dyspnea (e leng letšoao le leng le tloaelehileng) haholo. Hangata li-loop diuretic li sebelisoa ka tekanyo e phahameng, 'me li ka fanoa ka intravenously haeba ho hlokahala.
Li-blockers tsa Beta ha lia lokela ho sebelisoa ka pelo ea amyloidosis. Bokhoni ba pelo ea ho pompa bo fokolloa haholo boemong bona, 'me ka nako e ts'oanang pelo e ke ke ea tlatsa mali ka mokhoa o tsitsitseng. Ka lebaka lena, lebelo la pelo le eketsehileng lea hlokahala bakeng sa ho boloka phekolo e nepahetseng ea pelo ka pelo ea amyloidosis. Sena se bolela hore beta blockers, ka ho fokotsa sekhahla sa pelo, se ka baka tšenyo ea tšohanyetso ho batho bana. Li-blockers tsa calcium li ka boela tsa liehisa pelo, hape li lokela ho qojoa.
Ho batho ba nang le mofuta oa AL-type amyloidosis, ACE inhibitors e ka hlahisa ho fokotseha ho matla (le ho ka 'na ha bolaea) khatello ea mali-mohlomong kahobane li-deposit of amyloid methapo ea meriana li etsa hore tsamaiso ea mesifa e se ke ea lefella khatello ea khatello eo ACE inhibitors e atisang ho e baka. Ho theoha ho matla khatellong ea mali hangata ho sa bonoe ho batho ba nang le TTR amyloidosis, 'me ho batho bana ba ACE inhibitors ba ka lekoa ka hloko.
Ho kenyelletsa pelo ha ho khethollo bakeng sa batho ba nang le mofuta oa AL-amyloidosis, hobane ka kakaretso ba na le maloetse a mangata likarolong tse ling tse 'maloa. Ha batho ba nang le mofuta oa TTR-amyloidosis ba e-na le maloetse a fokolang pelong, hangata ba tsofetse hoo ba ke keng ba nkoa e le batho ba tšoanelehang bakeng sa ho kenyelletsa pelo. Ho fetisoa ho ka 'na ha e-ba khetho bakeng sa mocha ea sa tloaelehang ea nang le TTR-mofuta oa pelo ea amyloidosis.
Kalafo ea Maloetse a Bakang Amyloidosis
E ka sehloohong, AL-mofuta oa Amyloidosis. Mofuta ona oa amyloidosis o atisa ho bakoa ke lisele tse sa tloaelehang tsa lisele tsa mali tse hlahisang li-amyloid tse ngata tsa AL. Ka lebaka leo, lilemong tsa morao tjena mefuta ea chemotherapeutic e entsoe ho leka ho bolaea lisele tse sa tloaelehang tsa lisele. Melphalan e nang le litekanyetso tse phahameng tse lateloang ke motsoako oa 'mele oa bone ke phekolo eo hangata e khothalletsoang. Ka bomalimabe, batho ba nang le AL amyloidosis ba nang le ts'oaetso ea pelo hangata ha ba na bophelo bo lekaneng ba ho mamella mofuta ona oa phekolo e mabifi. Mefuta e meng ea chemotherapy e ka sebelisoa ho batho bana, leha ho le joalo, 'me bonyane karabo ea karabo e bonahala ho boholo ba bona. Haeba AL amyloidosis e ka fumanoa 'me ea phekoloa pele e e-ba khōlō, liphello tse ntlafetseng li ka ba teng haholo.
Tse ling tsa ma-Amyloidosis. Ke batho ba fokolang feela ba nang le pelo ea amyloidosis ba nang le boemo bona. Leha ho le joalo, phekolo e mabifi ea boloetse bo bakoang ke ho ruruha ho ka fokotsa tsoelo-pele ea amyloidosis.
Senile Amyloidosis. Ho batho ba nang le pelo ea amyloidosis e bakoang ke TTR amyloid, protheine e feteletseng e etsoa sebeteng. Hoa etsahala hore mofuta oa TTR-amyloidosis ke oa mefuta e 'meli. Ho e 'ngoe ea mefuta ena, mefuta e fapaneng e sa tloaelehang e bonoang ho batho ba bacha, ho fetisetsa sebete ho tlosa mohloli oa protheine ea amyloid ea TRR le ho emisa phetoho ea amyloidosis. Ka bomalimabe, ho batho ba baholo ba nang le litsela tse tloaelehileng, mokhoa o tloaelehileng oa TTR-type amyloidosis, ho fetisetsa sebete ha ho ame phalliso ea lefu lena.
Lithethefatsi li entsoe lipatlisiso tse reretsoeng ho "tsitsisa" protheine ea TTR e le hore e se ke ea hlola e bokella joaloka li-deposit tsa amyloid. Leha ho le joalo, e le mathoasong haholo ho tseba hore na meriana ena e tla ntlafatsa haholo liphello tsa mofuta oa TTR-type cardiac amyloidosis.
Ntho e ka tlaase
Cardiac amyloidosis ke boemo bo tebileng bo bakang matšoao a bohlokoa, 'me bo fokotsa nako e telele. Mathata a 'maloa a ka hlahisa amyloidosis,' me phekolo e nepahetseng-'me ho isa bohōleng bo itseng ho thothomela - ho fapana le mofuta oa protheine e nang le amyloid e kenngoa ka har'a lisele.
Ho sa tsotellehe lintlha tsena tse bohloko, ho ntse ho etsoa tsoelo-pele e kholo ho utloisisa mefuta e sa tšoaneng ea pelo ea amyloidosis, le ho soma mekhoa e nepahetseng ea phekolo bakeng sa e mong le e mong oa bona.
> Mehloli:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, le al. Ho kopanya lipelo tsa sebete sa pelo-e leng phihlelo ea bohareng ba bohareng. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Likokoana-hloko tsa Pelo: Tlhahlobo, Tlhahlobo le Boipiletso. Pelo ea 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, le al. Prophylactic Setting of Cardioverter-defibrillator ho bakuli ba nang le bokooa bo botle ba lefu la pelo le lefu le phahameng bakeng sa Lefu la Lefu la Tšohanyetso. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Khalassa AD, Khalassa SO, Kastritis E, et al. Thuto e Kopanetsoeng ea Boipheliso ea Europe ea Liphello kalafo ho bakuli ba 346 ba nang le lefu la pelo e bitsoang AL Amyloidosis. Mali ea 2013; 121: 3420.